肺动静脉瘤

　　一、症状

　　①本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现，分流量大者可出现活动后呼吸急促，紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿，多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。

　　②25%患者有惊厥，共济失调，复视等神经症状。

　　③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄，咯血，血尿，消化道出血。

　　④肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸。

　　⑤若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

　　⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的，一个或多个圆形影，而心影大小正常，肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长，扭曲。

　　⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

　　二、诊断

　　对此病的诊治要重视病史及体检，患儿有无鼻衄和四肢、颜面及背部毛细血管扩张，有无脑缺血的病史。文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性。本病的术前检查方法很多：心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单、诊断可靠，普通X 线胸片大多数正常，囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影。强化CT 和MR 检查可确定病变部位，肺血管造影是最可靠的确诊方法，能够证实动脉血运来源为肺动脉，少数也可来自体循环。弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象，临床上并不少见。肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

　肺动静脉瘤病因

　1.类型：

　　这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接，常见者动脉1支，静脉2支，二者之间不存在毛细血管床，病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张，肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲，扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓，病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因，另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。

　　2.分布：

　　病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶，本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。

　　3.病理生理：

　　主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降，一般无通气障碍，PCO2正常，多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺，体循环直接交通，易致细菌感染，脑脓肿等并发症。

　肺动静脉瘤预防

　本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生, 只要采取积极的措施, 可以预防或减少。因此, 对患者术前要用抗生素治疗, 减少咳嗽和痰量, 训练患者作有效的排痰咳嗽, 术后要鼓励和协助患者有效咳痰, 以冀将并发症减少到最低限度。

　肺动静脉瘤鉴别

　在临床上本病可分为三型，分别是：

　　Ⅰ型  多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

　　Ⅱ型  肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

　　Ⅲ型  肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。

　　在临床上，本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断;

　　(1)肺内转移瘤

　　肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。

　　(2)肺结核

　　PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:

　　1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状, 而PAVF 则少见;

　　2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化;

　　3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性;

　　4) 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段,而PAVF 常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层;

　　5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF 病人均为阴性。另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收,但PAVF 病人的症状及肺部病灶则无明显变化。

　　(3)支气管扩张

　　支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地咳嗽、咯血，因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘：

　　①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管;

　　②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小;

　　③患者可有紫绀,杵状指(趾) 及红细胞增多征,确诊可行肺动脉造影,可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。

　肺动静脉瘤检查

　(1)X线表现

　　表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等 ，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉 与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点，结合临床资料多数囊状PAVM s可作出明确诊断。不典型者平片诊断有一定困难，如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘，平片表现为大片致密影，很难根据X线平片作出正确诊断。弥漫型肺小动静脉瘘，多缺乏典型X线平片征象，可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影，也可表现为肺纹理增强、扭曲，有的病例平片无阳性所见。因此，弥漫型肺小动静脉瘘，X线平片诊断困难。

　　(2)肺动脉造影

　　肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及 程度，为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般 先进行选择性主肺动脉造影，正位投照。投照时要包括两肺整个肺野，以免遗漏病变。选择 性主肺动脉造影后，视情况决定超选择性肺动脉造影。笔者通常将导管置于供血动脉进行超 选择性造影，投照时选择适当的角度，如右肺病变选右前斜位(15°～20°)投照，左肺病变 选左前斜位(15°～20°)投照。造影主要表现：单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影，引流肺静脉显影早于正常肺静脉，供血动脉及引流静脉均为1支，并见不同程度的迂曲扩张。较大的瘤囊可见对比剂排空延迟。复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉，瘤囊内可见分隔，对比剂排空 明显延迟。弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈，病变部位肺静脉 提前显影。

　　(3)心导管检查和心血管造影

　　动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。

　　(4)超声心动图声学造影

及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节。近年来，磁共振 和螺旋CT用于PAVMs的诊断，有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。