先天性风疹

　　先天性风疹症状：

　　1.孕妇感染

先天感染风疹后可能发生流产、死产、有畸形的活产儿或完全正常的新生儿，也可能是隐形感染。妊娠妇女的风疹感染可以是无症状的，或者只有上呼吸道感染的症状，例如发热，淋巴结肿大，特别是枕部淋巴结和耳后淋巴结肿大，斑丘疹;

　　2.新生儿在出生时可以无症状，

最常见的异常包括宫内发育迟缓，脑膜脑炎，白内障，视网膜病变，听力丧失，心脏缺陷方面主要是动脉导管未闭和肺动脉发育不良，肝脾肿大，骨骼发育不良;其他包括血小板减少性紫癜，皮肤瘀斑形成，淋巴结肿大和间质性肺炎。需要严密观察，以发现听力丧失，智能落后，运动异常，内分泌疾病或少见的进行性脑病的发生。

　　具体的症状如下：

　　1)前期症状

　　患儿可表现为新生儿血小板减少性紫癜，出生时即有紫红色大小不一的散的斑点，且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满，或可有脑脊液的细胞增多。以上情况为先天感染的严重表现。出生时还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等，新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

　　2)眼部缺陷

　　特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球。刚刚出生时白内障可能很小，或者肉眼很难看到，必须仔细窥查。除白内障外，还可产生青光眼。

　　先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。必须施行手术。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块，大小不一。此种色素对视力大多无碍，但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

　　3)心脏的畸形

　　最常见者为动脉导管未闭，肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见，其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患儿出生时心血管方面的症状并不严重，但可能有出生后第1个月内即有心力衰竭者。

　　4)耳聋

　　耳聋症状可轻可重，一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗。但亦有中耳发生病变者。耳聋也可分为先天风疹的唯一表现，尤多见于怀孕8周以后感染者。

　　5)发育障碍及神经方面的畸形

　　胎内感染风疹病毒对中枢神经也有影响，造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高。

　　智力、行为和运动方面的发育障碍也是先天性风疹的一大特征，此种早期发育障碍是由于风疹脑炎所致，可能造成永久性的智力迟钝。

　　总体来说，先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2～3月内的病毒感染，而耳聋及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染，新生儿也可能有一过性的先天性风疹表现，往往为妊娠早期感染所导致，也有是由于妊娠晚期感染，母亲与胎儿同时发病。

　　先天性风疹病因：

1、属中外衣病毒簇的一种RNA病毒引起。

先天性风疹由最初母亲的原发感染引起。尽管疫苗的普及，但仍有风疹感染，尤其在大于15岁的人群中。

2.传播途径

　　风疹病毒被认为先侵入上呼吸道，经过病毒血症和病毒的传播至全身各部位，包括胎盘。在孕期的最初16周期间，尤其是第8～第10周的风疹感染，胎儿发生先天性畸形的危险性最高。在怀孕早期，一般认为病毒可造成慢性宫内感染，其结果包括血管内皮细胞的损害，细胞的直接溶解和细胞有丝分裂的破坏。

3.风疹病毒造成畸胎的原理尚不明确。

孕妇感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿，这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚胎的第2～6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期，胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和IgM)，风疹感染已不像妊娠早期那样易构成慢性感染。

　　先天性风疹预防：

　　1、与许多其他先天性获得性感染不同，

风疹感染是容易预防的，因为有有效的疫苗存在。根据相关的报告在美国婴儿在15个月时接受风疹，麻疹和流行性腮腺炎联合疫苗的免疫接种，并在进入小学或中学时再接受一次免疫接种。免疫缺陷或妊娠妇女禁用风疹疫苗。免疫接种后3个月内妇女不应该怀孕。应努力对高危人群进行筛查和免疫接种;

　　2、妊娠期还可能再发生风疹再感染而影响胎儿。

在接种过风疹的孕妇，再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多。因为妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加，细胞免疫功能减低，故病毒容易在体内扩散，以致影响胎儿;

　　3、对非妊娠者来说，

风疹再感染几乎多是无症状的，并无病毒血症，只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高。但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征。因此，孕妇即使已经接种过风疹疫苗，同样要重视与风疹病人严格隔离。治疗存在极大困难，因此主要在于预防。

　　1）对孕妇进行检测

孕妇产前进行风疹病毒检测，对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠，防止CRS婴儿的出生。

　　2）进行被动免疫

可有一定保护作用。妊娠初3个月应尽量避免与风疹病人接触，如孕妇未患过风疹，接触了风疹患者，又未接种过风疹疫苗，如与风疹患者有密切接触，可进行被动免疫。即应于接触后3天内肌注高效价免疫球蛋白20ml，或胎盘球蛋白20ml，这样可防止胎儿患先天性风疹。

　　3）主动免疫，疫苗接种

　　预防风疹最有效的措施是接种风疹疫苗。目前使用的风疹疫苗有单价风疹减毒活疫苗和麻疹—风疹—腮腺炎三联疫苗，接种后的保护率可达到95%~100%。为了预防儿童风疹和新生儿的先天性风疹综合征，国外许多国家都非常重视风疹的免疫接种，并取得了良好的效果。美国在使用疫苗20年后，风疹的发病率降低了99%。芬兰是一个最成功的典范。风疹疫苗使用之前，芬兰每几年就要有一次风疹的大流行。20世纪70年代，芬兰开始推广风疹疫苗，到1987年疫苗覆盖率达到95%。20世纪90年代末期，芬兰几乎无本地风疹病例发生，同时也消灭了先天性风疹综合征。这表明风疹疫苗是十分有效的。为了预防先天性风疹综合征，加拿大等国家还设了法律规定，在结婚登记时妇女必须持有风疹抗体检测证明，抗体阴性者需接种疫苗后方可登记结婚;孕妇要检测风疹抗体水平，如果在妊娠三个月内发现风疹感染，则劝其终止妊娠。

