血小板促凝活性异常简介：血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 血小板第3因子缺陷症,血小板第Ⅲ因子缺陷症
- 血液血管
- 无传染性
- 80%
- 成年人、妇女、常牙痛者
- 拔牙后出血不止,血肿形成,骨髓巨核细胞成熟障碍
- 血栓形成
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 血液科
- 药物治疗、输血
- 2-5月
- 市三甲医院约（2000-6000元）
- 束臂试验,血小板检查项目
- 常见药品
- 注射用重组人凝血因子VIIa,注射用重组人凝血因子VIIa
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。
二、诊断
本病诊断主要依赖于实验室检查。出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断。
疾病病因：
一、发病原因
尚不明确。
疾病预防：
注意平时的生活，及时发现及时治疗。
疾病鉴别：
由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
疾病检查：
1.血清凝血酶原时间 血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低，是本病的筛选试验。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。
2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映活化血小板加速凝血过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。
3.出血时间正常 说明只有凝血机制异常，并无初期止血的异常。
4.血小板数目、形态、黏附、释放和聚集功能均正常。
用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。
疾病就诊：
疾病治疗：
血小板促凝活性异常一般治疗
一、治疗
1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用，因此，有些患者输注凝血酶原复合物有效。
2.应考虑有可能诱发血栓形成，输注血小板可以有效的改善出血症状。
二、预后
目前暂无相关资料
疾病护理：
血小板促凝活性异常一般护理
1.保持良好情绪，注意作息规律。
2.避免吃生冷凉菜，不吃剩饭菜，水果不可多吃，不要吃过硬的食物，以免划伤食管引起消化道的损伤出血。
3.要避免用力，大便保持通畅，如果大便干结，要用点开塞润肠药物等。
疾病饮食：
血小板促凝活性异常饮食原则
平时多吃一些营养含量高的食物，多注意吃一些维生素、蛋白质高的食物。
