输尿管肿瘤

　　一、症状

　　输尿管肿瘤40岁～70岁占80%，平均55岁。血尿为最常见初发症状，肉眼血尿、腰痛及腹部包块是输尿管癌常见的三大症状，但均为非特异性表现，极易同肾、膀胱肿瘤及输尿管结石、肾积水等疾患相混淆。

　　1.血尿：

　　多数患者常为无痛性肉眼血尿，间歇发生。

　　2.疼痛：

　　疼痛可以是轻微的，少数患者由于血尿通过输尿管而引起严重的肾绞痛或排出条状血块。如扩散至盆腔部或腹部器官，可引起相应部位疼痛，常是广泛而恒定的刀割样痛，这样的疼痛一旦发生，往往是晚期症状，很少存活超过1年。

　　3.肿块：

　　输尿管肿瘤可扪及肿块者占25%～30%，输尿管肿瘤本身能扪及肿块是罕见的，大部分患者扪及的肿块并不是肿瘤本身，往往是一个肿大积水的肾脏。

　　4.其他：

　　约10%～15%患者被诊断时无任何症状。少见症状有尿频、尿痛、体重减轻、厌食和乏力等。如有反复发作的无痛性肉眼血尿伴有右侧精索静脉曲张者，要高度怀疑右侧输尿管肿瘤的可能。

　　二、诊断

　　间歇性肉眼血尿伴长条状血块;影像学检查发现输尿管充盈缺损;尿脱落细胞检查阳性或病理证实为肿瘤即可诊断。

　　一、发病原因

　　输尿管肿瘤的病因尚未完全明了。与肾盂及膀胱肿瘤相似，吸烟、饮用咖啡、滥用镇痛药、某些特殊职业、慢性炎症、积水、结石、使用环磷酰胺化疗、遗传等多种因素与输尿管肿瘤的发生、发展有关。有研究发现吸烟者发生输尿管肿瘤的风险比肾盂肿瘤和膀胱肿瘤都高，且吸烟量与发生肿瘤的风险存在剂量效应关系;而大量饮用咖啡也会增加发生输尿管肿瘤的可能;长期服用镇痛药如非那西汀则会使输尿管肿瘤的发生率增加许多;那些从事化学、石油化学、塑料工业，长期接触煤、沥青、可卡因、焦油的人患有输尿管肿瘤的可能性大为增加;慢性细菌性感染、尿道结石、梗阻易于产生鳞状上皮癌，发生腺癌的可能性则要少得多;环磷酰胺作为化疗药物也被认为不只是会增加发生膀胱肿瘤的可能性，发生输尿管肿瘤的可能性也会增加。

　　二、发病机制

　　双侧输尿管发生肿瘤(同时或者异时)占输尿管肿瘤总数的0.9%～1.6%，约73%的输尿管肿瘤位于输尿管下段，约24%位于输尿管中段，发生于输尿管上段只占3%左右。

　　输尿管肿瘤大多为移行细胞癌，约占93%，组织病理特性与膀胱移行细胞癌相似;鳞状上皮癌、腺癌较少。在占少数的良性肿瘤中以上皮性乳头状瘤最常见，约占75%，其中内翻性乳头状瘤常与恶性肿瘤并发，文献报道约18%的恶性肿瘤发生(同时或异时)输尿管内翻性乳头状瘤，因此对于诊断为内翻性乳头状瘤的患者有必要排除输尿管恶性肿瘤，另一良性肿瘤为纤维上皮息肉。TNM分期同肾盂肿瘤。输尿管移行上皮癌可以通过上皮扩展(直接浸润或种植)及淋巴、血行扩散。

　　1.根据肿瘤来源，输尿管肿瘤可分为3类。

　　(1)输尿管上皮来源：恶性的有移行细胞癌、鳞状细胞癌、腺癌、未分化癌;良性的有移行细胞乳头状瘤。

　　(2)输尿管上皮以外的输尿管及周围组织来源：恶性的有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、类癌性肉瘤;良性的有纤维瘤、神经鞘瘤、平滑肌瘤、血管瘤、纤维性息肉。

