动眼、滑车及外展神经疾病

　　一、症状

　　各年龄群均可发病。起病的快慢与致病原因直接相关，动脉瘤或血管性或炎症性病因者多数发病迅速，肿瘤性者起病缓慢并逐步发展。本病可分为周围型、核型和核上型三种。

　　(1)周围性眼球运动神经麻痹：海绵窦综合征、眶上裂综合征和眶尖综合征同时有这三对颅神经损害，共同特点为眼球各向运动受限或不能、瞳孔散大。同时伴有受累侧第V对第I支分布区痛觉减退者为海绵窦或眶上裂综合征，伴有视力减退者为眶尖综合征，同时眼球被动运动或压迫是可有疼痛。

　　动眼神经完全性麻痹时，出现上睑下垂、眼球外斜、瞳孔扩大、对光反应及调节反应消失。患眼不能向上、向下或向内运动，但仍能稍向外下运动。又因睫状肌的瘫痪引起晶状体的调节障碍，以致近视模糊。外展神经麻痹主要表现为骤起或缓慢出现的眼球外展运动受限或不能。

　　(2）核型病变核型眼肌瘫痪的特点为：①动眼及滑车神经核性麻痹大多是双侧性的，但往往不对称。②多合并有邻近组织的损害，如动眼神经核的受损大多合并有内侧纵束的损害，出现眼内、外肌瘫痪和两眼的同向运动障碍;外展神经核受损时，常合并有患侧的面、三叉神经麻痹，两眼的同向运动障碍。③选择性地只损害部分眼肌的功能，产生所谓分离性眼肌瘫痪。④可出现双侧瞳孔对光反应消失，而调节反应仍存在。⑤常合并长束(锥体束、感觉束)损害的体征。

　　(3)核上型病变核上型眼肌瘫痪时，产生两眼联合运动障碍，双眼不能协同向上、向下或向一侧转动，称凝视麻痹。最常见者有两眼同向水平注视麻痹和两眼同向垂直运动麻痹两种类型。

　　一、病因

　　(1)动脉瘤 脑底动脉环的动脉瘤常引起眼球运动神经麻痹。海绵窦内的颈内动脉动脉瘤可引起动眼、滑车、外展神经及三叉神经眼支的麻痹，称海绵窦综合征。大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤均可导致动眼神经麻痹。由动脉瘤引起的动眼神经麻痹，几乎都伴有瞳孔扩大和固定、患侧眼痛或头痛。患侧眼睑下垂也较常见。动脉瘤可由DSA而确诊。

　　(2)头颅损伤 可影响眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的眼肌瘫痪。眼外肌挫伤、眼眶骨折、眶尖骨折等均可引起多个眼外肌瘫痪。颈内动脉海绵窦瘘可发生搏动性眼球突出及眼外肌瘫痪。床突及颞骨岩尖部位的骨折，特别易侵犯外展神经。颅内血肿引起天幕疝时，出现同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫。眼内肌瘫痪有时可由眼球或睫状神经节受伤引起。

　　(3)感染

　　1.海绵窦综合征 由海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎所引起，常继发于头面部疖肿或败血症，眼球突出并固定、瞳孔散大、球结膜及眼眶附近充血水肿;尚可出现视乳头水肿、视力减退甚至完全失明。如果海绵窦血栓阻塞重新沟通或侧枝循环建立，则眼球突出可显著减轻。一侧海绵窦血栓形成也可通过环窦于数日内扩散至对侧海绵窦而出现两侧症状。海绵窦内的炎症亦可扩散至附近组织引起脑膜炎、脑脓肿等。

　　2.眶上裂综合征和眶尖综合征 眶上裂综合征表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1颅神经功能障碍，但没有局部的炎症性表现;如伴有眼眶疼痛者称Tolosa-Hunt综合征。兼有视力障碍者称眶尖综合征。可由局部慢性感染引起。

　　3.其他 动眼、滑车及外展神经的本身炎症亦可引起这些神经的麻痹。中耳炎或合并慢性乳突炎向颅内发展破坏岩骨尖时，引起患侧V、Ⅵ对颅神经功能障碍，称为岩骨尖综合征或Gradenigo综合征。各种颅底脑膜炎、脑炎均可发生眼肌运动障碍。

　　(4)重症肌无力 是眼肌瘫痪的常见原因。眼外肌肉异常易疲劳，症状可因连续运动而加重，休息后减轻。晨起时症状最轻，每到下午或傍晚症状加重。

　　(5)肿瘤 脑干肿瘤是引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经核型麻痹的常见原因。蝶骨嵴脑膜瘤、鞍旁脑膜瘤等可直接压迫眼球运动神经。外展神经在颅内行程长，颅内高压时，甚易被压迫或受牵拉而产生外展神经麻痹。鼻咽癌可自颅底诸孔直接侵展入颅内而引起眼肌瘫痪。

