Ehler-Danlos综合征简介:Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。
- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 皮肤弹性过度综合征
- 皮肤
- 无传染性
- 所有人
- 皮肤过度伸展,皮下血肿
- 消化道出血
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 常见药品
- 维生素C片,维生素C片
- 在线购药
疾病症状:
一、症状
皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。
二、诊断
根据典型的临床表现即可做出诊断。
疾病病因:
由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
疾病预防:
本病系一种先天性结缔组织缺陷病,常有家族史,属常染色体显性遗传,故无特殊的预防措施。
疾病鉴别:
本病应与下列疾病相鉴别:
1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。
2.Tuner综合征 表现皮肤关节松弛,但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。
3.Marfan综合征 可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管异常,可见特征性蜘蛛痣。
疾病检查:
本病应做以下检查:
1.血管造影;
2.内镜检查;
3.染色体检查。
疾病就诊:
疾病治疗:
Ehler-Danlos综合征一般治疗
本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。
疾病护理:
Ehler-Danlos综合征一般护理
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
疾病饮食:
Ehler-Danlos综合征饮食原则
多食富含维生素C的食物。
排名 食物 分量(g) 数量 维生素C量(mg)
No.1 樱桃 50 12粒 500
No.2 番石榴 80 1个 216
No.3 红椒 80 1/3个 136
No.4 黄椒 80 1/3个 120
No.5 柿子 150 1个 105
No.6 青花菜 6 1/4株 96
No.7 草莓 100 6粒 80
No.8 橘子 130 1个 78
No.9 芥蓝菜花 60 1/3株 72
No.10 猕猴桃 100 1个 68