小儿双唇综合征简介:双唇综合征(Laffer-Aschers syndrome),又称甲状腺肿和双唇综合征、眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征,Ascher综合征。1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者,后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。
- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 小儿Ascher综合征,小儿甲状腺肿和双唇综合征
- 口
- 无传染性
- 外科手术治愈率约为65%
- 婴幼儿
- 甲状腺肿大,下唇肿胀外翻,单侧面部萎缩
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 儿科,口腔科,呼吸内科
- 手术治疗
- 1-2个月
- 市三甲医院约(1000-5000元)
- 血清类风湿因子,甲状腺B超,血沉
- 常见药品
- 丙硫氧嘧啶片,对氨基水杨酸钙片,炔雌醇
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疾病症状:
一、症状:
1.唇部病变:初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,多见上唇肿大或上下唇同时受累。因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征。
2.眼睑病变:为本病早起症状,一般分为两个阶段。开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作;此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。
3.甲状腺肿大:多在眼睑、唇部病变发生后几年,约20~30岁时才出现。
4.其他:另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状。
二、诊断:
1、本病征诊断主要根据典型的临床表现。
2、病理检查:可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。
3、化验检查:常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。
疾病病因:
一、发病原因:
本病征病因尚不明确。
有人认为与外伤、内分泌紊乱、遗传等因素有关,或与类风湿疾患、自主神经系统不稳定有关。
二、发病机制:
发病机制尚待进一步研究。
疾病预防:
目前病因不明,缺乏有针对性的预防措施,早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。
疾病鉴别:
小儿双唇综合征初起时应与过敏症相鉴别。
过敏症是当人体接触或注射了并未超量、平素能够承受的特种抗原时,突然发生迅猛异常的生理性反应。大多数患者以皮肤症状开始皮肤潮红并常伴出汗红斑、瘙痒,特别多见于手、足和腹股沟,鼻子可出现过敏性鼻炎,眼睛会出现发红和发痒。
疾病检查:
应做常规检查、免疫学检查和内分泌学检查,但通常可从其表现症状即可诊断。
也可做B超、X射线检查,看甲状腺是否有肿大。
疾病就诊:
疾病治疗:
小儿双唇综合征一般治疗
一、治疗
目前本病征无特效疗法,多为手术治疗。
1、唇部持续性肿大:采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处,在其周围做梭形切口,深入黏膜下切除即可。
2、唇部正中部肥大:采用以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,做直线缝合。
二、预后
本病征并无危及生命之处。
疾病护理:
小儿双唇综合征一般护理
孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。发现孩子存在异常表现,应及时的就医检查,并考虑手术治疗。
疾病饮食:
小儿双唇综合征饮食原则
小儿双唇综合征饮食多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物,同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物,这样能够提高孩子的免疫力,对孩子有利。食物中注意糖、脂肪、蛋白质的比例,注意维生素等身体必需营养素的含量。忌过冷、热、硬食物:如,过凉、过热的食物和饮料。