良性头部组织细胞增生症

　　一、症状

　　本病很少见，1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿，男女发病约相等。皮疹为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色丘疹，直径2～8mm。皮损首先发生于颜面上部，主要在眼睑、前额和颊部，以后发生在整个头部、耳后、枕部和颈部，亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等，可数个或多至100个以上，并不断发生。黏膜和内脏不受侵犯。损害8个月～4年后可自行消退，不遗留瘢痕。

　　一、发病原因

　　病因不明。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠，故提示良性头部组织细胞增生症，与全身发疹性组织细胞增生症，播散性黄色瘤和黄色肉芽肿密切相关。

　　本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。

　　1.幼年性黄色肉芽肿 特别是与小结节型幼年黄色肉芽肿鉴别，幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性，部位不限于头及颈部。组织病理检查，由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成。电镜检查可见胞浆内有脂滴。

　　2.色素性荨麻疹 应与结节型色素性荨麻疹鉴别，后者摩擦后起风团，组织病理检查可见大量肥大细胞。

　　3.肉样瘤 应与苔藓型肉样瘤鉴别，后者组织病理检查可见上皮样细胞岛，网状纤维伸入和围绕上皮样细胞岛。

　　4.全身发疹性组织细胞增生症 主要见于成人，皮损泛发全身，电镜检查见巨噬细胞内有许多致密和规则性板层小体，成簇聚集。

　　5.丘疹性黄瘤 皮损广泛，即使早期损害，组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。

　　6.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 特别是Hand-Schüller-Christian病。后者免疫组化检查S-100蛋白阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可以鉴别。

　　组织病理：早期损害呈界限清楚的浸润，紧附着在变薄和扁平表皮的下方。浸润中大多数细胞为组织细胞，有多形性胞核，染色质稀疏，有时胞浆呈玻璃状。陈旧性损害，有很少数核位于周边的多核巨细胞，此外可见散在或群集的淋巴细胞和少数嗜酸性粒细胞混合存在。免疫组化检查组织细胞S-100蛋白和CDIa(OKT6)阴性，CD11b和CD4阳性。超微检查见所有组织细胞内均有许多直径500～1500mm的膜被小体。几乎1/4的组织细胞内见由两层约6mm的电子微密膜和中间约8mm透亮间隙所形成的逗点样小体。此逗点样小体，并无诊断价值，因为此种类似小体亦见于黄色肉芽肿，全身性发疹性组织细胞增生症，朗格汉斯细胞组织细胞增生症和先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。