增生性毛根鞘瘤

增生性毛根鞘瘤症状诊断

　　 一、症状：

　　 1.为孤立性肿瘤，初起为粉瘤样皮下结节，可长大成隆起性分叶状团块，可破溃。可与头皮1或数个毛鞘囊肿并发。本病90%发生于头皮，其余主要发生于背部。大都为老年人，80%为妇女。有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变。这些改变包括表皮样角化致角珠形成，有些则类似鳞状回旋。某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化，或形成透明细胞。

　　 二、诊断：

　　1.根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

增生性毛根鞘瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.本病有向毛发分化的趋势。多发性增生性毛根鞘瘤可能与染色体显性遗传有关，有家族史，而单发性毛囊瘤则无家族史。

　　二、发病机制：

　　1.肿瘤位于真皮内，由边界清楚的结缔组织包囊。可见单个囊状结构，其中充满角质，有时可见毛干。偶尔可见2～3个囊状结构聚集在一起。囊壁为角化的复层扁平上皮，与表皮相连。可见许多束条状增生的上皮组织自囊肿中央向外呈放射状排列，有的形成不成熟的毛囊。增生的上皮组织内尚可见到皮脂及小角质囊肿。

增生性毛根鞘瘤预防

　　本病病因不明确，其发病机制通常和常染色体异常有关，且常见于近亲结婚的家庭，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

增生性毛根鞘瘤鉴别诊断：

　　在组织学上应注意与毛母细胞瘤鉴别。

　　1. 毛母细胞瘤：毛母细胞瘤和毛发上皮瘤指主要向毛囊生发部分分化的良性肿瘤。不同作者对毛囊生发部肿瘤谱系的描述有差别，曾用名称毛囊生发部肿瘤、毛母细胞纤维瘤、淋巴腺瘤(釉质细胞样毛母细胞瘤)，这些不是独立的临床病理疾病。

增生性毛根鞘瘤检查

　　一、症状：

1.组织病理：瘤组织与周围组织界限明显，由表皮细胞构成不等大的小叶组成。某些小叶周围细胞层为栅状并绕以玻璃样层。其特征为小叶中心上皮突然变成嗜酸性无定性角蛋白。此种无定形角蛋白与见于毛鞘囊肿腔内的为同类型。有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变。这些改变包括表皮样角化致角珠形成，有些则类似鳞状回旋。

　　2.许多部位瘤细胞核轻度间变和个别细胞角化。初看提示鳞状细胞癌，但不同的是周围间质的界限颇为明显，并骤然角化。钙化灶一般虽小，但常见于无定形角蛋白区。某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化，或形成透明细胞。