结缔组织痣

　　一、症状

　　皮损可为轻度高起，直径1～15cm的斑块，颜色淡黄到橘色，表面类似鲛鱼皮革。好发于躯干，最多见于腰骶部。皮损单发，但常多发，后者可呈带状排列。在Proteus综合征中，结缔组织痣表现为跖部，偶或掌部表面呈大脑状的肿块。

　　1.获得型结缔组织痣 根据损害的数目和主要的真皮纤维成分，分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤。临床上不能区分。

　　2.遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病：家族性皮肤胶原瘤和见于结节性硬化病的所谓胶鱼皮斑。Buschke-Ollendorff综合征为常染色体显性遗传病，可见广泛性真皮丘疹和斑块，非对称性发生在躯干和四肢。弹力纤维增粗，纤维直径显著不一，有些病例锁链素desmosine超过正常的3～7倍。伴发的全身脆弱性骨硬化，临床上无症状，需经X线诊断，可见灶性硬化性密度增高，主要见于长骨、骨盆和手部。家族性皮肤胶原瘤的患者，可在背部出现多数对称性无症状的结节。通常在青少年时发病。结缔组织痣也常与结节性硬化病伴发，可见鲛鱼皮革样斑块，与典型的皮肤损害皮脂腺瘤，甲周纤维瘤和灰白色叶状斑伴发。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病，临床上无症状，需经X线诊断，可见灶性硬化性密度增高，主要见于长骨、骨盆和手部。

　　一、发病原因

　　病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。

　　预防本病应注意保暖，防止受寒，勿过度劳累亦很重要。

　　(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

　　(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

　　(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。

　　(4)注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

　　1、太田痣

　　1938年，日本太田首先报道的一种波及巩膜及同侧面部三叉神经分布区域灰蓝色斑，亦称为眼上腭部褐青色痣。此痣多发于一侧颜面呈斑块状，约2/3患者同侧巩膜蓝染，约1/2患者出生时即已存在，其余患者出现在10岁后。病理见黑素细胞散在于真皮胶原纤维之间，有些深部组织如眼眶骨膜也可有黑素细胞浸润。

　　2、疣状痣

　　呈淡褐、棕褐或污黑色。丘疹样、乳头样或疣状病变。表层角化过度，常局限于身体一侧，多于出生时即已存在或在儿童时期内出现。组织学检查，表皮有显著的过度角化现象，棘细胞层不规则且

　　肥厚而有乳头状变化，基底细胞层的黑素往往增多，无痣细胞或炎性细胞浸润。

　　3.雀斑

　　为弥漫散地分布的无数小的淡褐色斑点，表面平滑，不突出皮面。好发于身体的外露日晒部位，以颜面最为显著，偶见颈、肩、手背等部，组织切片检查，黑素细胞的数量并不增多，但异常地形成大量色素颗粒，雀斑无恶变倾向。

　　4.老年性黑斑

　　发生于中年和老年人的身体外露部位，如面颊、颈、手背和前臂等部，多发散在棕褐色，呈面积大小不等的小圆形，椭圆形或不规则形的平滑或稍高出皮面的斑块。组织学检查，可见正常的黑素细胞增多，不发生恶变。

　　1.遗传型结缔组织痣X线诊断 可见灶性硬化性密度增高，主要见于长骨、骨盆和手部。

　　2.组织病理 活检时可见许多病例中与正常所见并无明显差异，有些病例则胶原纤维或弹力纤维数目增多。