失认症

　　失认症症状诊断

一、症状

　　临床上对患者的认知程度，常用能否对感觉刺激正确命名;能否演示它的用途和使用方法;能否从一系列刺激物中选出所指定的刺激来确定。能命名只表示认知的一个部分。失认和失命名是两种不同的心理障碍，不能命名并不意味着不能认知，失认症患者对物品的称名、用途的描述、使用方法的演示以及物与物的匹配试验等均不能完成，而失命名患者除不能称名外，能正确地完成物品的使用及上述试验方法，因此，两者需要鉴别。

  1.失认症的分类

失认症是一种特殊病种，临床上很少见，它有各种不同的表现形式。对于失认症，目前尚未有一种公认的分类标准，采用不同的分类或是基于人们在临床应用的方便;或是按照神经心理研究历史上的习惯。目前在神经科临床，从应用方便的角度出发，对失认症的分类往往按以感觉通路认知过程来分类。此方法便捷实用，依据患者对哪个感觉接受的刺激信息不能认知，便可以区分出不同的失认类型。常见的类型有：

　　(1)视觉失认症：

　　①视空间失认症。

　　②面孔失认症。

　　③颜色失认症。

　　④物品失认症。

　　(2)听觉失认症：

　　①环境音失认。

　　②失音乐症。

　　④纯词聋。

　　(3)触觉失认症。

　　(4)体像障碍：

　　①自体部位失认。

　　②Gerstmann综合征。

　　③疾病感缺失。

　　④幻肢症与动觉性幻觉。

　　⑤偏侧躯体失认。

　　⑥异处感觉。

　　2.临床表现

　　(1)视觉失认症：

视觉失认症是指患者不再能够通过视觉来辨认，或辨认不清楚他不久以前无任何困难就能辨认的事物，尽管患者的视力、推理能力都毫无改变。患者对熟悉的场所，他周围的事物，各种容貌甚至他的亲人，有时对颜色的鉴别都变得困难甚至不可能。

　　①视觉空间失认症：空间性失认症的特点是与视觉空间感知障碍有关的一种地域性解体。患者不能辨别方向。患者不懂得观察四周，不懂得用有效的注意来进行探测。患者能掌握的若干视觉迹象都是孤立的，因此不能从这些视觉迹象来重建一个地域性结构。患者常常表现为在病区走廊里迷路，进入别人的房间，甚至在他住的房间里也不能辨别方向。

　　空间失认症的特点有二：

　　A.整个视觉感知有困难，患者不能把握每个细节所组成的整体。

　　B.不能利用目光对空间做系统的探测。

　　这种视觉资料的感知及再认的紊乱常伴有视觉记忆的障碍。一方面学习无效果，虽然反复进行试验，患者还是不能学会即便是原始的路线。另一方面，患者不再能够回忆熟悉环境中的地形图。

　　视觉空间失认症的病变主要涉及右半球顶-颞交界处皮质，按照病变范围的大小而造成不同程度的视觉认知及空间探测的障碍。

　　②面孔失认症(prosopagnosia)：面孔失认症患者常表现为看到人时不能立即认出是什么人。严重病例连自己的亲人和密友也认不出，不能区别对象是男人还是女人，在镜子里不能从几个人的面孔里辨认出自己的面孔。轻度的面孔认知障碍需要通过专项测验检查出来。

　　面孔失认症可以合并有视觉失认症的各种障碍，也有的患者是单独存在或至少是占优势。最常见于右侧中央后回病变。

　　③颜色失认症：颜色失认是患者得病后不再能认出他过去能很完善地识别的颜色。这一障碍很少被患者主动提出，而是通过一些特殊检查才发现此种障碍。临床表现有：

　　A.不能认识颜色：通过颜色配对检验证明，患者能看清目标，看出是着色的，但认不出颜色。

　　B.颜色命名障碍：患者对不同颜色的毛线命名错误或说不出色的名称，因而常求助于一些迂回的说法，如“草的颜色”代表绿颜色，“血的颜色”代表红色。大多数病例中，这种颜色命名障碍是整个失语症的一个组成成分。颜色命名障碍常见于中央后回病变，伴或不伴有右侧同向性偏盲。

