神经源性膀胱

　　神经源性膀胱症状

　　1、逼尿肌反射亢进的症状

是由无抑制性收缩所引起，主要为尿频、尿急及急迫性尿失禁，部分病人表现为压力性尿失禁或遗尿。

　　2.逼尿肌无反射的患者

在排尿时膀胱颈部不能张开或张开不充分，常表现为排尿困难、尿潴留、充盈性尿失禁等症状。

　　3.除排尿症状外，

可伴有便秘、大便失禁、会阴部感觉减退或丧失、肢体瘫痪等症状。

　　体格检查：

　　1）肛门括约肌张力试验：

肛门括约肌松弛，表示脊髓中枢不活动或活动降低。肛门括约肌收缩过强，表示脊髓中枢反射亢进。

　　2）肛门反射试验：

刺激肛门周围皮肤，如肛门收缩表示脊髓活动存在。

　　3）球海绵体肌反射试验：

刺激阴茎头或阴蒂，引起肛门括约肌收缩，表示脊髓活动存在。

　　神经源性膀胱尿道功能障碍的诊断主要包括3大方面：神经系统病变的诊断，如病变的性质、部位、程度、范围等;膀胱尿道功能障碍的诊断，如功能障碍的类型、程度、上尿路状况、泌尿系统并发症等;其他相关系统、器官功能障碍的诊断。

　　4、排尿功能障碍是否为神经病变所引起

　　1）.病史

　　①排尿功能障碍伴排便功能紊乱(如便秘、大便失禁等)者，有神经病变的经原性膀胱的可能。

　　②注意有无外伤、手术、糖尿病、脊髓灰质炎等病史或药物应用史。

　　③注意有无尿意、膀胱膨胀等感觉的减退或丧失，如膀胱的感觉有明显减退或增丧失，即可确诊为神经原性膀胱。

　　2）.检查

　　①当有会阴部感觉减退，肛门括约肌张力减退或增强时就可确诊为神经原性膀胱，但缺乏这些体征也不能排除神经原性膀胱的可能。

　　②注意有无脊柱裂、脊膜膨出、骶骨发育不良等畸形。

　　③有残余尿，但无下尿路机械性梗阻。

　　④电刺激脊髓反射试验，此法主要试验膀胱和尿道的脊髓反射弧神经是否完整(即下运动神经元有无病变)以及自大脑皮质至阴部神经核(脊髓中枢)的神经元有无病变(上运动神经元有无病变)。

　　因此，这个试验即可诊断是滞为神经原性膀胱，又可区分下运动神经元病变(逼尿肌无反射)和上运动神经元病变(逼尿肌反射亢进)。

　　一、发病原因

　　1.脑疾患

　　1)脑血管疾病：

常见有高血压性颅内出血、动脉粥样硬化性脑梗死、脑栓塞、颅内动脉炎、蛛网膜下腔出血、脑血管畸形及基底动脉瘤破裂出血等，以颅内出血最为常见。研究显示控制逼尿肌和尿道外括约肌的神经传导束与支配躯体感觉和运动的神经行走途径几乎相同，因此常同时受到损害。大脑中有许多参与排尿控制的神经核团，如基底节、小脑、苍白球、纹状体、丘脑等，当上述神经通路或核团受到损害时患者除有特殊的意识、感觉运动功能障碍及原发疾病的临床表现外，常有排尿功能紊乱。排尿功能异常的类型因损害部位不同而异。

　　2)帕金森病：

是一种慢性进行性中枢神经功能失常，表现为肢体震颤，身体活动迟缓，步态不稳，检查时肢体有齿轮样强直。25%～75%的患者有膀胱功能异常，主要表现为排尿起始困难，尿意急迫或急迫性尿失禁。

　　3)脑肿瘤：

肿瘤累及到额叶、基底节或中脑损害时可出现排尿功能异常，故此症状在一定程度上有提示定位诊断的意义。主要症状为尿频、尿急及急迫性尿失禁。少数病例发生排尿困难及尿潴留。

　　4)多发性硬化症：

为慢性进行性中枢神经疾病，其特点为脑及脊髓内发生散在的去髓鞘斑块造成多种不同的神经系统症状或体征。早期大约5%的患者可有膀胱功能异常，晚期则可达90%。可表现为尿频、尿急、急迫性尿失禁，偶尔发生尿潴留。

