非肾上腺素增生性假两性畸形简介：在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。在孕期的不同时期服用雌激素，对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后，阴蒂的增大比较明显，有时阴道口开口于尿道，但较少见。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 非肾上腺素增生性假两性同体
- 子宫 其他
- 无传染性
- 20--30%
- 新生儿
- 男性化,发育性畸形,阴蒂肥大
- 两性畸形
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 生殖健康,外科
- 手术治疗
- 1--3月
- 市三甲医院约（5000-10000元）
- 常见药品
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疾病症状：
一、症状
在孕期的不同时期服用雌激素，对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后，阴蒂的增大比较明显，有时阴道口开口于尿道，但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻，而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。
二、诊断
诊断依据：①女性婴儿出生后外生殖器两性畸形。②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。③母亲有或无男性化表现。④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。⑤女婴出生后的生长发育正常，有正常的青春期发育，没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常。
疾病病因：
一、发病原因
母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常，包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睾酮衍生物，包括炔孕酮、炔诺酮、异炔诺酮、达那唑、孕三烯酮、左炔诺酮以及甲羟孕酮)和雄激素制剂，引起男性化，第2孕季应用仅引起阴蒂肥大，尿生殖窦畸形。妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤(arrhenoblastomas)、转移性卵巢癌(Krükenberg tumors)、黄体瘤(luteomas)、类脂瘤(lipoid tumors)、间质细胞瘤(stromal cell tumors)和间质细胞增生症(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。
二、发病机制
在孕期服用性激素促使男性化的发生与下列因素有关：如性激素的种类及剂量;孕期的早晚;胎盘的渗透性及其代谢作用;孕妇对外源性激素的代谢及降解功能;以及胎儿生殖系统组织对性激素的敏感度和代谢功能障碍等。
治疗先兆流产时服用的孕激素多为人工合成制剂，其生物作用特性不仅有孕激素的作用，还有雄激素的作用，而且合成孕激素的作用较自然的黄体酮强10倍以上，其排泄缓慢，作用时间较长，故易导致女胎男性化。服用雌激素致女胎男性化是因为合成的雌激素可使黄体酮的代谢紊乱而产生雄激素所致，以及合成的雌激素可以刺激胎儿的肾上腺皮质，促其分泌雄激素。
疾病预防：
