杆菌性上皮样血管瘤病

　　一、症状

　　本病多数发生于HIV感染过程中，但也可发生于接受化疗的肿瘤患者、器官移植者，极少发生于正常人。大多数病例为男性，可能与男性感染HIV者较多相关。20%病例近期有猫抓史，皮肤损害是本病最常见的症状，亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。

　　皮肤损害可分真皮型及皮下型。真皮型损害为红色或暗红色针尖大小丘疹，后逐渐增大成半球形、尖顶形或有蒂的结节，呈象皮样硬度。晚期可表现为溃疡及浆液性渗出。数目可由单个、多个到成百上千不等。可发生于全身任何部位。面部或手部的单个皮损可类似于化脓性肉芽肿。消退后，留有轻度色素沉着和硬结，体积较大的损害愈后可出现皮肤萎缩。一般无自觉症状。皮下型为直径数厘米的斑块，常类似蜂窝织炎。常见皮损下方的骨受累，可先于皮损，骨损害主要发生于肢体远端，常伴疼痛。X线可发现为边界清楚的溶骨性损害，或为边缘不清伴有明显皮质破坏，弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

　　播散性多脏器感染常伴有全身症状如发热、体重下降等，个别病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎，可出现胃肠道症状、肝大、血清转氨酶及碱性磷酸酶升高等症状。肝活检可见肝内有许多充满血液的囊肿，损害内为黏液样基质及成团的颗粒状紫色物质，Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌，与皮损中细菌为同一种菌。

　　二、诊断

　　本病与Kaposi肉瘤均为好发于HIV感染者的血管增生性疾病，两者在临床表现和组织病理学方面都有相似之处，但两者的治疗方法与预后截然不同。发生于面部和手部的单个皮损，临床上与化脓性肉芽肿相似。因此，正确地鉴别本病与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿非常重要。诊断主要依靠组织病理变化。在组织病理学方面，本病有以下特点：内皮细胞呈立方形向腔内突起，内皮细胞常有间变;以中性粒细胞为主的炎症浸润，常伴有嗜酸性粒细胞，有明显的白细胞碎裂;间质中可见紫色颗粒状物质团块，此系本病病原菌集聚而成;缺乏化脓性肉芽肿的纤维间隔成分叶状外观。

　　一、发病原因

　　本病的皮损组织切片电镜观察，发现有与猫抓病类似的小杆菌，大小约为0.5μm×1.5μm，杆菌分布成群或成束。目前曾有细菌培养已获成功报道，但到底属于哪一类细菌尚未明确。一些研究者认为它与新近发现的猫抓病杆菌相关，甚至就是猫抓病杆菌，只是在患者免疫功能正常的情况下，出现肉芽肿性损害，而当有免疫缺陷的情况下(如HIV感染)，则表现为血管增生性损害。还有资料证明引起本病的病原体为一种立克次体或立克次体样微生物，它与杆菌状巴尔通体和五日热立克次体关系非常密切。

　　二、发病机制

　　发病机制还不确切。一些研究者观察到;在病人免疫功能正常的情况下，出现肉芽肿性损害。免疫缺陷的情况下(如HIV感染)，则表现为血管增生性损害。

　　1、注意营养搭配：多吃蔬菜、水果等富含植物纤维的食物，以保持大便通畅，防止便秘。因为经常便秘，可加重腹胀、嗳气等症状，严重便秘时用力排便，有发生巨大瘤体破裂的危险。

　　2、避免辛辣刺激食物，一日三餐不宜吃得过饱，以七八分饱为宜，同时少食牛、羊、猪、狗肉，忌食油腻厚味、少食烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含营养之品为宜。

　　3、保持积极的心态。要做到时刻保持心情舒畅、解除忧虑、切忌大怒、暴怒，紧张情绪。避免情志内伤，情绪控制对于预防该病是至关重要的。

　　4、适当运动，避免剧烈运动。在日常的工作中及做家务活动时防止过度用力，不要手持重物，不宜做剧烈运动，以免增加腹腔压力。可经常做长距离散步等低强度运动。

　　与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿相鉴别非常重要。

　　1.Kaposi肉瘤是一种非常罕见的血管增殖性疾病，来源于内皮细胞，部分可能来自于淋巴管内皮，呈多中心性。Kaposi肉瘤主要有四种成分，即梭形细胞、血管裂隙、含铁血黄素和红细胞，有时有一定数目的炎细胞。Kaposi肉瘤分为三型：动脉瘤样型、经典型和肉瘤样型。

　　Kaposi肉瘤为多发性出血性肉瘤，可发生于耳廓和外耳道，表现为红紫色斑块或结节，略高于皮肤表面，大小不一，可从数毫米至数厘米不等，损伤后可有出血;耳廓Kaposi肉瘤可误诊为皮肤挫伤、痣或扁平苔癣;在外耳道常表现为无痛性结节或肿块，较坚实，直径多在1cm左右。

　　2.脓性肉芽肿又称为毛细血管扩张性肉芽肿、分叶状毛细血管瘤，是一种常由轻微损伤引起的皮肤粘膜毛细血管和小静脉分叶状增生而形成的息肉状损害。

　　肝脏受累，血清转氨酶及碱性磷酸酶升高，肝活检 Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌。

　　X线可发现为边界清楚的溶骨性损害，或为边缘不清伴有明显皮质破坏，弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

　　组织病理：表皮变平，浅表损害可出现类似化脓性肉芽肿，两侧的表皮向内延长弯曲。小圆形血管呈小叶状增生，伴大量向腔内突起的内皮细胞，可出现胞质丰富、紧密相连的立方形内皮细胞，一些细胞质内出现不规则空泡，形成内皮细胞样外观。胞核深染，卵圆形或多形性，有时出现有丝分裂象。血管小叶中央可出现内皮细胞坏死。在增生的内皮细胞间有大量的中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润，伴有明显的白细胞碎裂。间质可见不规则紫色颗粒状物质团块，以Warthin-Starry染色可清楚辨认出此团块是由杆菌集聚而成。