腹壁坏死性筋膜炎

　　腹壁坏死性筋膜炎症状诊断

一、症状

　　多在腹部手术、外伤后1～3天发病，发病时间短者可仅数小时，有时甚至在外伤后10～14天发病。本病起病急骤，病情发展迅速，如诊治不及时，病死率达20%～73%，而新生儿脐炎伴发前腹壁坏死性筋膜炎者，病死率可高达93.8%，发生于腹后壁(腹膜后)者也常常致死。

1.局部表现

继发于手术和外伤者，伤口及其周围出现疼痛、充血、水肿，继而出现皮肤青紫、坏死，伴切口或伤口有恶臭脓液流出或咖啡色渗液;无手术、外伤史者，早期病变部位可仅表现为突发疼痛、局部红肿、触痛并可扪及软组织硬块(结)，常误诊为蜂窝织炎。随着营养血管栓塞以及组织内的氧耗竭，皮肤迅速出现苍白、继之为紫黑色坏死，皮肤表面常出现大小不一散在性血泡，可逐渐融合并破溃、表皮脱落，破溃后即露出黑色真皮层;皮下组织和浅深筋膜进行性广泛性坏死液化，皮肤漂浮其上，局部穿刺可抽出恶臭脓性液体并混有气体。这一过程通常在感染症状出现36h～4天后发生。

　　组织坏疽前，病变部位异常疼痛，随着皮肤与筋膜间的穿支血管栓塞及神经坏死，患处皮肤疼痛减轻并出现感觉缺失或无痛觉。

　　坏死性筋膜炎的局部临床表现与病原菌的种类相关，如肠杆菌、厌氧菌感染的特点是产气，故触诊可有捻发音，此时常需与气性坏疽鉴别;金色葡萄球菌感染扩展相对缓慢，脓液稠厚，有“局限趋势”;A组链球菌脓液稀薄，呈血性，扩展相对迅速，水肿明显;类杆菌脓液有恶臭气味等。

　　2.全身表现

由于大量毒素、细菌或脓栓进入血液，患者常常伴有严重的毒血症、脓毒血症等感染，全身中毒表现严重。

　　(1)寒战、高热，体温高达39℃～41℃。

　　(2)烦躁不安、谵妄，神志淡漠。

　　(3)血压下降、脉搏细弱、尿少等中毒性休克表现。

　　(4)严重者可有多器官功能不全或衰竭表现。

二、诊断

　　早期坏死性筋膜炎缺乏特异的临床表现，故诊断较困难，临床应提高警惕，加强观察，综合分析。

1.病史

根据本病的诱发因素，重点询问近期创伤史和患病史。

　　(1)创伤史：主要了解近期有否腹部手术史，腹壁、腹股沟区或邻近区域有无创伤、刺伤、虫咬伤等。

　　(2)患病史：注意是否患有糖尿病(隐性)、动脉硬化症、肥胖或疖肿等;近期是否接受放疗、化疗、糖皮质激素或免疫抑制剂等药物治疗。

　　2.临床特征

　　(1)局部：切口(创口)疼痛加剧、邻近区域红肿热痛，进展迅速，有咖啡色渗液或恶臭脓液流出;周围皮肤出现紫红或坏死，患处可触及捻发感。

　　(2)全身：伴有寒战、高热、烦躁不安、谵妄或神志淡漠、血压下降、脉搏细弱等中毒表现。

　　(3)用药效果：联合应用足量抗生素，症状不见好转，应高度怀疑本病可能。

　　3.血象

白细胞计数显著升高，中性粒细胞升高并出现中毒颗粒。

　　4.细菌培养

对怀疑为腹壁坏死性筋膜炎的病例，取其水泡渗液或皮肤病变区穿刺液涂片行革兰染色涂片和细菌培养，如有需氧菌和厌氧菌培养则诊断明确。如果厌氧菌培养阴性，应排除全身应用抗生素或标本取样保存欠妥等因素。

　　5.影像学检查

显示皮肤、皮下组织、筋膜水肿增厚;软组织积气、局部积液积脓，并沿筋膜面分布，或位于皮下脂肪、肌肉之间或沿肌肉分布;对比剂外渗以及肌肉受累后的特征等。

　　6.组织活检

快速冰冻切片显示有炎性反应和动静脉血栓形成。

　　腹壁坏死性筋膜炎疾病病因

一、发病原因

　　本病好发于全身免疫机能低下及有小血管病变的患者，从新生儿到60岁以上的老年人均可发病，尤其是老年病人合并糖尿病、动脉硬化或恶性肿瘤接受化疗或免疫抑制剂者更易发生。绝大多数为继发性坏死性筋膜炎，均有原因或危险因素可查;有15%～18.2%的急性坏死性筋膜炎原因不明，属于特发性感染。

