外阴神经鞘瘤简介：外阴神经鞘瘤(vulua neurolemmoma)又称施旺细胞瘤，多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与神经纤维瘤伴发。发生在外阴部比较少见。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形，生长缓慢，有阵发性疼痛的特点。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 外阴施万细胞瘤,外阴许旺氏细胞瘤,外阴外周神经胶质瘤
- 外阴
- 无传染性
- 30%
- 女性
- 疼痛,压痛,外阴肿胀
- 神经纤维瘤
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- 无
- 妇科,肿瘤科
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- 市三甲医院约（10000-30000元）
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疾病症状：
一、症状体征：
1)好发位置：外阴神经鞘瘤多发生在40~50岁的妇女，常见于四肢及阴部。
2)临床表现：一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。通常表现为圆形的皮下结节，呈大小不等柔软、散在的肿块，为单发、也可多发。
二、检查：
可行相关的实验室检查。
三、诊断：
根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。
疾病病因：
一、发病原因
以往有人认为其来源于中胚层神经鞘，但目前的一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)。
二、发病机制
外阴神经鞘瘤分为良性和恶性两种。
外阴恶性神经鞘瘤的发病可能与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。
较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。
疾病预防：
一、预防：
1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访：防止病情恶化。
3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。
二、治疗前：
应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
疾病鉴别：
主要与平滑肌瘤鉴别。
1、简介：
平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。皮肤平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异，多见于30岁~40岁， 发病可能与遗传有关。
2、对比：
外阴神经鞘瘤：指神经鞘瘤常有波浪核状，胞质淡染色。细如细丝状。S-100和NSE阳性。
平滑肌瘤：核钝圆，胞质红染，免疫组化染色。SMA阳性。
疾病检查：
一、免疫组化检查、肿瘤标志物检查。
二、组织病理检查：
1)大体检查：
外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm。
肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者。
2)显微镜检查：
镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体。
另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同。
肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。
疾病就诊：
疾病治疗：
外阴神经鞘瘤一般治疗
一、治疗
手术治疗
(1)适应症：
早期患者：手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。
转移病人：如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检。
(2)局限：
常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。
2.放疗
(1)疗效：
放疗的作用尚不确切，有研究指出，当外阴肿块巨大无法根治性切除，在术前予以外照射，结果肿块缩小了约50%。
(2)局限：
对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。
3.化疗
(1)适应症：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。
(2)疗效：化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。
(3)化疗方案：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。
但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。
Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。
疾病护理：
外阴神经鞘瘤一般护理
预后：
影响预后的因素的多方面的，除了患者的身体状况外，还与以下因素密切相关：
1、肿块的大小
2、根治性手术切除的完整性
3、是否合并神经纤维瘤病
4、核分裂数等。
疾病饮食：
外阴神经鞘瘤饮食原则
一、食疗方
1、软坚类食品 海产品中的海蜇、海带、紫菜、淡菜、海参、鲍鱼等。河产品中莼紫，也能软坚。甲鱼、乌龟，也有软坚作用，还有一定清热作用和滋阴作用。
2、活血类食品 中医认为，不少肿瘤可表现为血瘀。治疗采用活血化瘀药。蟹能解结散血，对于有血瘀的癌肿，甚为适合。蟹爪、蟹壳也有破血功能。山楂可以帮助消化，也有活血作用。
3、理气类食品 如橘皮、金橘、佛手、柠檬皮等。
4、消导类食品 萝卜能消食化痰，腹胀时也适宜食用。生姜可开胃，还可止吐。山楂也可消肉食。
5、清热类食品 绿豆，清热解毒，有癌性发热时可食用。丝瓜，凉血解毒。
6、健脾类食品 米仁，具有健脾益胃补肺的功能。且能破毒肿、治肺瘘、肺气积脓血等。赤豆，健脾利湿，脾虚有水肿时，可食。鲫鱼，健脾益气，在腹水时也可食用。
7、壮阳类食品 羊肉，温补元气，但阴虚、热证时忌食。鳗鱼，温补。鸡，是大补元气的食品，但性温、热证、阴虚时当忌。
8、滋阴类食品 生梨，生津润肺。甘蔗汁，生津养阴，且能止吐。蜂蜜，滋阴润燥。西瓜，生津清热。鸭，滋阴，但性滋腻难消化。猪肉皮，也有滋阴作用。
9、其他有益的食品 如各种蕈类，对各种肿瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。芦笋、弥猴桃等也有益。
二、适宜食物
(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
(5)外阴神经鞘瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
(6)外阴神经鞘瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
(7)外阴神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
三、不适宜食物
1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。
2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。
4.戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。
