常青藤健康网 >疾病百科 > 疾病症状 > Ehler-Danlos综合征

Ehler-Danlos综合征

(皮肤弹性过度综合征)

Ehler-Danlos综合征简介:Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。

    别名
  • 发病部位
  • 传染性
  • 治愈率
  • 多发人群
  • 相关症状
  • 并发疾病
    是否医保
  • 挂号科室
  • 治疗方法
  • 治疗周期
  • 治疗费用
  • 临床检查
  • 常见药品
  • 维生素C片,维生素C片
  • 在线购药
疾病症状

疾病症状:

  一、症状

  皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。

  二、诊断

  根据典型的临床表现即可做出诊断。

疾病病因

疾病病因:

  由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

疾病预防

疾病预防:

  本病系一种先天性结缔组织缺陷病,常有家族史,属常染色体显性遗传,故无特殊的预防措施。

疾病鉴别

疾病鉴别:

  本病应与下列疾病相鉴别:

  1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。

  2.Tuner综合征 表现皮肤关节松弛,但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。

  3.Marfan综合征 可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管异常,可见特征性蜘蛛痣。

疾病检查

疾病检查:

  本病应做以下检查:

  1.血管造影;

  2.内镜检查;

  3.染色体检查。

疾病就诊

疾病就诊:

疾病治疗

疾病治疗:

Ehler-Danlos综合征一般治疗

  本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。

疾病护理

疾病护理:

Ehler-Danlos综合征一般护理

  注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

疾病饮食

疾病饮食:

Ehler-Danlos综合征饮食原则

多食富含维生素C的食物。

  排名 食物 分量(g) 数量 维生素C量(mg)

  No.1 樱桃 50 12粒 500

  No.2 番石榴 80 1个 216

  No.3 红椒 80 1/3个 136

No.4 黄椒 80 1/3个 120

  No.5 柿子 150 1个 105

  No.6 青花菜 6 1/4株 96

  No.7 草莓 100 6粒 80

  No.8 橘子 130 1个 78

  No.9 芥蓝菜花 60 1/3株 72

  No.10 猕猴桃 100 1个 68

↑ UP