先天性感觉性神经病简介:先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 皮肤 上肢 下肢
- 无传染性
- 治愈率约为35%,多以对症治疗为主
- 所有人群
- 肢端溃疡,营养障碍,幻肢痛
- 脊髓空洞症
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 儿科
- 支持疗法
- 1-3个月
- 市三甲医院约(10000-30000元)
- 神经系统核医学检查,复合感觉,神经系统检查
- 常见药品
- 小儿腹泻散
- 在线购药
疾病症状:
一、症状
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。本病是许多与感觉性神经病有关联的疾病或综合征之一,常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。
二、诊断
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。就可考虑本病。
疾病病因:
一、发病原因
病因与遗传有关。系常染色体显性遗传。
二、发病机制
发病机制还不确切。系常染色体显性遗传。是家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病的一种。
疾病预防:
本病无法直接预防。但孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
疾病鉴别:
本病应和其他神经损伤造成的皮肤感觉异常性疾病相鉴别,如末梢神经炎,通常表现为麻木、皮肤的异常感觉以及肌肉收缩运动障碍,经补充维生素B1以及维生素B12后症状可以缓解。其他神经损伤,如骨髓损伤或者骨髓炎也可以造成神经功能的障碍,甚至出现损伤平片以下的肢体瘫痪。
疾病检查:
临床皮肤检查:本病在出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。 其他检查:重点做肌电图检查,能明确是否发生了肌肉功能的病变。
疾病就诊:
疾病治疗:
先天性感觉性神经病一般治疗
一、治疗
目前无特殊治疗方法,主要是对症治疗。在日常生活中应注意免烫伤,外伤等意外事故。
二、预后
目前没有相关内容描述。
疾病护理:
先天性感觉性神经病一般护理
1.加强营养,积极治疗溃疡,抗感染。
2.避免高温及其他因素对皮肤的刺激。
3.避免创伤。
疾病饮食:
先天性感觉性神经病饮食原则
减少对皮肤的刺激。