硬肿症

　　硬肿症症状

　　症状为低热、全身疲倦、食欲减退和失眠等，也有以全身肌肉疼痛为早期表现者。继以上前驱症状之后，可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结，皮损常从颈后和颈的两侧开始，呈顽固性蜡样水肿，向周围扩展，可于数天内很快累及面部、颈前区、肩部、上臂、背和胸部。皮肤损害为非凹陷性硬结，丧失了正常的皮肤纹理和外观，表面发亮呈蜡样。偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性丘疹。虽然皮损通常位于躯干上部，但有时也可扩展至腹壁、臀部和大腿，偶尔小腿也可受累。手足一般不受累。无皮肤萎缩或色素沉着，但常出现瘀斑样皮损。胸、腹部皮肤受累有时引起呼吸困难。舌咽部受累可发生吞咽困难、构音障碍。由于关节周围皮肤硬肿，故可造成一定程度的运动障碍。除皮肤硬肿外，尚可发生心包积液、胸腔积液和关节腔积液。

　　糖尿病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿，伴以红斑样皮损及病理改变，即可诊断为本病。

硬肿症疾病病因

　　(一)发病原因

　　有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高，认为本病与链球菌感染后变态反应有关，但须进一步加以论证，因部分病人无链球菌感染证据。

　　(二)发病机制

　　有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用，但也未得到临床和实验证实。Seley(1944)通过向大白鼠发际处局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿，从而提出机体在突然受到强烈应激后，肾上腺皮质受刺激，可产生类似雌激素的类固醇激素，此种激素可引起皮肤改变。但目前还不清楚此种皮肤改变的确切性质，也无雌激素对本病发病起直接作用的证据。Lara(1965)证实本病皮肤含水量正常，而羟脯氨酸含量明显降低。电镜显示胶原纤维较正常为细，这说明硬化并不是本病的特征。在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高，并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致。有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后，这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关，也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。

　　病理：表皮一般正常，偶见轻度角化过度。真皮内可见有胶原束肿胀，胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成。真皮上层汗腺管可有扩张，血管周围有大、小淋巴细胞轻度浸润。附属器一般正常。无硬皮病血管闭塞性改变，可见到异染性，这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失，说明异染性是由透明质酸引起的。

　　硬肿症鉴别

　　硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。

　　硬肿症检查

　　(1)血常规

末梢血白细胞总数无明显变化合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低

　　若中性粒细胞明显增高或减少者提示预后不良

　　(2)DIC筛选试验

对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查：

　　①血小板计数

常呈进行性下降，约2/3患儿血小板计数<100·109/L(100 000/mm3)

　　②凝血酶原时间：

重症者凝血酶原时间延长生后日龄在4d内者≥20s日龄在第5d及以上者≥15s

　　③白陶土部分凝血活酶时间>45s

　　④血浆凝血酶时间

新生儿正常值19～44s(年长儿16.3s)比同日龄对照组>3s有诊断意义

　　⑤纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl)<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值

　　⑥3P试验 (血浆鱼精蛋白副凝试验)：

生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强可有纤维蛋白降解产物(FDP)故3P试验可以阳性24h后仍阳性则不正常但DIC晚期3P试验可转为阴性

　　(3)血气分析

由于缺氧和酸中毒血pH值下降PaO2降低，PaCO2增高

　　(4)血糖常降低可有肌酐非蛋白氮增高

　　(5)超微量红细胞电泳时间测定

由于血液粘稠度增加　红细胞电泳时间延长

　　(6)心电图改变

部分病例可有心电图改变表现为Q-T延长低血压T波低平或S-T段下降