1.危险因素

综合文献报道，与本病发病有关的危险因素有：

　　(1)手术及创伤：多发生于腹部手术及创伤后，尤其是阑尾切除术后、结直肠手术后、合并结直肠损伤的腹部损伤或腹壁创伤后较易发生腹壁坏死性筋膜炎。Casall等曾报道12例坏死性筋膜炎均有腹部损伤或腹部手术史。其他一些手术治疗(介入操作如经颈静脉肝内门腔分流、手术穿刺、CT或超声引导下经导管行脓肿引流、泌尿生殖器器械操作、外敷草药或艾火烧灼、局部封闭治疗等)和疖肿抓破后均易诱发本病。

　　(2)慢性疾病：糖尿病、慢性肾功能衰竭、先天性白细胞减少等，其中糖尿病是最常见的患病因素和危险因素。

　　(3)血管疾病：动脉硬化、高血压、周围血管疾病等。

　　(4)感染疾病：脐炎、腹腔感染(急性阑尾炎、胆囊炎、腹膜炎等)、梅毒、伤寒等感染。

　　(5)恶性疾病：恶性肿瘤、白血病、艾滋病等。

　　(6)年老体衰、营养不良等。

　　(7)滥用或长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂。

　　(8)化疗、放疗。

　　(9)其他：酗酒、吸毒、肥胖、尿外渗、阴茎异常勃起、过度性交等。

　　2.病原菌

引致坏死性筋膜炎的病原菌较多，且多为皮肤、肠道、尿道的正常菌群，尤其与创伤和切口邻近部位的正常菌群分布有关。其中常见的需氧菌有金黄葡萄球菌、A组链球菌、大肠埃希菌、肠球菌、变形杆菌、假单胞菌、克雷白杆菌等;常见的厌氧菌有厌氧链球菌、脆弱类杆菌、梭状芽孢杆菌等;而且多由需氧菌和厌氧菌协同致病。

　　3.易感因素与病原菌

近年研究发现，不同的易感因素与不同的病原菌关系密切.如外伤后感染，病原菌中梭状芽孢杆菌多见;糖尿病患者发生感染，病原菌以脆弱类杆菌、大肠埃希菌、金黄葡萄球菌多见;恶性肿瘤和免疫抑制病人发生感染，以假单胞菌、大肠埃希菌等最常见。

　　继发性腹壁坏死性筋膜炎的病原菌主要伤口侵入，且多为细菌的混合感染。Ruose等报道16例坏死性筋膜炎，共培养出75种需氧菌和厌氧菌，另有学者报道81例患者培养出的细菌达375种，有的病人感染细菌种数可高达5～6种。一些研究结果统计显示，包括腹壁在内所有部位的坏死性筋膜炎以厌氧菌和需氧菌混合型感染者最多见，约占总数的68%;单纯厌氧菌培养出者次之，约占22%;有需氧菌培养出者最少，仅占10%。由此不难看出，厌氧菌是最常见的病原菌。临床上腹股沟区、下腹壁坏死性筋膜炎的厌氧菌发现率最高。很多病人之所以厌氧菌培养阴性，可能与标本收取、存放、转递或培养接种条件等环节出现问题和(或)不符合实验要求有关。

　　特发性腹壁坏死性筋膜炎发病原因不清。研究表明免疫功能失调，特别是合并恶性肿瘤、糖尿病、动脉硬化、应用糖皮质激素和免疫抑制剂等因素与之关系密切。其病原菌可能由体内其他部位血行播散到患处，如来源于牙齿和咽喉及扁桃体等处。