　　5)老年性痴呆：

尿失禁为泌尿系统最常见的症状，多为急迫性尿失禁及失去意识控制性排尿。其发生机制主要是大脑皮质对脊髓逼尿肌中枢失去了控制。

　　2.脊髓病变

　　1)创伤：

脊髓损伤分直接损伤、间接损伤及高速投射物损伤，其中间接损伤最常见如脊椎骨折、脱位或半脱位。脊髓损伤的早期为脊髓休克期，该期内损伤平面以下脊髓对其支配的所有组织器官失去控制能力。脊髓休克一般持续2～3周，有的长达2年以上。损害后期，损伤部位纤维化瘢痕形成，可发生脊膜粘连，损伤部位神经元由星状细胞取代，脊髓胶质化。

　　2)脊髓疾病：

如脊髓结核、椎间盘突出症、转移性肿瘤、颈椎病等。

　　3)血管疾病：

脊髓动脉栓塞可造成相应部位脊髓的损害。

　　4)神经管闭合不全：

以腰骶部最常见。大的缺损可造成脊髓脊膜膨出，多合并有脊髓发育不良。

　　5)其他：

脊髓空洞、脊髓灰质炎、横贯性脊髓炎及多发性硬化症等，均可导致膀胱尿道功能障碍。

　　3.周围神经病变

　　1)糖尿病：

长期糖尿病患者由于糖代谢紊乱，使神经内膜的血管阻力增加，造成缺血缺氧，引起神经细胞、神经轴突变性、神经纤维脱髓鞘改变。膀胱壁内神经元密度变稀，轴突有退行性病变及神经碎片，膀胱之传入及传出纤维传导冲动障碍，导致膀胱尿道功能失调。膀胱功能损害是糖尿病患者的常见并发症之一，Ⅰ型糖尿病患者中的发病率高达43%～87%。

　　2)盆腔脏器切除术后：

如直肠癌根治术、子宫癌根治术等，术后常发生排尿异常，发生率高达7.7%～68%。现已证实是由于手术对盆腔内副交感神经、交感神经、盆神经节及阴部神经损伤所致。

　　3)带状疱疹：

带状疱疹病毒潜伏在脊髓后角细胞内，并沿神经鞘扩散，破坏神经，当累及腰神经或骶神经者可发生尿频及尿潴留。

　　神经原性膀胱分类的方法很多，过去常用的分类方法为Bors分类法，分类下列5类：

　　1、上运动神经元病变

病变在脊髓中枢(S2～S4)以上，包括感觉支和运动支。

　　2.下运动神经元病变

病变位于脊髓中枢(S2～S4)或中枢以下的周围神经，包括感觉支与运动支。

　　3.原发性运动神经元病变

病变只限于运动支，感觉支无病变，如脊髓灰质炎。

　　4.原发生感觉神经元病变

病变只限于感觉支。运动神经元病变，如糖尿病及脊髓痨引起的神经原性膀胱。

　　5.“混合”病变

有关排尿的自主运动神经元病变(副交感神经)与体运动神经元病变不在同一水平，其中一个在上运动神经元，另一个在下运动神经元，或一个有病变另一个无病变。

　　这种分类方法虽较详尽，但太复杂，对治疗方法的选择缺乏指导意义。近年来国际上依膀胱充盈时逼尿肌有否无抑制性收缩分成二类：

　　1.逼尿肌反射亢进 逼尿肌对刺激的反应有反射亢进现象，在测量膀胱内压时出现无抑制性收缩。可伴或不伴尿道括约肌的功能障碍。

　　2.逼尿肌无反射 这一类神经原性膀胱的逼尿肌对刺激无反射或反射减退。在测量膀胱内压时不出现无抑制性收缩。可伴或不伴尿道括约肌的功能障碍。

　　二、发病机制

　　神经源性膀胱病理生理上分为逼尿肌亢进和逼尿肌无反射。逼尿肌不稳定(DI)，逼尿肌反射亢进(DHR)和膀胱顺应性减低是逼尿肌活动亢进的3种主要类型，括约肌可表现为协调正常，外括约肌协同失调或内括约肌协同失调。逼尿肌无力(DVA)常见于神经系统疾病的病人，而源于排尿期括约肌功能亢进的膀胱出口梗阻(BOO)病人，同时伴充盈期逼尿肌反射亢进的也很常见，男性DVA病人的综合症状与BOO病人鉴别困难。因DVA可伴有括约肌协调正常、外括约肌痉挛、外括约肌去神经、内括约肌痉挛等。