临床分析表明，这些小患者中的多数并不是因为在母亲怀孕时缺少营养，而是在营养中缺少必要的叶酸成分。库里指出，研究发现，这种胎儿畸形往往发生在孕妇怀孕初期的第二和第三个星期，而叶酸具有预防胎儿畸形的功能。因此，妇女在怀孕前服用叶酸最合理。当然，孕妇在妊娠期补充适量叶酸也能保证胎儿健康发育成长，减少新生儿患这类生理缺陷的比例。叶酸属于B族维生素，广泛存在于绿叶中，玉米饼、豆角、动物肝、肾、酵母中含量亦多。叶酸制剂一般用于治疗孕期和营养性巨幼细胞性贫血。
疾病鉴别：
1.男性假两性畸形 外观与女性假两性畸形相似。但性染色质阴性，染色体组型为46XY。
2.真两性畸形 有时外生殖器像女性，与女性假两性畸形相似。但其内外生殖器模棱两可，性腺活检既有睾丸又有卵巢组织，且24h尿17-酮类固醇正常。
疾病检查：
性染色质阳性，染色体组型46XX。24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高。
B超、CT检查有时可见双侧肾上腺增大或有占位。
疾病就诊：
疾病治疗：
非肾上腺素增生性假两性畸形一般治疗
一、术前准备：
1、在手术前需进行诊断检测：(1)尿液17―酮类固醇；(2)血液17―羟孕酮基础值检测；(3)染色体检查；(4)x线检查；(5)B超或CT检查；(6)基因诊断。
2、术前进行心理护理，多于患者沟通讲解手术成功的病例以消除其恐惧心理，减轻她们对医院环境及医务人员的陌生感，使其积极配合手术治疗。
3、手术前一日需剔除阴蒂周围阴毛并遵医嘱口服甲硝唑片。
4、儿童需全麻手术者需在术前6至8小时禁食水。
5、手术应避开月经期，术前三天每晚清洗外阴。
二、手术方法：阴蒂缩小整形术 双侧小阴唇成形术
三、术后治疗及护理：
1、严格无菌技术操作，遵医嘱输入抗炎止血药物，密切观察生命体征的变化，有异常及时通知医生。
2、病室环境需宽敞明亮，安静整洁。
3、护士应勤巡视病人，保持敷料的干燥与整洁，观察敷料有无松脱与渗出，有异常须及时通知医生给于处理。
4、如有留置尿管需保持通畅，勿打折或扭曲受压，指导患者多饮水达到冲洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不适。鼓励并帮助患者翻身，侧向固定尿管一侧，以免身体局部长期受压而导致褥疮。
5、若患者疼痛护士应指导患者自我调节，分散注意力。如：看电视、听音乐等。若疼痛难忍需通知医生，遵医嘱应用药物止痛。
6、饮食指导：术后三天进流食，第四天改为半流食，进高蛋白易消化饮食。
四、出院指导：
⑴保持会阴部清洁干燥。
(2)每日用1：5000高锰酸钾溶液坐浴或用温水清洗外阴，每次15―20分钟并更换内裤。
(3)遵医嘱继续服用激素治疗。
(4)三个月内保护会阴部避免外伤，避免骑自行车等骑跨动作。
(5)告知病人及家属如有病情变化及时随诊，定期复查。告知联系方式。
非肾上腺增生性女性假两性畸形的男性化程度不严重，故治疗比较简单，容易见效。必要时切除阴蒂或切开唇囊合闭的部分，露出尿道口及阴道，并稍加修补即可。这一类的女性男性化，应以女性养育。
疾病护理：
非肾上腺素增生性假两性畸形一般护理
妇女在怀孕前服用叶酸最合理。当然，孕妇在妊娠期补充适量叶酸也能保证胎儿健康发育成长，减少新生儿患这类生理缺陷的比例。
疾病饮食：
非肾上腺素增生性假两性畸形饮食原则
后食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)
1.清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、淀粉(蚕豆)13克、香菇(鲜)25克。调料：黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油(炼制)100克、醋25克、胡椒粉1克各适量。将活甲鱼宰杀，去内脏，焯水，去掉黑膜，剁成块，冲水备用。姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内，加葱白、姜块(拍松)、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味精调味，食用时撒上蒜泥即成。
