外阴腺泡状软组织肉瘤简介：外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 外阴泡状软组织肉瘤,外阴软组织腺泡状肉瘤
- 外阴
- 无传染性
- 40%
- 女性
- 溃疡,大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块,溃疡
- 外阴炎,肉瘤
- 常见药品
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疾病症状：
外阴腺泡状软组织肉瘤症状诊断
一、症状：
1.外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。
二、诊断：
1.可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。
2.Ladanyi等(2001)发现，在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。
3.最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。
疾病病因：
外阴腺泡状软组织肉瘤疾病病因
一、发病原因：
1.关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定，学界尚有争议。
2.主要有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。
大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。
二、发病机制：
1.外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种，主要声场在女性外阴部软组织处。腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。
2.近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
疾病预防：
外阴腺泡状软组织肉瘤预防
定期体检，尽量早发现，早治疗，做好随访。
疾病鉴别：
外阴腺泡状软组织肉瘤鉴别诊断
由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。
疾病检查：
外阴腺泡状软组织肉瘤检查：
1.肿瘤标志物检测。
2.外阴部妇科常规检查。
CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管，肿瘤标志物检查，溃疡分泌物检查，结合免疫组化检查。
疾病就诊：
疾病治疗：
外阴腺泡状软组织肉瘤一般治疗
外阴腺泡状软组织肉瘤西医治疗
一、治疗：
1.手术治疗：对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除，右腹股沟淋巴结切除和左腹股沟浅表淋巴结切除，术后随访2年，患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)联合静脉化疗8天，外阴局部溃疡愈合，块物明显缩小，但肺部转移灶无明显变化。继续原方案化疗，并行外阴局部肿瘤切除术，术后第13天因急性重症肝炎，肝性脑病死亡。
二、预后：
1.外阴腺泡状软组织肉瘤预后较差，往往在诊断时已有转移。
外阴腺泡状软组织肉瘤辨证论治
外阴腺泡状软组织肉瘤中医治疗
以下内容仅供参考，详细需咨询医生
一.偏方
1.八珍汤：当归、熟地、白芍各15g，川芎10g，党参15g，白术15g，黄芪50g，泽泻10g，天葵子15g，山慈菇15g。血虚者加鸡血藤30g，首乌10g;脾虚纳少者加山药15g，陈皮10g，扁豆15g;若疼痛者加细辛3g，元胡20g。水煎服，每日1剂。
2.五味消毒饮：蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金银花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、僵蚕各30g，重楼、当归、白术各15g，黄芪40g，蜈蚣10条。疼痛加乳香、没药各10g;大便干者加大黄5g，肉苁蓉20g;伴低热者加地骨皮20g。水煎服，每日1剂。
3.龙胆泻肝汤：龙胆草15g，柴胡10g，黄芩15g，桅子15g，泽泻10g，车前子10g，生地黄15g，当归15g，土茯苓15g，苦参15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黄芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，没药6g;瘙痒者加防风15g，白鲜皮15g，蛇蜕5g。水煎服，每日1剂。
二.验方：
1.生地12g，白芍、当归、柴胡、黄芩、山桅子、连翘、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防风、牛蒂子、川芎各6g。适用于湿热下注型。水煎服，每日1剂。
2.川芎、当归、龙胆草各6g，黄芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、泽泻各9g、金银花、全瓜蒌、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。适用于肝经郁热型。水煎服，每日1剂。
3.黄连、黄芩、黄柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g，蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。适用于火毒炽盛型，水煎服，每日1剂。
4.草河车12g，紫背浮萍12g，忍冬藤15g，紫花地丁15g，虎杖15g，连翘9g，青橘叶12g，水红花子12g，半枝莲30g，半边莲30g，白英30g，蒲公英15g。水煎服，每日1剂。
5.地鳖蟾蜍汤：地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g，三棱、白术各10g，莪术12g，甘草3g。水煎3次，分3次服。如无明显反应可连服2—3个月以上。
疾病护理：
外阴腺泡状软组织肉瘤一般护理
外阴腺泡状软组织肉瘤护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。
疾病饮食：
外阴腺泡状软组织肉瘤饮食原则
外阴腺泡状软组织肉瘤饮食保健
一、食疗方：(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
1、银耳藕粉汤：
银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。
功效：有清热润燥止血的功效。适宜月经量多，血色鲜红者。
2、消瘤蛋：
鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。
功效：散结止痛，祛风定惊。适宜气滞血淤型。