　　对神经源性膀胱尿道功能障碍的分类有多种方法：

　　1、Hald-Bradley分类法

以病变部位来反映功能变化：

　　(1)脊髓上病变者逼尿肌收缩与尿道括约肌舒张协调，多有逼尿肌反射亢进，感觉功能正常。

　　(2)骶髓上病变者大多有逼尿肌反射亢进，逼尿肌与尿道括约肌活动不协调，感觉功能与神经损害的程度有关，可为部分丧失或完全丧失。

　　(3)骶髓下病变包括骶髓的传入和传出神经病变，由于逼尿肌运动神经损害可产生逼尿肌无反射，感觉神经损害可致感觉功能丧失。

　　(4)周围自主神经病变绝大多数见于糖尿病患者，特点是膀胱感觉功能不全，剩余尿量增加，最后失代偿，逼尿肌收缩无力。

　　(5)肌肉病变可包括逼尿肌自身、平滑肌性括约肌、全部或部分横纹肌性括约肌。逼尿肌功能障碍最为常见，多继发于长期膀胱出口梗阻后的失代偿。

　　2.Lapides分类法

根据神经损害后感觉和运动功能改变分类：

　　(1)感觉障碍神经膀胱：

是由于膀胱和脊髓间或脊髓和大脑间的感觉纤维传导受阻所致。较常见于糖尿病、运动性共济失调、恶性贫血等。尿动力学改变为膀胱容量大、高顺应性、低压充盈曲线，可有大量剩余尿。

　　(2)运动瘫痪膀胱：

由于膀胱的副交感运动神经受损所致。常见原因为盆腔手术或损伤。早期表现为排尿困难、疼痛性尿潴留等。膀胱测压显示膀胱充盈可正常，但达到最大膀胱容量时难以启动自主膀胱收缩。后期表现膀胱感觉功能改变和大量剩余尿，膀胱测压显示膀胱容量增大，高顺应性膀胱，不能启动逼尿肌收缩。

　　(3)无抑制性神经膀胱：

是由于能对骶髓排尿中枢发挥抑制作用的神经中枢或神经传导纤维被破坏，失去了对骶髓排尿中枢的抑制作用，常见于脑血管疾病、脑或脊髓肿瘤、帕金森病、脱髓鞘疾病等。大多表现为尿频、尿急、急迫性尿失禁，尿动力学上表现为储尿期膀胱不自主收缩，可以自主启动逼尿肌收缩排尿，一般无排尿困难和剩余尿。

　　(4)反射性神经膀胱：

源于骶髓与脑干间完全性感觉和运动通路损害。最常见于外伤性脊髓损伤及横断性髓鞘炎，也可发生在脱髓鞘疾病，以及任何可能引起明显的脊髓损伤的过程。典型表现为膀胱失去感觉，失去自主启动收缩的能力，但在膀胱充盈期可出现自发性逼尿肌收缩，有逼尿肌与括约肌协同失调。

　　(5)自主性神经膀胱：

是由于骶髓、骶神经根或盆神经损害，造成膀胱的感觉和运动完全分离。患者不能自主启动排尿，没有膀胱反射活动。膀胱测压显示无自主或自发的逼尿肌收缩，膀胱压力低、容量增大。

　　3.Krane-Siroky分类法

根据尿动力学检查所示的异常进行分类：

　　(1)逼尿肌反射亢进：

逼尿肌在储尿期出现自发或诱发的收缩即称为逼尿肌不稳定，如果合并有中枢神经系统的异常，则称为逼尿肌反射亢进。诊断标准为在储尿期出现幅度超过1.47 kPa(15cmH2O)的逼尿肌不自主性收缩。分以下亚型：①括约肌协调正常：指逼尿肌收缩排尿时尿道括约肌能协调性松弛。②外括约肌协同失调：指逼尿肌收缩排尿时，尿道外括约肌仍处于收缩状态，导致尿道开放不全。③内括约肌协同失调：指逼尿肌收缩排尿时尿道内括约肌不松弛。