　　颜色认识障碍多见于左侧颞-枕区病变，但右侧病变也可引起。另外在双枕叶病变引起的皮质盲恢复期中也可发现。

　　④内部影像加工障碍：

　　A.视物变形症：患者对涉及物件的大小、方向、形状、位置及物件之间的相互关系等问题发生知觉异常，知觉异常可涉及看到的全部物品或仅为物品中的某一些方面。

　　B.视幻觉：视幻觉包括几何性或原始性幻觉、形象性幻觉、双重人格幻觉(又名幻觉性自见症，患者看见另一个自己)。

　　视幻觉常为阵发性，如偏头痛发作时出现在一侧视野中的原始几何图形幻觉。形象性幻觉常见于“颞叶癫痫”，病变区域变化不定，皮质颞-枕区是最常见的病变部位。双侧病变或弥散性病变(震颤谵妄)也可以引起。视幻觉本身没有大的定位价值，除非伴有其他神经系统体征尤其是同向性偏盲。

　　(2)听觉认知障碍：

音乐是一种很复杂的神经心理活动。颞叶在音乐的认知及加工中具有主要作用。对旋律(曲调)及韵律的认知及演唱来说，右颞叶是必不可少的。

　　①失音乐症(amusia)：文献中报告的各种形式的失音乐症的研究，主要是一些优势侧半球病变后出现失语症的音乐家患者。文献中报道过多种综合征：乐歌不能(avocalia)、音乐聋(music deafness)、音乐性失读症(music alexia)、乐器性失音乐症(music instrument amusia)、音乐性遗忘(music amnesia)、节律障碍(dysrhythmia)等。大多数病例的病变部位在左侧大脑半球与音乐有关的皮质区。临床表现障碍的不同与所检查患者的个人音乐才能的不同是平行的，这就解释了各种失音乐症的缺乏一致性。至于失音乐症的分类问题尚无一致的意见，可大体分为表达性与感受性两大类。对失音乐症患者，主要的是查明音乐功能发生了哪些障碍，以及病变的确切部位。

　　②声音辨认障碍：声音的辨别是一个复杂的过程，由于声音模式性质的不同，因而两侧大脑半球并非同等地参与了声音的辨别过程。假如声音模式通过反复运用并获得一种象征性的意义，它就成为一个特定的有意义的信息，并由左侧大脑半球命名而如同一个言语信息一样;假如声音模式是新的而又复杂的，右半球就参与它的分析及辨认;假如这一声音模式再次出现，它就成为一个熟悉的认知对象，这一声音模式的大脑表象将在两侧大脑半球部位变得完善，两侧大脑半球将参与它的辨认及用词来表达。

　　(3)触觉失认症(taetile agnosia)：

患者的初级感觉、触觉、温度觉、痛觉及本体感觉正常，但不能通过用手触摸的方式去认识感觉到熟悉的物体。在闭眼的情况下，患者对手里所握持的物体不能辨别其形状、大小、重量、温度、质感等，甚至在皮肤上写字也不能认知。有的患者仅感到手中有物但不能定性，有的可形容物品的个别属性，但不能辨别究竟何物。触觉失认一般仅发生于与优势半球同侧的那只手，较少情况下两手同时受累。触觉失认患者如果没有命名障碍，看到物品时或听到物品固有的声音时，可辨认出该物品并呼出其名称。

　　(4)体象障碍：

体像障碍(disturbances of the body-image)是脑损害后患者对自身空间表象的认知障碍，是一种综合的、复杂的失认症，通常是由顶叶功能受损所致，多发生在非优势侧——右顶叶病变时更为突出。

　　Lhermitte(1942，1952)第1个发表了关于体像障碍的系统性研究，Critchley(1953)指出辅侧顶叶损害最易发生体像障碍，并依据体像障碍的不同表现进行分类，他们的研究结果为认识体像障碍提供了途径。我国李大年(1964)对8例急性脑血管病患者表现的各种类型的体像障碍进行了详细的分析报道，指出体像障碍是一侧半球广泛损害的结果，该半球特别是顶叶具有认知体像的功能。

