皮样囊肿简介:皮样囊肿属先天性疾患,是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。是错构瘤的一种,是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿,常位于皮下,偶见于粘膜下或体内器官。
- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 皮样瘤,皮样肿瘤,脑内皮样瘤
- 口 面部
- 无传染性
- 70%
- 属先天性疾患,多见于婴儿。
- 囊肿,囊性肿块,持续性疼痛
- 皮肤囊肿
- 常见药品
- 小金胶囊,桂枝茯苓胶囊,异维A酸软胶囊
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疾病症状:
一、症状
1.病程 病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8年。
2.多发性 多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。
4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘,这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁性,或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部。
皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。
根据发病年龄及临床特点,尤其是伴有皮瘘者,可做出诊断,无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断,但术前定性诊断有一定困难。
疾病病因:
一、病因
皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞,是胚胎发育早期(3~5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。
二、发病机制
颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝,尤其是小脑中线部位,亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外,其次是脑桥、额叶下面,其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基(1980)报道的10例皮样囊肿,小脑蚓部3例,大脑半球及小脑半球各2例,颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺(1992)报道的9例小儿皮样囊肿,第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例,颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。
皮样囊肿一般呈球形或分叶状,表面光滑,囊壁较厚,边界清楚,偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化,囊内含有油脂样物质,呈淡黄色或灰黄色,黏稠半固体状态,其中可有毛发,牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织,不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件,瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。
疾病预防:
1,预防:
此病属于先天性疾病,只需预防手术切除过程中出现的残留,避免复发。
疾病鉴别:
一、鉴别诊断
本病需与表皮样囊肿、颅咽管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、其他囊肿等相鉴别。
疾病检查:
脑脊液检查一般正常,蛋白含量不高,有感染时脑脊液细胞数增多。
1.颅骨平片 颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀,这对肿瘤的定性诊断有重要价值。
2.脑血管造影 可显示正常血管移位等占位性病变的表现。
3.CT 皮样囊肿由于含大量脂肪,平扫时可呈低密度区,CT值达-100Hu,有时可有钙化,而呈高低混杂密度影。一般边界清楚,偶有呈高密度者,CT值在20Hu以上。强化扫描一般无增强。肿物密度不均,可有脂肪密度区,相邻骨壁可凹陷或缺损。眶腔扩大少见。
4.MRI 皮样囊肿呈短T1,在T1及T2加权像上均呈高信号。
5.B超表现:眶内混杂回声圆形或椭圆形占位,边界清楚,可见强回声光团,透声性强,可压缩。
疾病就诊:
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有囊性肿块、持续性疼痛等伴随症状?
4、是否有不洁性交史?
5、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
6、治疗情况如何?
7、有无药物过敏史?
8、家中是否有皮样囊肿患者?
疾病治疗:
皮样囊肿一般治疗
一、治疗
手术治疗为其惟一治疗方法,伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝,包膜与周围组织粘连,因此,囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿,不必强求全部切除囊壁,可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者,勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔,以免发生术后“无菌性脑膜炎”,一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流,应用抗生素及激素等。有皮肤窦时应一并切除。术后放疗很少有效,既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。切除眼角部位的皮样囊肿时应注意有时囊肿与硬脑膜相连。如误伤硬膜而未及时处理,则可形成脑脊液漏。
二、预后
由于皮样囊肿生长缓慢,即使部分切除,亦可长期缓解。手术死亡率在0%~2.6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎,因此,如果能防止这一并发症发生,预后多数良好。
疾病护理:
皮样囊肿一般护理
鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。
疾病饮食:
皮样囊肿饮食原则
1,外阴表皮样囊肿食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)
1)丹参、赤芍各15克,生蒲黄、五灵脂、夏枯草各10克,制乳香、制没药各5克,水煎服,活血化瘀,软坚散结。
2)皮硝50克,研粗末,敷于腹壁。适用:软坚散结。用于子宫前壁肌瘤、腹壁较薄者。
3)当归尾20克,白芷、桂枝、小茴香各15克,野艾叶30克。研粗末,置纱布袋内,置腹壁肌瘤处,上加热水袋,每次30分钟热敷。适用:化瘀散结。
2,外阴表皮样囊肿吃那些对身体