　　二、发病机制

　　坏死性筋膜炎开始发生于筋膜和皮下组织，最初皮肤并不受累，随着感染沿筋膜面快速扩散和病情的发展，需氧细菌的大量繁殖亦使感染组织中的氧被大量消耗，以及受累区域和邻近有炎性反应的健康组织皮下小动脉、小静脉纤维蛋白样血栓形成，导致组织灌注不良，供氧大幅度的下降，可使PaO2 下降幅度达2.66～3.99kPa。此外，中性粒细胞聚集到病灶部位发挥吞噬入侵细菌的功能时，可增加20倍以上的氧耗量，使局部组织原已降低的PO2进一步下降，甚至降至零，这不但严重影响了中性粒细胞吞噬细菌的能力，而且更有利于厌氧菌繁殖，导致受侵局部组织病理损害更为加重，从而引起大范围的皮肤、皮下组织和筋膜缺氧、坏死。由于厌氧菌大量繁殖生长和产生肿瘤坏死因子、链激酶、透明质酸酶等，使组织结构进一步被分解破坏;加之腹部筋膜与肌肉间组织较疏松，以及厌氧性链球菌、大肠埃希菌等一些产气菌感染可产生气体，使组织间隙积气、压力升高，使感染不易局限，沿皮下筋膜迅速向周围扩展，至胸壁、臀部等邻近区域。受累皮下组织、筋膜相继出现炎性水肿、坏死，炎性细胞、细菌浸润、恶臭脓性、血性分泌物覆盖于坏死筋膜和肌肉。

　　一些大的腹部手术、严重的腹部外伤和腹部感染可使机体免疫系统受抑制或损害，如细菌和(或)毒素可使脾脏等免疫器官的免疫功能处于抑制状态，P因子(properdin)、调理蛋白(opsonic protein)及补体(complement)的产生水平降低，致使血液循环中的多形核白细胞和吞噬细胞的吞噬作用削弱，进一步加重加快了感染的进展。随着大量毒素的吸收、细菌或脓栓进入血液，病人迅速出现全身中毒症状，寒战、高热或体温不升、中毒性休克、DIC，严重者很快出现多器官功能不全或衰竭。

　　腹壁坏死性筋膜炎预防

预防：预防本病的关键是免过度劳累外伤受寒，积极治疗原发病，禁止滥用或长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂。

腹壁坏死性筋膜炎鉴别诊断

1.急性蜂窝织炎

是皮下、筋膜下、肌间隙或深部疏松结缔组织的急性、弥漫性、化脓性感染，其临床特点为：

　　(1)致病菌主要为溶血性链球菌，其次为金黄葡萄球菌和厌氧菌。

　　(2)影像显示皮下组织增厚，脂肪组织密度增高，伴条索状不规则强化，伴或不伴皮下和浅筋膜积液，深部结构正常。

　　(3)坏死性筋膜炎MRIT2 加权像显示深筋膜多数呈均质性界清圆顶状高信号区，而无并发症的感染性蜂窝织炎较坏死性筋膜炎T2加权像高信号圆顶状区域更小更薄，境界不清。

　　(4)大多数急性蜂窝织炎病例单纯应用抗生素即可治愈，坏死性筋膜炎应用抗生素则疗效不明显，而多需手术处理，手术时见筋膜苍白坏死呈陈旧棉絮状、韧性差，但肌肉无坏死或受累不明显，皮下组织广泛损坏或出现坑道样坏死，潜行皮缘。

　　由于急性蜂窝织炎的致病菌、病理和临床特点酷似，尤其是厌氧菌(厌氧性链球菌、肠球菌、拟杆菌、非梭状芽孢杆菌等)所致的急性蜂窝织炎，病变处蜂窝组织、筋膜和皮肤也可发生坏死，亦有扩散迅速、不易局限的特点，全身症状剧烈、脓液恶臭、查体亦有捻发音，与坏死性筋膜炎临床表现极其相似。因此，多数情况下，临床上依靠物理查体、影像学检查实难鉴别。诊断的目的是为了确定治疗方案，虽然通过观察应用抗生素治疗的效果或许能得到一部分鉴别依据，但其鉴别依据的意义和对于确定治疗方案价值将大打折扣，因坏死性筋膜炎须早期外科手术治疗。因此，对于怀疑为坏死性筋膜炎有难以排除急性蜂窝织炎诊断者，宜早期手术治疗，并通过手术取组织活检行快速冰冻切片检查，以免延误手术，造成不良后果。

　　2.气性坏疽

是由梭状芽孢杆菌引起的一种急性感染，主要发生于肌肉组织广泛损伤的病人，发生于腹壁切口者较少，表现为伤口周围皮肤水肿、紧张、苍白、迅速变为紫黑色并出现大小不等的水泡，以广泛性肌肉坏死为主;局部和全身症状均较坏死性筋膜炎严重，病情进展更为迅速;伤口分泌物涂片行革兰染色检查发现大量革兰染色阳性粗大杆菌、白细胞计数减少、X线检查伤口肌群间有气体。