　　(3)输尿管以外的器官或组织来源：均为恶性肿瘤，如转移性癌、转移性肉瘤等。

　　2.临床分期 主要有国际抗癌协会和Jewett两种分期法。

　　输尿管肿瘤尤其是恶性肿瘤患者，无论是采用输尿管镜治疗及保守性手术，还是根治性手术后，都应制定详细而严格的随访计划，具体包括：①定期检查尿常规及尿脱落细胞;②定期复查静脉尿路造影或逆行肾盂输尿管造影;③定期膀胱镜和输尿管镜检查，最初2年，每3个月1次，以后每6个月1次;④选用丝裂霉素或BCG等化疗药物定期行膀胱灌注，以预防肿瘤复发。

　　1.输尿管阴性结石 多见于40岁以下青壮年，以绞痛为特点。肉眼血尿少见，多数为镜下血尿，常与绞痛并存。输尿管阴性结石可以引起结石部位以上尿路梗阻，造影发现输尿管内有负影。如用造影剂后仍不能确诊，可作输尿管充气作双重对比造影。此时阴性结石多能显影。CT平扫检查于梗阻段输尿管发现高密度的结石阴影。

　　2.输尿管息肉 多见于40岁以下青壮年。病史长，造影见充盈缺损，其表面光滑，范围较输尿管肿瘤大，多在2cm以上，甚至可达10cm。部位多在近肾盂输尿管连接处。反复从尿液中找癌细胞阴性，可资鉴别。

　　3.膀胱癌 位于壁段输尿管周围的膀胱癌可将输尿管口遮盖。需与下段输尿管癌突入膀胱相鉴别。输尿管癌突入膀胱有两种情况，一是肿瘤有蒂，瘤体在膀胱，蒂在输尿管;二是肿瘤没有蒂，瘤体在输尿管和膀胱各一部分。鉴别主要靠膀胱镜检查。可用镜鞘前端推开膀胱肿瘤观察与输尿管口的关系。如有蒂与输尿管内相连，则可明确输尿管肿瘤。

　　1.尿常规检查 可查见红细胞。

　　2.尿脱落细胞检查 诊断正确率60%～70%，应用流式细胞仪(FCM)可以更敏感地发现肿瘤细胞。

　　3.影像学检查

　　(1)静脉尿路造影：输尿管有偏心性或中心性充盈缺损，表面毛糙不齐、凹凸不平，形状不整或呈长圆形;病灶处输尿管轮廓消失;梗阻上方有不同程度积水，肾功能减退;肿瘤下方呈杯口状扩张。

　　(2)逆行造影：如阻塞完全，逆行造影表现与静脉尿路造影相仿，阻塞端尖削，边缘不齐或呈杯口状，杯口边缘毛糙、不对称。逆行造影显示癌肿下方输尿管扩大呈“高脚杯”状，对确诊有重要意义。

　　(3)CT检查：早期小肿瘤<1 cm时难以发现，但可观察到肾盂积水及周围组织浸润和淋巴结转移情况。

　　(4)MRI：在肿瘤分期上较CT准确。对诊断不清的梗阻性肿瘤诊断有帮助。

　　(5)肾动脉造影：上段输尿管的癌肿，偶可见肾盂、输尿管动脉增粗，伸向肿瘤区，有时还可见纤细的肿瘤血管。并发肾盂积水时，肾内动脉拉直且分开。

　　(6)B超：一般只能发现肾盂积水和较大的转移灶。有时可见肿瘤为中等回声或稍低回声，其上方输尿管扩张。

　　4.器械检查

　　(1)膀胱镜：可见患侧输尿管口喷血尿，因为20%的患者合并膀胱癌，故必须观察膀胱内有无肿瘤。并可做逆行造影检查，也可用带刷输尿管导管取组织做病理学检查，诊断阳性率达90%。

　　(2)输尿管镜：可直接到达肿瘤部位，观察肿瘤形态、大小并取活检，86%～92%的患者可以确诊。