闭孔疝

　　闭孔疝症状诊断

一、症状

　　1、始发闭孔神经压迫征继而出现肠梗阻症状为其特征。

　　(1)Howship-Romberg征：即闭孔神经受到压近时，腹股沟区及大腿前内侧出现刺痛、麻木、酸胀感，并向膝内侧放射。当咳嗽，伸腿外展、外旋时，由于内收肌对闭孔外肌的牵拉，疼痛加剧(使闭孔神经受压加重)，反之则减轻的现象称为Howship-Romberg征。此征在闭孔疝中的发生率为20.2%～100%不等。

　　在闭孔疝的早期或少数不全性肠管壁疝(Richter疝)可表现为间歇性的腹痛及股部、膝关节内侧肌肉疼痛或酸胀不适。Somell等还发现，除闭孔神经痛外，在闭孔疝发生时，在膝内侧上方10cm左右的部位，多可发现一感觉过敏的区域。

　　(2)肠梗阻症状：闭孔疝中93.7%～100%的病人有肠梗阻症状。由于闭孔由骨质和坚韧腱膜组成，位置较深而狭小，疝环缺少弹性，多数病人疝块小而不明显，主要以腹痛、腹胀、呕吐、停止排便排气等肠梗阻表现而就诊。少数表现为慢性不全性肠梗阻。

　　2、体征

　　(1)Howship-Romberg征：伸腿外展、外旋，腹股沟及大腿前内侧疼痛加重。

　　(2)股三角上方及卵圆窝处的检查，约20%的患者可触及一圆形肿块，局部伴有轻压痛。

　　(3)直肠或阴道指检，部分患者可以发现其患侧骨盆前壁闭孔区，有条索状疝块。有绞窄时，如将患肢外展，则肿块触痛明显加剧。

　　(4)由于疝块小而深，不易被发觉，且直肠离闭孔较远。因而，部分患者经阴道检查，肿块较易被发现。

　　(5)闭孔疝发生嵌顿、绞窄后，患侧下腹部及耻骨上区可有明显的腹肌紧张、压痛、反跳痛等腹膜炎体征。

　　二、诊断

　　闭孔疝起病隐匿，局部体征不明显，多以不明原因的急性肠梗阻入院，故术前断困难，误诊率高达70%以上。临床医生应想到本病，仔细分析病史，结合本病的临床特点和X线表现，是可做出正确诊断的。

　　1.病史特点

　　(1)老年女性、消瘦，以往可能有类似发作史、多次妊娠分娩史、习惯性便秘等病史的病人应高度警惕。

　　(2)发作早期即产生膝部疼痛、酸胀等以及肠梗阻症状体征外，尚具有一般疝的特点，即常在腹内压增高时突然发作，平卧或休息后缓解。

　　2.体征

　　(1)Howship-Romberg征是本病最早期且最具特征性的征象，亦是术前做出确诊的主要依据。尤其年老体弱妇女有肠梗阻表现和Howship-Romberg征时，应考虑本病。

　　(2)腹股沟韧带下方的卵圆窝内侧，可扪及一圆形肿块，伴有轻压痛。但仅部分病人能查到此体征。

　　(3)直肠或阴道检查时可能触及盆腔前壁有条索状肿块，且有触痛;但肿物不明显时，也不能排除本病。

　　3.辅助检查

腹部及骨盆X线平片显示耻骨上缘固定的充气肠曲阴影或闭孔内有气体或有一充气的肠曲，盲端指向闭孔。间隙期疝囊造影可观察到闭孔疝疝囊，CT有时可帮助明确诊断。

　　闭孔疝疾病病因

   一、发病原因

　　1.局部薄弱 闭孔管为闭孔疝的发生提供了潜在的通道，但并非一定发生疝，只有局部组织薄弱，如闭孔外肌破裂、向尾侧移位或闭孔膜异常薄弱等，在腹内压的作用下才有可能形成疝。其疝囊可直接通过破裂闭孔外肌突出，或在闭孔外肌上方同闭孔神经和闭孔血管一同穿出闭孔内口，亦可在闭孔外肌下方突出。

　　2.盆底组织退变 此疝好发于老年高龄患者，大多发生于70～80岁，Larrieu等报道平均发病年龄为67岁。这可能与老年人组织退变导致生理性盆筋膜松弛、盆底肌肉萎缩等有关。

　　3.闭孔管宽大 闭孔疝女性病人多见，这与女性闭孔管较男性宽大、平直有关。生理上由于多次妊娠、腹内压增加，亦可造成女性会阴过于松弛且宽大。

　　4.消瘦 多病体弱、营养不良、消瘦，以及任何消耗性疾病均可导致闭孔内口失去腹膜外脂肪组织的衬垫保护，覆盖其上方的腹膜易凹陷而形成疝囊。

　　5.腹内压增高 导致腹内压增高的疾病有慢性支气管炎、长期咳嗽、习惯性便秘等。

　　二、发病机制

    1. 形成过程 闭孔疝的形成分为3个阶段：

①闭孔处出现腹膜外脂肪。

②出现浅的腹膜凹陷，并逐渐加深形成疝囊。

③疝囊为内容物所充满。

　　闭孔疝的疝内容物主要是小肠，嵌入闭孔管内的可以是肠壁的一部分(Richter氏疝)也可以是肠管全部。其疝内容物也可为膀胱、卵巢、输卵管、阑尾、结肠以及Meckel憩室等。