　　3.肌炎和非坏疽性肌坏死

多因肌肉间的软组织感染引起，其特征是：显著肌肉受累，疼痛、感觉过敏、全身中毒征象;血中存在肌酸酐磷酸激酶，血尿中存在肌球蛋白。CT显示，肌炎受累肌肉增厚、伴或不伴非均质强化，肌坏死则表现为肌强化部分中见低密度区或肌断裂。MRI的T2加权像显示化脓性肌炎病变肌肉纺锤状或圆形边界清的高信号区。坏死性筋膜炎肌肉受累是继发性的，由原发筋膜感染蔓延至邻近肌肉所致，影像学改变在筋膜及软组织改变之后。

　　4.其他疾病

如腹膜炎等。

腹壁坏死性筋膜炎检查

1.血常规检查

多数病人红细胞、血红蛋白低于正常;白细胞计数升高，甚至>30×109/L，中性粒细胞>0.80，并出现中毒颗粒。

　　2.细菌学检查

取创面分泌物或行穿刺抽取脓液进行涂片或培养，可发现溶血性链球菌、金黄葡萄球菌和厌氧菌等病原菌。

　　3.病理学检查

近年来有学者提出局部作小切口，取组织活检快速冰冻切片，可见炎性反应和动静脉血栓形成，亦可做脓液拭子细菌培养。

　　4.B超检查

用于早期诊断和引导穿刺抽吸脓液培养。可显示：皮肤水肿增厚，筋膜变形不规则、弥漫增厚，沿筋膜面异常积液、脓腔，皮下气体。

　　5.X线检查

　　(1)X线平片：

X线平片显示软组织气体较体格检查敏感，可见软组织肿胀、增厚和纵隔、腹膜后及其他软组织内气体影，胸腔积液等。

　　(2)CT扫描：

CT在发现深部感染、软组织坏死及积气范围方面优于X线平片，但在显示深筋膜液体方面比MRI的敏感性低，主要用于感染定位和确定病变深度。CT征象：

①皮肤、皮下组织弥漫水肿增厚，皮下脂肪条索状、网状强化;

②筋膜增厚，一般情况下，表浅筋膜均受累，而深筋膜的浅、中、深层受累程度可不同;

③软组织积气影，多沿筋膜面分布，呈连续性，肌肉等软组织中一般无孤立气体积聚;

④局部积液、积脓影，可同时累及多个不同解剖间隙，也可位于皮下脂肪、肌肉之间或沿肌肉分布;

⑤早期肌肉往往不受累及或表现为轻度不均质性，随病情进展和邻近肌肉受累，表现为不同程度的增厚、强化、破坏等;

⑥对比剂外渗，表现为注射对比剂后很快在间隙积液中出现高密度影，此系动脉或静脉壁坏死破裂所致;

⑦颈内静脉或其他深静脉血栓或脓毒栓子;

⑧淋巴结反应性肿大等。

　　(3)MRI：

MRI可显示软组织包括皮肤、皮下脂肪、深浅筋膜、肌肉等微小信号改变，可清楚显示疾病的解剖分布，有助于确定最佳活检部位和实施治疗方案，并监测治疗反应。在预测坏死或肌脓肿方面，较血浆肌酸激酶、乳酸脱氢酶升高或肌球蛋白尿更准确，MRI诊断坏死性筋膜炎敏感性为100%，特异性86%，准确性为94%。但其扫描时间长，不适于危重患者。

　　MRI征象：

①皮下组织增厚，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，可有强化;

②浅、深筋膜增厚、积液，T2加权像呈高信号，多数呈均质性界清圆顶状高信号区。如深筋膜T2加权像有巨块信号增加，即可诊断为坏死性筋膜炎;

③钆剂增强扫描，坏死或脓肿表现为T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，无强化或中心部分无强化，周围有强化环。炎症组织表现为T1，加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，T1加权像增强扫描，均匀性强化;

④注射钆对比剂很快在邻近T2加权像高信号区有强化，系统近毛细血管网损害，导致对比剂早期外渗增加所致，此表现为感染具有侵袭性的标志，而典型环状强化显示的脓肿形成，则提示感染侵袭性小;

⑤T2加权像显示肌肉信号轻度弥漫增高，T1加权像增强扫描显示肌肉不连续弥漫强化，但肌肉信号强化程度较筋膜改变轻，系水肿所致。肌肉脓肿(呈环状肌肉积液)，壁可有强化。