羟磷灰石沉积病

　　一、症状

　　正发前面所述，HA沉积于关节或关周组织，可无任何症状，也可发生急性炎症或慢性关节炎。在临床表现上可见：

　　1.关节周围炎 可发生任何年龄和性别。常于受伤后或自发突然开始，疼痛明显，局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。肩关节受累占705。病变累及肩峰下滑囊、肌腱，活动受限，局部皮肤可红肿。其他常发生的关节有膝、髋、腕及指关节。有时事慢性关节痛，关节活动时常牵涉受累肌腱引起疼痛。

　　2.滑膜炎 急性滑膜炎可涉及多个关节。有时除了在炎性滑膜液中的找到HA结晶外，并无其他明显原因。滑膜液细胞数常在2×109/L(2000/mm3)以下，有时高至50×109/L(50000/mm3)，以单核细胞为主，偶尔中性粒细胞占优势。

　　3.骨关节炎 关节的表现如同原发性骨关节炎，但受累的关节不同。滑膜液、滑膜组织和软骨中可发现HA结晶。这种结晶是关节病变的原因或结果，各作者仍有争论。但HA结晶可致炎症、可直接损伤关节已如上述。

　　4.破坏性关节病 多见于膝肩关节，表现痛、肿、活动受限。多发生于老年患者。症状可轻也可严重疼痛，从关节功能障碍至关节侵蚀、萎缩、破坏、畸形。关节液细胞少于1×109/L，也可为血性渗出液。关节液内有HA结晶。

　　二、诊断

　　在临床实践中，对疑为羟磷灰石沉积症的病人可先用X线平生检查，而后采取滑膜液用茜素红染色进行光镜检查，并选择适当标本进行电镜检查。以作出临床诊断。而精确的晶体鉴定，有赖于电子衍射或X线衍射或红外线分光镜检查。本病可见关节及关节周围HA沉积，急性或慢性损伤见于关节囊、肌腱、滑囊或关节面。在使用过度的关节中最容易发生。X线检查一般无诊断价值，肯定诊断仍有待HA结晶鉴定。

　　一、病因

　　HA沉积的原因不清。正常结缔组织含有抗钙化的抑制因子。体外试验表明，无机焦磷酸、蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用。如果由于组织外伤、老化、正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents)，促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍，使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积。

　　按目前临床所见，HA异常沉积，大致可发生于下列三种情况：

　　1.组织的损伤(营养不良性钙化);

　　2.高钙血症或甲状旁腺机能亢进状态(转移性钙化);

　　3.不明原因的特发性钙化。

　　HA的沉积多发于容易损伤的关节，相对缺血的肌腱，有病的组织(局部的或系统的结缔组织病)或病灶，及老年患者，说明正常组织对防止钙经形成是重要的。代谢障碍、高血钙、高血磷、甲状旁腺机能亢进、维生素D中毒、糖尿病、慢性肾功能衰竭，均可促进钙化。说明代谢因素在其中起了作用。而特发性钙化的病人，并无明显原因。而且这种病人常呈多部位、多关节受累，其沉积中常杂有其他结晶成分，沉积物巨大，或有家族史，说明这种病人有全身性的钙化促进因素。

　　由于病因不清，目前尚无有效的预防方法。

　　本病应注意与其他原因导致的关节炎相鉴别。

　　关节滑膜液的细胞数一般不高。慢性关节病时细胞数常在1×109/L以下，急性、亚急性者也常在2×109/L以下，以单核细胞为主。

　　X线检查一般无特殊诊断价值。但严重的关节病变显示侵蚀、破坏和增生性改变，细小的钙化沉积并不能在X线象上显示。而大块性结晶联合体在X线片上表现为钙化阴影。在关节周围腱肌附着处，呈现球形工不规则形钙化阴影，内无骨小梁结构，也不象焦磷酸盐性软骨钙化症那样，有“线型”表现。这种钙化阴影，在急性关节炎过程中，可发生动态改变。先见明显清晰的阴影，而后松软、弥散，并逐渐消失。估计是由于结晶泄流，并被吞噬所致。

　　滑膜液、滑膜组织中的HA沉积，可先用茜素红染色筛选，以观察是否有红色球状的含钙性物质。光镜只能见聚合性球状HA结日化，单体结晶需用电镜分辨。