皮肤发育不良简介：皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect)，为一个或几个区域内的表皮真皮，有时甚至皮下组织出现先天性缺损。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 先天性皮肤缺陷
- 皮肤
- 无传染性
- 89%
- 所有人群
- 肉芽肿,结痂,皮肤粗糙
- 小儿遗传性大疱性表皮松解症
- 常见药品
- 养荣祛斑膏,小金胶囊
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疾病症状：
一、症状
出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
疾病病因：
一、发病原因
为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。
二、发病机制
发病机制还不很清楚。可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。
疾病预防：
暂无有效的预防措施，早发现早治疗是预防的关键。
疾病鉴别：
有时可与产钳外伤相混淆，但从其外形、部位以及清楚的穿凿性边缘即可诊断。表皮痣亦应鉴别。
疾病检查：
组织病理：示再生不良，深度不一，可有表皮、真皮结构缺失，皮下组织中脂肪可部分或全部缺失。表皮长出后无附属器是其特征。
疾病就诊：
疾病治疗：
皮肤发育不良一般治疗
一、治疗
在婴儿期注意护理，控制继发感染，后期可由整形外科予以矫正。
二、预后
缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。
疾病护理：
皮肤发育不良一般护理
生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。
疾病饮食：
皮肤发育不良饮食原则
1、日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物。
2、根据病情询问医生，制定饮食标准。