　　体像障碍尚无统一的分类，常见的类型有：

　　①自体部位失认症：自体部位失认症(autotopagnosia)是指患者不能够正确地说出自己身体各部位的名称，也不能根据名称指出各个肢体所在的部位，甚至可能否认自体的某个部分(如上肢)是属于自己的，在各种自体部位失认中，手指失认是最常见的。

　　自体部位障碍可以扩展到对别人身体或者人体模型的身体各部分也不能辨认和称名，认为这是患者丧失了对身体的视觉想像能力。临床上纯粹的自体部位失认是罕见的，总是出现在一系列其他障碍中。Ogden的研究结论是自体部位失认反映了一种独立于一般智能减退、失语、失用以及将整体分解为部分的能力丧失的障碍。关于自体部位失认的确切的解剖定位，认为总伴有优势半球的顶-枕-颞区的损害存在。有研究者推测存在着一个贮存于脑内身体部分及其空间、功能相互联系的概念化的代表区，并假定其位于优势半球的后部顶叶区。

　　手指失认是患者对自己的手及其他人的手的各个手指的认知、鉴别、命名区分有障碍或者能力有丧失，是一种轻度的自体部位失认，但也有自体部位失认的患者，其手指识别能力保留。这种障碍的病灶定位于优势半球角回周围的顶枕叶交界处。

　　②Gerstmann综合征(Gerstmann’s syndrome)：由Gerstamnn 1924年首先报道，临床包括4大症状，手指失认、左右侧别定向障碍、失写症和计算不能。多见于右利手人的优势半球枕叶、顶叶皮质之间，特别是角回病变，常因该区皮质或皮质下颅内肿瘤性或脑血管性病变所致。手指失认的表现是患者不能将自己或他人的手指进行辨认、命名和区别，不能从多个手指中找到要找的手指。

　　Schilder(1932)指出手指功能的障碍有：视觉手指失认症，其损害接近于枕极;手指失认症，其损害在角回及第二枕回之间的过渡区域;构成性手指失认症，手指选择性失用障碍，损害在缘上回，部分患者有手指失认，但无失写。

　　左右定向障碍是不能确定自身和他人身体的左、右侧别。李大年等(1959)报道了一例Gerstmann综合征，专门描述了左右侧别定向障碍，患者对于左侧灯亮及右侧灯亮能相应地、正确地用左手及右手示意，但对“左边灯亮”及“右边灯亮”的语言刺激则不能建立暂时性的条件联系。作者改用写着“左”，“右”字的纸片令患者指出左手或右手，大多数正确，表明左右侧别定向障碍，主要是第二信号系统听觉分析器的障碍所致。

　　失写症属于失用性失写，其特点是自发书写和听写严重障碍，而抄写功能相对好，常有字的遗漏，字体难以辨认。计算不能是由于失去了对数字位数的概念，不能正确地书写数字，数字的位置错乱，而丧失了运算能力，对口头计算和运算口诀表的应用也错误百出。许多学者认为，Gerstmann综合征是一个独立的综合征，更进一步的研究表明，该综合征并非不能变更的独立疾病，部分患者可只出现其中的1个或者2～3个症状，或合并有失认，失读，失用及忽视等表现。

　　③疾病感缺失(anosognosia)：疾病感缺失又称病感失认，是指不能知觉缺陷或否认缺陷，而感觉不到疾病。临床上通常患者立即活动右手以明确的否定来回答。有时患者可认识到他左半身的不方便，但却归之为肩关节风湿疼痛、项背部的沉重感等理由，当别人帮助他坐起或翻身时，他仍声称人们的扶持是因为他太疲劳了。有时患者对疾病的无动于衷是相对的，并不真正的否认，而只是不关心并贬低其重要性，称之为疾病漠视(anosodiaphofia)。

　　临床上偏瘫患者的疾病感缺失并非少见，呈阶段性，常与严重的偏瘫，偏盲及偏身感觉障碍有关。大多数研究者认为，这类障碍与顶叶皮质、顶叶皮质下、丘脑区域或这几个部位联合区的受损害有关，可以肯定的是在左半球顶叶皮质是主要的部位。