2.银耳鸽汤：雏鸽500克、银耳(干)10克、大葱25克，姜4克，盐8克，黄酒10克。乳鸽洗净沥干，剁去头、爪;银耳用热水泡发，每10分钟换一次热水，如此三次，剪去蒂及黄斑，洗净沥干，撒成小朵;汤锅放在火上，倒入鸡汤，下入乳鸽、姜片，煮沸，烹入绍酒，用文火焖煮1小时左右;加入发透的银耳，再焖煮至汤黏肉酥;捞起乳鸽，拆去骨，把鸽肉撕成长条;投入锅中煮沸，撒上葱末，调味即成。
3.山药煲排骨：山药250克，猪排骨(大排)150克、大葱5克，盐3克，姜2克，醋2克，八角2克。山药去皮洗净切成块;排骨改刀成块;将山药、排骨放入压力锅的内锅，加入葱、姜、精盐、醋、大料、适量的水，压力调成排骨档，保压时间为10分钟，即可食用。
4.陈皮乌鸡汤：乌骨鸡400克。陈皮10克，白术15克，茯苓15克，紫河车5克，山药15克，姜10克，盐3克。乌鸡洗净;山药去皮洗净，切成滚刀块;姜去皮洗净，切片;锅内放水，放在旺火上烧开，下入乌鸡，沸后撇去浮沫;加入陈皮、白术、茯苓、山药、姜片、精盐，转用中火，煮约60分钟;待乌鸡熟烂，把汤倒出，冲入紫河车粉，搅匀后饮用。
5.归芪炖老鸡：母鸡600克、当归20克，黄芪20克，枣(干)10克、盐4克，味精1克。老母鸡剁成块，用水冲洗净血污;当归、黄芪、大枣用水洗净;锅内放入水烧沸，把洗好的鸡块焯一下水;焯好的鸡块及当归、黄芪、大枣放入炖盅内，加入水，放在火上火沸，撇去表面浮沫;盖好盖，改用小火继续炖3小时左右;至鸡块熟烂时，放精盐、味精调好口味即成。
6.炒血鸭：鸭2000克、胡椒粉1克，姜6克，盐4克，辣椒(红、尖、干)5克，味精3克，小葱15克，大蒜(白皮)25克，花生油30克，香油10克，料酒35克，酱油4克。取净碗一只，先装好料酒15克，把鸭由颈下杀一刀，让鸭血流入碗内，用筷子搅匀;再将鸭子浸在沸水内烫一下，随即煺毛剖腹，挖出内脏，用刀切成1.8厘米见方的块，另用碗装好待用(头、脚、翅、内脏等不用);生姜洗净，切成1.2厘米见方的薄片;葱去根须，洗净，取葱白切成1.2厘米长小段;干红辣椒斜切成0.9厘米长条;蒜瓣一切两半，一并放入净碗内;铁锅放旺火上烧热，倒入花生油，烧至七成热时，将切好的姜、葱、蒜、干红椒倒入炒出香味，再倒入鸭块合炒;炒至收缩变白，随即加料酒20克、酱油、精盐再炒;然后加鲜汤200毫升，将铁锅移微火上焖10分钟;见汤约剩1/10时将鸭血淋在鸭块上，边淋边炒动，使鸭块粘满鸭血，淋完后加胡椒粉、味精、略炒一下即起锅，盛入盘中，再淋上香油即成。
7.人参猪肚：糯米100克，猪肚500克、人参10克，茯苓15克，甜杏仁10克，枣(干)12克，陈皮5克，奶油30克、花椒5克，姜3克，大蒜(白皮)15克，大葱10克，盐2克，味精1克，黄酒5克，白胡椒1克。将人参洗净，置旺火上煨30分钟，切片留汤。猪肚两面洗净，刮去白膜，用开水稍烫。杏仁用开水浸泡后再用冷水搓去皮，晾干。枣洗净去核;茯苓洗净;陈皮洗净，破两半;姜、蒜拍破;葱切段;糯米淘净。把人参、茯苓、杏仁、枣、陈皮与糯米、花椒、白胡椒同装纱布袋内，扎口，放猪肚内。把猪肚置一大盘内，加适量奶油、料酒、盐、姜、葱、蒜，上屉用旺火蒸2小时，至猪肚烂熟时取出。待稍凉取出糯米药饭留用;再从中取出人参、杏仁、红枣留用;其余取出不用。将枣放小碗内，猪肚切薄片放其上，人参放猪肚上。把盘内原汤与人参汤倒入锅内，待沸，调味精。
饮食原则
1.多吃富含优质蛋白的食物，如瘦肉、蛋类、乳制品、豆类及其制品等;
2.多吃新鲜水果和蔬菜，如芹菜、白菜、油菜、菠菜、苹果、橘子、大枣、猕猴桃、香蕉等;
3.多喝水;
4.进食适量糖类，补充热量，宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量;
5.可多食用些干果类如核桃、花生等。
6.忌油腻食物;
7.忌发物及胀气食物;
8.限制吸烟、饮酒、饮茶、饮咖啡等。
