先天性胃壁肌层缺损

　　一、症状

　　先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史，常在生后3～5天发病，也有个别病例早至第2天或晚至第8天，起病急，突然出现急腹症表现，拒奶，呕吐，呕吐物为黄绿色或咖啡色，哭声低，精神萎靡，进行性腹胀，呼吸困难，青紫，晚期可出现腹膜炎表现，发热，肠麻痹，脱水，电解质紊乱，休克，体检可发现呼吸急促，肠鸣音消失，腹胀明显，腹壁静脉怒张，腹部，腰部，阴囊皮肤水肿，肝浊音界消失，腹部移动性浊音阳性，穿孔12h左右腹壁可出现紫红，发亮和水肿，轻度肌紧张等腹膜炎表现，腹腔穿刺可吸出气体或脓汁，粪便等，穿孔常发生在生后1周之内，多数在3～5天。

　　二、诊断

　　早期新生儿，特别是早产儿，生后3～5天突然出现进行性腹胀，伴呕吐，呼吸困难，青紫，肝浊音界消失，肠鸣音消失，应考虑本病可能，若穿孔，腹部X线卧位片有大量气体和液体，立位可见膈肌升高，膈下，腹腔内有大量游离气体，两侧肝脾阴影移到中腹部脊柱两旁，胃泡影消失，肠充气少，液体积聚于下腹部，可见一横贯全腹的液平，未穿孔或穿孔较小时，仅可见胃扩张无力，形态特殊，钡餐造影，显示胃蠕动弱，明显扩张，幽门开放延迟。

　　一、发病原因：

　　先天性胃壁肌层缺损的病因学界尚有争议，一般认为是与胚胎发展异常有关，但也有学者指出，胃部疾病也也导致本症。

　　二、发病机制：

　　关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

　　1、胚胎发育异常：

　　在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

　　2、胃壁局部缺血：

　　在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，出生前后窒息而致局部缺血，胃壁血运障碍，使粘膜肌层受损，或因胃酸过度增高，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。

　　3、胃内压增高：

　　新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张。

　　如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

　　作好孕期保健，防止早产，宫内缺氧;防止围产期呼吸障碍，防止低体温和低氧血症的发生;积极治疗各种围产儿疾病，促进患儿康复。

　　1.新生儿期其他原因所致胃穿孔 溃疡，机械性损伤，肠梗阻等所致的穿孔。

　　2.胎粪性腹膜炎 患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内，膈下游离气体较少，胃泡影正常，有时可见钙化影。

　　可行以下检查以鉴别其他病症：

　　一、外周血检查：

　　外周血象感染时外周血象白细胞明显增高;

　　二、生化检查：

　　应查血钠、钾、氯、钙和血pH值：出现腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞常>1000/mm3，以粒细胞为主，腹水pH 7.35～7.24(正常7.45)。

　　三、X线检查：

　　X线检查是本病检查的首选方法，对早期发现胃穿孔，早期手术治疗有重要的意义。

　　X线检查可发现气腹、液气腹。

　　在不同体位中可见到如下征象：马鞍征、胃泡征消失、铅笔线征、足球征、镰状韧带征。先天性胃壁肌层缺损常并胃穿孔，可有特征性的X线表现。

　　1、卧位腹部平片：

　　可见腹胀，气体增多，呈“足球征";

　　2、立位腹部平片：

　　膈下可见游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等征象;

　　3、水平侧位：

　　见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓，且见长液气平面。上述特征性X线表现，对早期诊断，及时手术，对本病的预后非常重要。

　　四、常规做B超：

　　每秒振动2万-10亿次，人耳听不到的声波称为超声波。利用超声波的物理特性进行诊断和治疗的一门影像学科，称为超声医学。其临床应用范围广泛，目前已成为现代临床医学中不可缺少的诊断方法。