　　④幻肢症与动觉性幻觉(phantom limb and kinesthetic hallucinations)：幻肢症是躯体幻觉的一种类型，是指截肢后的肢体，患者“认为”其缺损的部分依然存在或幻有多肢现象，如3只手。幻肢现象可以持续很长时间，甚至终身存在。截肢后幻肢症的患者，会出现各种各样的错误，他“忘记”了自己的1条腿已从膝下锯掉，企图站起来行走，故经常发生跌伤;或用幻肢“做”各种各样的运动，并且可以按自己的意愿来“活动”幻肢。动觉性幻觉是指患者印象中感觉肢体发生了转变，转变可以是体积的改变，如肢体增粗，长度、重量的改变，肢体的异常增大或变小，以及错觉性移位。如果要求患者用力屈曲他的左上肢，患者坚信他的胳膊已按命令所指的方向移动位置，但事实上没有移动或只是稍微地移动了一点。躯体的幻觉在眼球、牙齿、外生殖器及女性乳房丧失之后也会出现。

　　⑤偏侧躯体失认症(hemiasomatognosia)：偏侧躯体失认是患者对他瘫痪的半身不承认是自己的而认为是别人的。当把患者的左手放在他保留着的右侧视野中或放在他的右手上时，患者却说成是他人的手。当健侧肢体在床上碰到瘫痪肢体时，患者吃惊地体验到在他身旁有一个陌生人的躯体存在，把病灶对侧的肢体误以为是别人的。将左手放在患者胸上时，患者称不知道是谁的手，常用右手把它拿开，并认为是别人在戏弄他而生气。有时患者可对其一侧肢体不予关注，表现出刮胡子刮一侧面部，躺在床上盖被只盖一侧身体。偏侧肢体失认症常伴有或不伴偏瘫，在没有偏瘫的情况下，患者也不能自发地移动病灶对侧的肢体。此型失认症主要由右侧顶叶皮质病变所致。

　　⑥异处感觉(all oesthesia)：当刺激患者病变对侧肢体时，他认为是病变同侧肢体被刺激。一般要给予较强的刺激或掐捏皮肤时方可引起病变对侧感觉，此时患者不能确定皮肤刺激的位置，如在脚上刺激，他往往回答说是在手上或脸上或对侧脚上受刺激，这类障碍给予单侧刺激有时双侧都有受刺激的感觉。常见于双侧大脑半球病变，尾状核病变，脊髓病变，如多发性硬化症。

二、诊断

　　根据临床表现，病史，检查进行诊断。

　　失认症疾病病因

    一、发病原因

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　　二、发病机制

　　认知活动是由大脑的不同区域参与完成的：

   1.初级感觉区

大脑的视觉、听觉、躯体感觉等初级感觉区分别接受不同的刺激，可出现眼前闪光、星火、色变等非成形视觉异常，耳听到“丝丝”、“沙沙”、“隆隆”等异常声音，肢体发麻、针刺、触觉等躯体感觉异样。初级感觉区的破坏使传入的冲动无法在大脑内产生感觉。

　　2.感觉联络区

抵达大脑皮质初级感觉区的信息，再传到相邻的感觉联络区(视觉联络区、听觉联络区、躯体感觉联络区)才成为理解的“成形”的知觉，这种知觉是单一的，出现的视像没有声音，听到的声音不伴视像，如果初级感觉区完好，而感觉联络区受破坏，患者能感受到刺激，但不具体，“不成形”，所以对这些感觉也就不能理解。例如左侧颞叶初级听感觉区完好，而相邻听觉联络区破坏，患者听到语音或声音但不知含义。如果中央后回初级躯体感觉区完好，而相邻的联络区破坏，患者就失去对感觉的成形感，对自己身体发生形体异常的感觉(体像障碍)。感觉联络区虽使感觉上升到“成形”，并不具备有声有色有情的高级的复合知觉。