　　(6)其他 脑动脉硬化性血管病常可因血管阻塞、压迫或出血突然发生眼肌瘫痪。糖尿病可因糖尿病性缺血病变并发眼肌瘫痪。少数偏头痛患者于偏头痛发作中或发作后出现同侧程度不等的瞳孔扩大及眼外肌瘫痪。眼肌型肌营养不良症为一罕见的遗传性疾病，最后可发生全部眼外肌瘫痪。先天性眼睑下垂及眼眶内假瘤均可出现眼肌瘫痪。Wernicke脑病所出现的眼肌瘫痪是因缺乏维生素B1所引起。甲状腺机能亢进或垂体功能缺失也可产生眼肌瘫痪及眼球突出。

　　1、动脉瘤 脑底动脉环的动脉瘤常引起眼球运动神经麻痹。海绵窦内的颈内动脉动脉瘤可引起动眼、滑车、外展神经及三叉神经眼支的麻痹，称海绵窦综合征。大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤均可导致动眼神经麻痹。由动脉瘤引起的动眼神经麻痹，几乎都伴有瞳孔扩大和固定、患侧眼痛或头痛。患侧眼睑下垂也较常见。动脉瘤可由DSA而确诊。

　　2、头颅损伤 可影响眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的眼肌瘫痪。眼外肌挫伤、眼眶骨折、眶尖骨折等均可引起多个眼外肌瘫痪。颈内动脉海绵窦瘘可发生搏动性眼球突出及眼外肌瘫痪。床突及颞骨岩尖部位的骨折，特别易侵犯外展神经。颅内血肿引起天幕疝时，出现同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫。眼内肌瘫痪有时可由眼球或睫状神经节受伤引起。

　　3、感染

　　1）海绵窦综合征 由海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎所引起，常继发于头面部疖肿或败血症，眼球突出并固定、瞳孔散大、球结膜及眼眶附近充血水肿;尚可出现视乳头水肿、视力减退甚至完全失明。如果海绵窦血栓阻塞重新沟通或侧枝循环建立，则眼球突出可显著减轻。一侧海绵窦血栓形成也可通过环窦于数日内扩散至对侧海绵窦而出现两侧症状。海绵窦内的炎症亦可扩散至附近组织引起脑膜炎、脑脓肿等。

　　2）眶上裂综合征和眶尖综合征 眶上裂综合征表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1颅神经功能障碍，但没有局部的炎症性表现;如伴有眼眶疼痛者称Tolosa-Hunt综合征。兼有视力障碍者称眶尖综合征。可由局部慢性感染引起。

　　3）其他 动眼、滑车及外展神经的本身炎症亦可引起这些神经的麻痹。中耳炎或合并慢性乳突炎向颅内发展破坏岩骨尖时，引起患侧V、Ⅵ对颅神经功能障碍，称为岩骨尖综合征或Gradenigo综合征。各种颅底脑膜炎、脑炎均可发生眼肌运动障碍。

　　4）重症肌无力 是眼肌瘫痪的常见原因。眼外肌肉异常易疲劳，症状可因连续运动而加重，休息后减轻。晨起时症状最轻，每到下午或傍晚症状加重。

　　5）肿瘤 脑干肿瘤是引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经核型麻痹的常见原因。蝶骨嵴脑膜瘤、鞍旁脑膜瘤等可直接压迫眼球运动神经。外展神经在颅内行程长，颅内高压时，甚易被压迫或受牵拉而产生外展神经麻痹。鼻咽癌可自颅底诸孔直接侵展入颅内而引起眼肌瘫痪。

　　6）其他脑动脉硬化性血管病常可因血管阻塞、压迫或出血突然发生眼肌瘫痪。糖尿病可因糖尿病性缺血病变并发眼肌瘫痪。少数偏头痛患者于偏头痛发作中或发作后出现同侧程度不等的瞳孔扩大及眼外肌瘫痪。眼肌型肌营养不良症为一罕见的遗传性疾病，最后可发生全部眼外肌瘫痪。先天性眼睑下垂及眼眶内假瘤均可出现眼肌瘫痪。Wernicke脑病所出现的眼肌瘫痪是因缺乏维生素B1所引起。甲状腺机能亢进或垂体功能缺失也可产生眼肌瘫痪及眼球突出

　　一、鉴别

　　本病的诊断主要是病因类型之间的鉴别。详见症状诊断。

　　一、检查

　　主要做眼科检查、颅脑CT排除颅内器质性病变。