　　先天性风疹鉴别：

　　1、与其他宫内病毒感染相鉴别

　　宫内其他病毒感染如巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒、弓形体感染等的共同特点为：胎儿常有小头畸形、小眼畸形和视网膜病变，出生时多为低体重儿。由于病变广泛，新生儿期常有肝脾肿大和黄疸，晚期后遗症以耳聋、智力低下、中枢神经系统的器质性改变等多见。

　　2、与脑炎脑膜炎相鉴别

　　先天性风疹患儿中枢神经系统病变占62%，生后数周出现脑膜炎、脑炎，进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变。与其他病因引起的脑炎脑膜炎鉴别主要有：先天性风疹病常伴有先天性缺陷，例如耳聋、白内障、小头畸形和先天性心脏病，表现为进行性痉挛状态、共济失调、智能损害和惊厥。

　　可以通过脑脊液细胞计数、总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高，脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒，即可确诊。

　　3、与药疹相鉴别

　　药物疹患者会出现无淋巴结肿大;

　　4、肠道病毒感染伴皮疹

　　肠道病毒感染常有呼吸道或消化道症状表现，亦无淋巴结肿大;

　　5、与幼儿急诊(婴儿玫瑰疹)相鉴别

　　宝宝首先是持续3~4天发高烧，体温在39-40度之间，热退后周身迅速出现皮疹，并且皮疹很快消退，没有脱屑，没有色素沉着。这些婴儿在没有出现皮疹前也有发热，热度可以比较高。

　　6、与猩红热相鉴别

　　猩红热的临床特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和疹退后明显的脱屑。

　　若细菌是从咽部侵入的，则扁桃体红肿，可有灰白色易被擦去的渗出性膜，软腭粘膜充血，有点状红斑及散至性瘀点。发病初期，出疹之前即可见舌乳头红肿肥大，突出于白色舌苔之中，称为“白色杨梅舌”。3～4天后，白色舌苔脱落，舌色鲜红，舌乳头红肿突出，状似杨梅，称“红色杨梅舌”，同时伴有颌下淋巴结肿大。

　　7、与麻疹相鉴别

　　麻疹是全身性疾病，其病理改变可出现于全身各个系统，以网状内皮系统和呼吸系统最为明显。全身淋巴系统出现增生，在淋巴结、扁桃体、肝、脾和胸腺等处可见多核巨细胞。在皮肤、眼结合膜、鼻咽部、支气管、肠道粘膜特别是阑尾等处可见有单核细胞增生及围绕在毛细血管周围的多核巨细胞，淋巴样组织肥大。颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成Koplik斑。

　　先天性风疹检查：

　　1、实验室检查

　　(1)血象检查

　　可见白细胞总数减少，分类淋巴细胞相对增多，并出现异常淋巴细胞和浆细胞。

　　2.病原学检测

　　取病人鼻咽部分泌物，先天性风疹病人取尿、脑脊液、血液、骨髓等培养于RK-13、Vero或BHK21等传代细胞，可分离风疹病毒，再用免疫荧光法或酶标法鉴定。

　　3.血清学检查

　　(1)红细胞凝集素

抑制试验、补体结合试验、中和试验，可检测血液中的特异性抗体，但由于操作较复杂，需双份血清抗体效价升高4倍以上才有诊断价值，不能进行早期诊断，故目前已较少应用。

　　(2)特异性IgM抗体测定：

常采用IgM抗体捕获酶联免疫法检测风疹病毒特异性IgM抗体。该抗体出现最早，于出疹后5~14d阳性率可达100%。阳性者表示近期感染。新生儿血清IgM阳性，可诊断先天性风疹。用血清学分析测定IgG和IgM，包括血凝抑制试验，免疫荧光试验，放射免疫学检查和酶联免疫吸附试验。母亲感染风疹后，风疹特异性抗体IgG急性期水平是恢复期水平的4倍或更高，生后6～12个月风疹特异性抗体IgG持续阳性，提示先天性感染。风疹特异性抗体IgM升高也提示孕母或婴儿的风疹感染。在少数医疗中心，已通过从羊水中分离风疹病毒，测定胎儿血中风疹病毒特异性抗体IgM，或应用分子生物学技术对绒毛膜活检标本的检查进行围产期诊断。

　　4.脑脊液检查

　　5.眼科检查

　　6.心电图检查

　　随心脏损害不同而有不同表现;

　　7.X线检查

　　了解心脏和肺部病变情况，可发现间质性肺炎改变和先天性心脏病表现。长骨X射线可见股骨远端及股骨近端的骨骺端密度减低;

　　8.B超

　　明确各种先天性心脏畸形、肝脾肿大等;

　　9.脑CT扫描

　　可见脑室扩大，尤其是由于小脑萎缩引起的第四脑室扩大。