组织细胞增殖症

　　一、症状

　　1.婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄一般在3岁以下，临床表现有发热、复发性细菌感染、中耳炎、贫血和出血等。还可能伴有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

　　2.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位主要为骨骼和肺。

　　(1)嗜酸性肉芽肿的临床表现只要为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

　　(2)嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。嗜酸性肉芽肿在影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

　　(3)大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。

　　3.黄色瘤病一般具有三大典型体征，一般都只有其中的一种症状，很少同时具备三个典型体征的患者。

　　(1)颅骨缺损，主要为多发性颅骨病变，其中以额骨和顶骨最为常见，颞骨和枕骨次之;

　　(2)眼球突出，指的是眼球突出度超出正常范围内人正常眼球突出度在12-14mm，平均13mm，两眼差值不超过2mm眼球突出可为眼病征象;

　　(3)尿崩症，是指抗利尿激素分泌不足，或肾脏对血管加压素反应缺陷而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

　　(4)除了以上三个典型的症状之外，还可能有发育障碍，肝、脾等器官肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡。

　　(5)经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后牙齿松动脱落。

　　一、病因

　　黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生，可见网织，泡沫及Touton型的细胞形状。其中泡沫细胞也称黄色细胞，有针状胆固醇结晶。嗜酸性粒细胞不明显。有的部位有肉芽组织，分化差，可有少数核分裂。组织细胞以后被成纤维细胞代替，形成结缔组织，有的介于泡沫细胞之间，代替肉芽组织。

　　脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒细胞，还可有各种炎性细胞以及多核巨细胞。有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。小血管可有纤维素样坏死，晚期可纤维化。组织细胞核大，呈卵圆形、齿轮形或肾形，常聚集成堆或呈条状。

　　骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。

　　在同一患者，同一处病变在不同时期，病理可以不同，如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿。但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿，因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病。即使在婴儿网织细胞增殖症，偶而也能见到泡沫细胞，只是因为病变发展较快来不及形成，所以显得稀少。

　　组织细胞增殖症可合并肺内病变，后者也可单独发生。肺内开始为间质性肉芽肿，随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端，发生阻塞性肺气肿，形成囊肿和大泡以致破裂。肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

　　一、预防

　　(1)多发人群：5岁以下儿童容易单发病变;

　　(2)预后较好的判断：在发病的6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶等，预后的效果较好;

　　(3)预后不佳的判断：婴儿恶性网织细胞增殖症在病程中出现贫血或肝脾肿大，多表示病变趋于恶化。若出现这样的症状，很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率较高。

　　一、鉴别

　　因为该疾病在临床上的表现和恶性淋巴瘤有一定的相似，所以应仔细鉴别，以免误诊。

　　1.可以通过x射线、CT扫描、MRT、超声波检查、下肢淋巴造影、放射性核素骨扫描、肝脏活检等，有助于分析症状和临床分期;

　　2.尽早提取肿大淋巴结活检，结合相关的病理学检查，一般可作分型确诊否认依据;

　　3.进行骨髓检查有利于确诊和临床分期;

　　4.全身症状：大部分人都有不同程度的疲倦乏力、消瘦、盗汗自汗、皮痒、进行性贫血等症状。

　　5.典型症状：

　　(1)典型病人有无痛性进行性浅表淋巴结肿大;不典型病人以深部淋巴结肿大为主;淋巴结肿大，好像硬橡皮，早期无粘连，晚期可粘连成块。多发生于两侧颈部，其次为腋下和腹股沟。深部淋巴结亦可肿大，如纵隔及胸腔淋巴组织被累及，可致纵隔肿瘤综合征、肺浸润、肺不张、肺继发感染及胸腔积液等。部分患者以肝脾肿大为首发症状，有的则以腹痛、腹部包块为主要症状;

　　(2)发热分三种类型，分别为不规则性、持续性或周期性热型;

　　(3)常伴有淋巴结之外其他部位，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏或神经等病变，并有相应症状。

　　(4)随着恶性淋巴瘤原发与侵犯部位，可见有相应的症状和体征。

　　6.嗜酸性肉芽肿在影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

　　一、检查

　　1.脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现：扁平椎，颅似椎体软骨病。具体表现如下：脊柱骨当发生病理性骨折时，压缩椎体部分呈楔形椎，之后慢慢完全被压缩，只剩上下缘皮质，椎体高度减少，但在水平方向并不扩散。上下椎间隙保持不变，椎体间不发生自发融合，偶在椎旁可出现软组织梭形肿块，患椎密度加大，呈圆盘状，一般为脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现;

　　2.若X线片显示扁平椎，应符合以下的标准才能诊断为骨嗜酸性肉芽肿

　　(1)压缩椎体密度一致;(2)只有一个椎体累及;(3)患椎上下椎间隙正常;(4)肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张，肺内有弥散网状结节浸润，自肺门向四周呈密集细条状放射，且有弥散性爪状物，严重者呈蜂窝状，肺门增大而纹密。

　　3.地图样的颅骨，也称为“地图颅”，是因为嗜酸性肉芽肿若位于颅骨所产生的，可表现为内外板溶骨性破坏，骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。