肠病性肢皮炎综合征简介：肠病性肢皮炎综合征（Enteropathic Acrodermatitis）是一种罕见的慢性皮肤病。1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征。1942年，Danbolt和Closs二氏又加以详细描述，故双称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- Danbolt-Closs综合征，Brandt综合征
- 皮肤 肠
- 无传染性
- 10%
- 3周～18个月婴儿。
- 食欲不振,毛发脱落,皮肤轻度糜烂
- 鼻炎,口角炎
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 消化内科,皮肤科
- 药物治疗
- >120天(终身间歇性治疗)
- 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000-8000元）
- 肾功能,皮肤病的物理检查,皮肤涂片显微镜检查
- 常见药品
- 冰黄肤乐软膏,五妙水仙膏
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疾病症状：
一、症状
1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，境界清楚。
2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状，主要是腹泻，每日3～6次，常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便。此外，尚有食欲不振、腹胀等。
3.毛发脱落 头发稀疏或全脱，眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期，甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。
4.其他 部分患者尚有生长发育迟缓，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染。
以上症状易反复发作，时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌，但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。
疾病病因：
疾病病因：
病因尚不明了，可能是由于胰酶分泌不足所致，也有人指出为隐性遗传，近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。
可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起本病的发生。
皮肤活检多无特异性改变，可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚，水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。
疾病预防：
预防措施：注意补锌，预防锌缺乏。同时应积极预防感染的发生。合并播散性疱疹、疱疹性脑膜炎、前列腺炎、直肠炎、盆腔炎、脊髓神经根疾病等一系列并发症。在艾滋病流行的地区，该病还可增加艾滋病病毒感染的危险性。患了生殖器疱疹除了有生殖器部位的灼热、红斑、疼痛等症状外，可能还有全身不适、发热、头痛、全身关节和肌肉疼痛。
疾病鉴别：
注意与银屑病，疱疹等相鉴别。
疾病检查：
组织活检： 皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。
疾病就诊：
疾病治疗：
肠病性肢皮炎综合征一般治疗
治疗上，本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌，成人每次0.2g，每日3次。双碘喹啉，每日40mg/kg，分3次口服，如病情好转可持续应用数月，待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时，应重视喂养及适当补液。同时，还应注意皮肤清洁，以防止继发感染，如发生细菌或念珠菌感染，则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。
疾病护理：
肠病性肢皮炎综合征一般护理
注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力。
疾病饮食：
肠病性肢皮炎综合征饮食原则
1、肠病性肢皮炎综合症食疗方
1)吃三豆粥
取绿豆、黑豆和赤豆适量，加少许米洗净后同煮，煮烂后加入甜味或咸味便成。
2)吃猪胰泥
将猪胰脏洗净切开后，用刀转刮成泥状，再加入少量油，盐，生粉和味精等调味品拌和，蒸熟即可食用。
3)吃果子糊
将栗子肉研成粉末，用栗子粉适量加水及及糖，或加入少许米粒煮成稀糊状即可。
4)吃苹果泥，喝苹果汁
将苹果用水洗净削皮，再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥，也可以蒸热后再食用，如再用水煎煮取汁便成苹果汁。
2、肠病性肢皮炎综合症吃哪些食物对身体好?
注意补锌，多吃含锌丰富的食品，如大豆牛肉，牛乳和各种鱼类食品
(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)
