进行性延髓麻痹简介:进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 颅脑
- 无传染性
- 1%
- 常在40岁后起病,男性多于女
- 咽反射,声音嘶哑,舌肌萎缩
- 营养不良,肺炎
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 神经内科
- 因目前病因尚未明确,尚无有...
- 30天
- 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(50000-80000元)
- 神经系统检查,MRI
- 常见药品
- 复方卡比多巴片
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疾病症状:
一、症状
床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。
具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。
疾病病因:
一、病因
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。
疾病预防:
一、预防
应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生。对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎。
疾病鉴别:
一、鉴别
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。
1.重症肌无力常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明,作药物试验。
2.急性感染性多发性神经炎起病较急,常有四肢远端对称性无力,呈弛缓性瘫痪,脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。
3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似,但均伴有感觉障碍。
4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤,常累及延髓神经,但往往是一侧性,并常有感觉障碍。
5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生,常为多次脑血管意外的后遗症,亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪,但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强,并可出现强哭强笑。
疾病检查:
一、检查
1.神经系统检查
2.必要时可作MRI检查,以进一步明确病因,以做鉴别诊断,及协助诊疗。
疾病就诊:
疾病治疗:
进行性延髓麻痹一般治疗
一、治疗
因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。
1.对因治疗:若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。
2.对症治疗:有吞咽困难者,均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜;分泌物多者必要时可予气管切开;对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎。
进行性延髓麻痹辨证论治
一、中医治疗
可用益气行血、通经活络、濡养局部经脉的药物为主。
疾病护理:
进行性延髓麻痹一般护理
一、护理
特别需要注意的是,不能让他们着凉,很多进行性延髓麻痹病人都不是死于这个病,而是死于由这个病引起的其它并发症。因此,就算夏天很热时,也不允许把家里的空调调得太低。
疾病饮食:
进行性延髓麻痹饮食原则
病症饮食注意事项
1、泥鳅炖豆腐 活泥鳅500g,豆腐250g,食盐少许。功效清热利湿,调和脾胃。适用于湿热浸淫,两足痿软无力之痿证。
2、猪肚升芪粥 猪肚500g,枳壳50g,升麻20g,黄芪30g。功效补中益气,升阳健脾。经常食用有利于进行性延髓麻痹 患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩,舌萎语謇者。
3、枸杞羊肾粥 鲜枸杞叶500g,羊肾1对,大米250g,葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚,精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。