　　(2)逼尿肌无反射：

指在排尿期逼尿肌不能收缩或收缩无力。可进一步分为以下亚型：

　　①括约肌协调正常：

指排尿时尿道括约肌能协调性松弛。

　　②外括约肌痉挛或失弛缓：

表现为排尿时尿道外括约肌处于持续的收缩状态。

　　③内括约肌痉挛或失弛缓：

表现为排尿时尿道内口不开放。

　　④外括约肌去神经：

指尿道外括约肌及盆底肌失去神经支配后肌肉萎缩、松弛，致使膀胱尿道下垂，尿道成角产生排尿困难。

　　神经源性膀胱预防

　　事实上，几乎所有神经系统的病变都可以影响膀胱功能，而控制膀胱功能的神经系统，是包括中枢和周边的各种神经组织，所以只要有一部分的神经组织受到伤害，就可能影响膀胱的功能，如中风，巴金森症，多发性硬化症，糖尿病，脊髓膨出，脊髓外伤或手术，骨盆腔的外伤或手术等等，都可能影响膀胱功能。

　　此外，不良的排尿习惯，器官老化，发炎或焦虑等因素所造成的神经机能退化，都会影响膀胱功能，造成了神经源性膀胱。

　　所以防止神经损伤及防止神经机能退化是预防神经源膀胱的可能方法。

　　神经源性膀胱鉴别

　　1、前列腺增生症

发生于50岁以上男性，有排尿困难、尿潴留，严重者引起肾、输尿管扩张积水。直肠指诊、膀胱镜检查、膀胱造影可明确诊断。

　　2.膀胱颈梗阻

女性有排尿困难和尿潴留，肛门周围皮肤及会阴部感觉正常，膀胱镜检查或尿流动力学检查可鉴别。

　　3.先天性尿道瓣膜

多见于小儿，有排尿困难、尿潴留。尿道镜检查或尿道造影可鉴别。

　　4.女性压力性尿失禁

逼尿肌功能正常，尿道阻力降低，膀胱颈抬高试验阳性，膀胱尿道造影可见膀胱尿道后角消失，膀胱颈位置降低。

　　5.尿道狭窄

可为先天性或后天性，以排尿困难为主要表现。尿道探子检查有明显狭窄段，尿道造影可明确诊断。

　　6.膀胱颈部梗阻

排尿困难多伴有排尿疼痛，在排尿过程中可突然发生尿流中断现象。超声检查可见强回声。膀胱区平片见不透光阴影。膀胱镜检查可明确结石大小、数目。

　　7.膀胱癌

位于膀胱颈部、三角区附近的带蒂肿瘤因堵塞尿道内口可引起排尿困难、尿潴留等症状。但病人一般有间歇性无痛性血尿，尿脱落细胞检查可发现癌细胞。IVU可见膀胱区充盈缺损，膀胱镜检查可直接明确肿瘤的部位、大小、数目，并可同时取活组织检查。

　　神经源性膀胱检查：

　　一系列的影像学检查，如静脉尿路造影(排泄性尿路造影)，超声，膀胱造影和尿道造影检查有助于评价神经源性膀胱继发的损害和疾病进展，并可显示尿路结石。膀胱尿道镜检查可确定膀胱流出道梗阻的程度。在低张性膀胱恢复期进行系列的膀胱内压描记检查，可提供逼尿肌功能能力指数，进而表明康复前景。排尿流率的尿流动力学测定，括约肌的肌电图以对尿道压力图检查，均有助于诊断。

　　合并泌尿系感染者尿液检查可有红细胞、白细胞及尿培养阳性。

　　1、冰水试验

如果脊髓中枢以上损伤，向膀胱内注入冰水后，数秒钟内将冰水有力喷出;脊髓中枢以下损伤，无此反应。

　　2.尿流动力学检查

可反映逼尿肌反射亢进或逼尿肌无反射及尿道括约肌功能。

　　3.排泄性膀胱尿道造影

可见膀胱壁小梁形成、憩室及典型的“圣诞树”样膀胱，动态观察可见逼尿肌异常收缩，逼尿肌收缩与尿道内外括约肌间的协调关系异常，剩余尿增加等。