　　2.疝出途径 疝突出的途径有3条：

①疝囊通过闭孔管，经耻骨肌下方脱出。

②疝囊在闭孔外肌的中、上肌束之间，沿闭孔神经和动脉下支的走行路线脱出。

③疝囊向下向前，从闭孔内、外膜之间脱出。但无论哪一种情况均部位很深，除非疝囊很大，否则不易在股部扪及肿物。

　　3.病理生理

 闭孔为一狭小纤维性管道，周围组织硬韧而弹性差，且有闭孔神经(腰2～3)从中穿过。内脏或组织由闭孔脱出时，由于疝囊及内容物的拥挤，必然压迫闭孔神经，出现股部和膝关节内侧的间歇性疼痛、酸胀、麻木等不适。闭孔疝的疝内容物绝大多数为小肠，且疝环小而无弹性，因此疝入的肠管易发生嵌顿，并在短期内发生血液循环障碍，出现肠绞窄、坏死。故临床上继膝部疼痛后出现小肠梗阻症状。若疝内容物为部分肠壁嵌顿，早期亦无明显肠梗阻症状，且疝块较小，及位于耻骨肌深面，以致难以发现。

　　闭孔疝预防

    1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

　　闭孔疝鉴别诊断

一、鉴别

　　综合文献闭孔疝常易误诊为下列疾病，需要认真鉴别。

    1.肠梗阻 闭孔疝小而深、剧烈的腹部疼痛易掩盖其他症状。与非闭孔疝所致肠梗阻的鉴别要点是：

①无Howship-Romberg征。

②直肠或阴道指诊于盆腔侧壁无条索状物并触痛。

③腹部及骨盆X线检查，在耻骨前支处未见有透光度增强的闭孔。CT检查，闭孔管外口处未有蒂状块影显示等。

　　2.腹膜炎

 临床常易将Richter氏疝误诊为腹膜炎。由于该疝为部分肠壁嵌顿，故无明显肠梗阻症状。疝囊底距体表较远，肿块小，易延误诊断，致使肠壁绞窄坏死，并易误诊为腹膜炎。但腹膜炎

①无Howship-Romberg征。

②直肠或阴道指诊盆壁闭孔管内口处无触痛性索条样肿块。

③无闭孔疝的影像学表现等。

　　3.类风湿性关节炎、坐骨神经痛、腰骶痛闭孔疝 闭孔疝的始发症状为闭孔神经痛，常被误诊为类风湿性关节炎、坐骨神经痛、腰骶痛等。

但后者疾病无Howship-Romberg征和肠梗阻症状，结合直肠或阴道指检、X线检查等可与之相鉴别。

　　4.股疝

 疝块于股静脉内侧的卵圆窝处突出，闭孔疝疝块则经闭孔管于耻骨股深层、股三角的下端突出。结合直肠或阴道指检，于患侧骨盆前壁触及条索状或块状物伴触痛，外展患肢，肿块突出明显，触痛加重，有助于诊断。

　　5.急性阑尾炎

Richters疝小肠部分肠壁嵌顿，病人仍有排气、排便，嵌顿出现肠管坏死时，炎症渗出刺激引起右下腹压痛伴体温升高，易误诊为急性阑尾炎。但急性阑尾炎多有转移性右下腹痛、结肠充气试验阳性，早期无肠梗阻表现，无Howship-Romberg征，直肠或阴道指检患侧骨盆前壁无条索状伴触痛肿物。

　　6.输尿管结石

有腹部绞痛及放射痛、血尿，B超、CT、IVU可显示肾盂、输尿管积水和输尿管结石影像。但无肠梗阻及Howship-Romberg征，直肠或阴道指检、腹部及骨盆X线平片也无本病的相关表现。

　　闭孔疝检查

一、检查

　　当临床并发症发生时，实验室检查会有阳性发现，例白细胞计数升高。

　　1.X线检查

　　(1)腹部及骨盆X线平片：有以下影像特征：

①一般肠梗阻影像表现。

②梗阻近端扩张的小肠和气液平面固定在盆腔耻骨上方，改变体位后复查此征象不变。

③闭孔内有气体或有一充气的肠曲，盲端指向闭孔，此为闭孔疝的典型X线表现。

　　(2)疝囊造影：适应于肠梗阻症状间歇性出现者。发作间隙期疝囊造影可观察到闭孔疝的疝囊。

　　(3)CT扫描：CT扫描有助于本病的诊断。未嵌顿时骨盆扫描可见闭孔肌和耻骨肌之间有低密度致密影，肿块表现为较对侧明显不同的含气密度及肠管扩张;嵌顿后可见肠影从闭孔内侧进入闭孔，且该闭孔内肠影以上的肠管有肠梗阻征象，即可诊断闭孔疝。

　　2.B超检查

在压痛部位可见到异常的肠管反射波。