　　3.感觉总联络区

颞上回后部的角回前部，特别是优势半球，汇总来自顶叶躯体感觉联络区、颞上回听觉联络区、枕叶视觉联络区的信息，深化达到较完整的知觉，此区称“感觉总联络区”。它与大脑皮质的其他区有广泛的联系，通过颞叶与海马、杏仁核、丘脑背内侧核以及大部分边缘系统有联系。总联络区不仅把各感觉联络区来的信息加以综合，而且与颞叶内侧的有重要记忆认知功能的海马区相联系，与经验记忆对照比较得到较完整的知觉，然后做出行为反应。两大脑半球都能成为加工认知活动的物质基础，但语言在物质世界的分化认识中获得了主导作用，此时认知就能够命名，能命名就表示已经认识了，因此，语言的优势半球同样成为大部分认知活动的优势半球。感觉总联络区病变，可出现感知分离——失认现象。

　　失认症(agnosia)主要表现在视觉、听觉、触觉及自身躯体觉(体象)4个方面，临床统称为失认症。各种病因导致的脑部损害都可以导致失认症。临床上脑血管病患者中更多见，但临床医生常常忽视而不能确诊。也可见于脑瘤，脑外伤及脑立体定位破坏手术后的患者。

　　右半球顶-颞交界处皮质病变，主要可导致视觉空间失认症;面孔失认症最常见于右侧中央后回病变;颜色认识障碍多见于左侧颞-枕区病变;颞叶在音乐的认知及加工中具有主要作用。

　　Critchley对体像障碍损害的解剖部位归纳为：

　　(1)广泛的脑损害。

　　(2)右侧顶叶而无特殊区域。

　　(3)右侧丘脑。

　　(4)右侧丘脑-顶叶，尤其是缘上回纤维。

　　(5)右侧顶叶及丘脑同时受损。

　　(6)胼胝体纤维。

　　也有研究者强调左半球损害所致的体像障碍，主要损害在左顶颞枕叶，特别是顶下回的皮质及其所属的白质、皮质下基底核及丘脑。对多发性硬化所出现的体像障碍，有尸检发现大脑、脑干、小脑及脊髓皆有病灶。

　　Gerstmann认为，视觉、触觉、本体觉(包括前庭)以及其他感觉(如内脏感觉)，都在形成体像的整合作用中起着重要的组织准备工作，并认为体像障碍是由于感觉接受和精神形象之间的联系被中断，使“整合连锁”受损害的结果。Gerstmann认为患者心理、病前性格、情感表现及既往经历与发病有关，并指出左半球的损害，症状是两侧性的，它损害了概念——象征性功能，发生真正的体像障碍，而右半球损害其症状只在一侧，是由于知觉——认识功能受到损害，他强调手指失认症具有初级的概念——象征性障碍的意义，因为对手指的认识在功能上是最分化的，也最易受损害。Gerstmann综合征常见于优势半球顶叶角回病变。

　　失认症预防

早发现，早治疗。

　　失认症鉴别诊断

一、鉴别

　　失认和失命名是两种不同的心理障碍，不能命名并不意味着不能认知，能命名只表示认知的一个部分。失认症患者对物品的称名、用途的描述、使用方法的演示以及物与物的匹配试验等均不能完成，而失命名患者除不能称名外，能正确地完成物品的使用及上述试验方法，因此，两者需要鉴别。

　　仔细地检查常表明有些异常是由于其他方面的缘故所引起的，包括：

　　1.真正的对刺激内容不熟悉。

　　2.由于视力不好无法区别。

　　3.由心脏骤停、肿瘤或感染引起的后部顶叶病变，可能损害了大脑对眼球精确运动的控制，后者涉及到对一图片或其他的复杂视觉刺激的实际查找;除了眼球联合运动之外，引起的杂乱无序妨碍了病人的命名或者与刺激物适当的相互作用。

　　4.不能正确完成指令也可能是因为言语障碍或运用障碍引起，因言语障碍引起的错误容易被理解，运用障碍可能较难以认识。有时，不清楚是运用障碍产生了失认，还是失认产生了运用障碍。

　　5.检查者指导的不好，或者对终末器官功能障碍的忽视(例如周围神经病、耳硬化症、白内障)。

　　失认症检查

一、检查

　　必要的有选择性的检查 依据可能的病因选择。

　　1.血常规、血生化、电解质：注意对原发病有诊断价值的特异性改变。

　　2.血糖、免疫项目、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。

　　3、下列项目如异常，有鉴别诊断意义。

　　1）CT、MRI检查。

　　2）脑电图、眼底检查。