小儿部分性肺静脉异位连接

　　一、症状

　　当患者只有单支肺静脉异位连接的时候一般没有临床症状；当患者有一侧肺静脉异位引流的情况下，表现出来的症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似，青紫不常见，心力衰竭也极为少见。当患者伴有房间隔缺损的时候，体检以房缺体征为主。房隔完整者，可闻及第2心音分裂，分裂音宽但不固定，随呼吸而变化。肺动脉瓣可及收缩期杂音。

　　继发孔型房间隔缺损：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。

　　原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。

　　二、诊断

　　根据临床表现和辅助检查可明确诊断。

　　一、发病原因

　　在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房。肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍、未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉、冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉、奇静脉连接。肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。

　　二、发病机制

　 1、病理解剖

部分性肺静脉连接异常可单独存在，或合并其他心脏畸形，最常见的是静脉窦型房间隔缺损，少见的有二尖瓣狭窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。本病类型很多，如右上肺静脉直接引流入右上腔静脉、右肺静脉与右心房连接、右肺静脉与下腔静脉连接、左肺静脉与左无名静脉连接，以右肺静脉与右上腔静脉连接最常见，右肺静脉异常较左肺静脉常见。同侧肺静脉汇入同侧的心房可见于心脾综合征及共同心房时。

　　(1)右肺静脉与右上腔静脉或右心房连接：

最常见，约占3/4。右肺上叶和中叶的肺静脉分别与上腔静脉相连在奇静脉入口与右心房、上腔静脉连接处之间，而右下肺叶肺静脉正常回流入左心房。常伴静脉窦型房间隔缺损，偶尔上腔静脉骑跨在缺损上。

　　1）继发孔型房间隔缺损：

活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。

　 2）原发孔型房间隔缺损：

活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。

　　静脉窦型房间隔缺损无法封堵，只能手术修补。这种类型的房间隔缺损往往可能伴有肺静脉的异常连接，如果这样手术中也可以一并矫正。

　　(2)右肺静脉与下腔静脉相连：

所有右肺静脉(偶可为右肺中、下叶的肺静脉)形成共干汇入下腔静脉，此类型不多见。共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影，故又可称为“军刀综合征”(scimitarsyndrome)，尚伴有心脏异位、右肺发育不良、主动脉异常血管供应右肺等畸形。

　　军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：

　　①右肺发育不全；

　　②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；

　　③心脏向右移位，近似右位心。

　　2、病理生理

本病目前尚未发现肺静脉梗阻，故血流动力学特征仅为部分连接异常的肺静脉左向右分流。单支肺静脉连接异常其血流量仅占所有肺静脉血流的20%，因而无明显的临床表现。

　　在伴有房间隔缺损时，血流动力学变化包括心房水平、肺静脉水平的左向右分流。肺动脉高压较少发生。但弯刀综合征患儿，若伴有肺实变、肺动脉肌层增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压。

　小儿部分性肺静脉异位连接预防

　　先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

　　1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

　　2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

　　小儿部分性肺静脉异位连接鉴别

　　注意与房间隔缺损鉴别，主要依据影像学检查鉴别。

　　1、房间隔缺损

　　1）胸部X线检查：

左至右分流量大的病例，胸部X线检查显示心脏扩大，尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出，两侧肺门区血管增大，搏动增强，在透视下有时可见到肺门舞蹈，肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。慢性充血性心力衰竭病人，由于极度扩大的肺部小血管压迫气管，可能显示间质性肺水肿、肺实变或肺不张等X线征象。

　　2）心电图检查：

典型的病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见，起初表现为阵发性心房颤动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现心房颤动者约占20%。

　　3）超声心动图检查：

超声心动图检查显示右心室内径增大，左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动，与正常者相反，称为室间隔矛盾运动。双维超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。

　　4）心导管检查：

右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上，说明心房水平有左至右血液分流。此外，心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房，从心导管在缺损区的上下活动幅度，尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。

　　2、小儿部分性肺静脉异位连接

　　1）胸部X线：

中等量的左向右分流，X线表现与中型房间隔缺损相似，即肺血多、右心室扩大，有时可见异位连接的静脉。肺静脉异位连接于左无名静脉时，可出现“雪人征”。

　　2）心电图：

与房间隔缺损相似。表现为V1导联rsr’或rsR’。但房间隔完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者，心电图常正常。

　　3）超声心动图：

心脏超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难，有时即使肺静脉完全正常时，也显示不清。当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时，须考虑有部分性肺静脉异位连接。当有静脉窦型房间隔缺损，在剑突下平面可看到右肺静脉异位开口于右心房;在稍后一切面，可显示在冠状窦内的肺静脉异位开口;怀疑弯刀综合征患儿，以剑突下长、短轴切面，可见下腔静脉及下腔与右房交汇处，进而得以显示异位连接的肺静脉;垂直静脉可从胸骨上短轴切面显示。有时心脏超声可十分正确的诊断本病。但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉，也不能排除此病。

　　4）心导管：

本病大多无须用心导管术检查，它只用于诊断病因不明的病例及了解军刀综合征患者肺动脉走向、肺实变情况。选择性肺动脉造影，观察肺静脉回流情况，以显示肺静脉的异位连接;若导管可插入肺静脉，选择性肺静脉造影，可以清晰显示肺静脉解剖位置;在军刀综合征中，主动脉的选择性造影也很必要。

　小儿部分性肺静脉异位连接检查

　 1、胸部X线

中等量的左向右分流，X线表现与中型房间隔缺损相似，即肺血多、右心室扩大，有时可见异位连接的静脉。肺静脉异位连接于左无名静脉时，可出现“雪人征”。

　　“雪人征”先天性心脏病——其发病原因是小孩先天胚胎发育不全，导致心脏血管未接入左心房，而是通过异常通道进入右心房。在X光下，患者的整个心脏增大得看上去象一个堆积的雪人，医学上将此病称为“雪人征”。该病在先天性心脏病中发病率仅为1%，但其死亡率却高达80%，而且患此病的婴儿在1岁前大多就夭折了。

　　2、心电图

与房间隔缺损相似。表现为V1导联rsr’或rsR’。但房间隔完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者，心电图常正常。

　　典型的房间隔缺损病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见，起初表现为阵发性心房颤动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现心房颤动者约占20%。

　　3、CT和MRI

CT和MRI均可用于该病的诊断。在无创性检查中，这可能是最准确的，除外还能同时发现肺实变等伴发畸形。

　　4、心导管

本病大多无须用心导管术检查，它只用于诊断病因不明的病例及了解军刀综合征患者肺动脉走向、肺实变情况。选择性肺动脉造影，观察肺静脉回流情况，以显示肺静脉的异位连接；若导管可插入肺静脉，选择性肺静脉造影，可以清晰显示肺静脉解剖位置；在军刀综合征中，主动脉的选择性造影也很必要。

　　军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：

　　①右肺发育不全；

　　②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；

　　③心脏向右移位，近似右位心。

　　5、超声心动图

心脏超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难，有时即使肺静脉完全正常时，也显示不清。当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时，须考虑有部分性肺静脉异位连接。当有静脉窦型房间隔缺损，在剑突下平面可看到右肺静脉异位开口于右心房；在稍后一切面，可显示在冠状窦内的肺静脉异位开口；怀疑弯刀综合征患儿，以剑突下长、短轴切面，可见下腔静脉及下腔与右房交汇处，进而得以显示异位连接的肺静脉；垂直静脉可从胸骨上短轴切面显示。有时心脏超声可十分正确的诊断本病。但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉，也不能排除此病。