胰岛功能性β细胞瘤

　　一、症状：

　　起病缓慢，少数经长时间方获确诊，如长期误诊可造成永久脑损害，临床表现有：

　　1、 Whipple三联症：

　　1）饥饿或运动后发生低血糖症状。

　　2）发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。

　　3）注射葡萄糖后立即缓解。

　　2、低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，低血糖程度加重，甚至餐后也可诱发低血糖，多伴有身体逐渐肥胖，记忆力，反应力下降。

　　一、病因：

　　1.功能性细胞瘤（85%）：

　　以胰岛素瘤（insulinoma）最常见，占60～90％，肿瘤好发部位为胰体，尾部，通常较小，大多小于2.0cm。

　　2.非功能性细胞瘤（15%）：

　　其次是促胃液分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多发，可发生于胰外，以十二指肠和胃壁多见，其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma)，血管活性肠肽瘤(vipoma）和生长激素释放抑制素瘤（somatostatinoma）等，无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大，甚至可超过10cm。

　　一、预防：

　　本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　　一、鉴别：

　　1、功能性胰岛细胞瘤由于其较典型的CT表现以及具有特征性的临床症候群和实验室检查结果，不难作出正确诊断。

　　2、无功能性胰岛细胞瘤需要与胰腺癌和鉴别。

　　①无功能性胰岛细胞瘤较大，直径常超过10cm，而胰腺癌肿块相对较小。

　　②前者属多血管性病变，增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺，后者则相反。

　　③前者瘤体钙化率较高（20%－25%）；后者较少（2%）。

　　④前者一般不出现胰腺后方动脉周围的侵犯，如腹腔动脉干及肠系膜上动脉等，而后者常见。

　　⑤前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节，而后者相反。

　　3、应注意与癫痫，脑血管意外，癔病，精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。

　　一、检查：

　　1、发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。

　　2、血清胰岛素和C肽：低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高，胰岛素指数（胰岛素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定诊断，空腹血浆胰岛素＞200uU/ml可肯定诊断。

　　3、口服糖耐量试验：典型者呈低平曲线，部分可糖耐量降低，少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。

　　4、饥饿试验：阳性有助诊断，空腹血糖＞2.8mmol/L者方可试验，90%以上禁食24－36h可激发低血糖，少数需禁食48－72h，并于终止禁食前2h加运动，可激发低血糖，经72h禁食未诱发低血糖者，可除外本病。

　　5、常规X线：胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发，反复发作的溃疡。

　　6、超声表现：病变在胰腺边缘或胰腺内，圆形或椭圆形，肿块内呈低回声，边缘清楚，恶性胰岛细胞瘤边界不规则，内部回声不均匀。

　　7、CT表现：

　　（1）平扫胰腺内等密度肿块，多较小，可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。

　　（2）由于功能性胰岛细胞瘤无论良，恶性均为多血管性，富血供肿瘤，所以增强扫描早期（肝动脉期）肿块显著强化呈高密度结节，高于周围正常胰腺。

　　（3）非功能性肿瘤通常较大，密度均匀或不均匀，多发于胰体，尾部，约20%出现瘤体内钙化，增强后可有强化，密度稍高于正常胰腺，中心可出现囊变。

　　（4）若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移，为恶性肿瘤征象。

　　8、血管造影：实质期肿瘤密度持续增高，并可见边缘清楚的肿瘤染色，是为特征性表现。