成人硬肿症

　　一、症状

　　大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬，正常皮纹消失，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽，与正常皮肤分界不清。局部感觉如常，无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重，触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。

　　本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。

　　二、诊断

　　根据皮损常先发于后颈或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等处发展，呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬，而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象，局部感觉如常，可以确定诊断。

　　病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎、麻疹、腮腺炎等)之后，其中半数以上系链球菌属感染。对本病是否为变态反应的一种表现，或是一种自身免疫的过程，或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论，确切病因有待研究。

　　寒冷季节做好四肢保暖工作，调节室内温度为20度左右，尤其注意平素体质低下以及瘦弱的患者的保暖工作。注意消毒隔离，防止交叉感染，衣被应清洁柔软干燥，睡卧姿势须勤变换，严防发生并发症。对于患有其他消化道疾病患者进食困难的必要时予鼻饲，或静脉点滴葡萄糖注射液、血浆。

　　本病主要需与硬皮病相鉴别，硬皮病初发以面部及四肢远端为多见，皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍、毳毛脱落，雷诺氏现象常见。组织病理示表皮萎缩，胶原纤维不规则增生，肿胀，均质化，透明变性，伊红和Masson 3色染色极深，炎性细胞浸润较多，附属器多有萎缩，呈进行性加重，难以缓解。

　　部分患者抗“O”增高，其他项目异常无规律性。

　　组织病理：表皮正常，真皮较正常增厚约3倍。胶原束增厚并被透明腔隙所分离，腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积。血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩。电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀，呈束状排列，伴过量微纤维内物质的积聚和体积小、功能不活跃的成纤维细胞。