小儿急性横贯性脊髓炎

　　一、症状

　　(1)运动障碍

　　早期常见脊髓休克，表现截瘫、肢体及张力低和腱反射消失，无病理征。休克期多为2-4周或更长，脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染并发症和褥疮者较长。恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理征，肢体肌力由远端逐渐恢复。

　　(2)感觉障碍

　　病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。

　　(3)自主神经功能障碍

　　早期尿便潴流，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁;随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300-400ml时自主排尿，称为反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、支架松脆和角化过度。

　　二、诊断

　　根据急性起病，典型的截瘫，感觉障碍平面及尿潴留，诊断急性脊髓炎并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外脊髓肿瘤，脓肿，血管畸形等。

　　一、发病原因

　　本病病因多样，主要见于以下几方面：

　　1、感染 麻疹、水痘、疱疹、风疹、腮腺炎、EB病毒感染、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染可为本病的前驱症状。人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。

　　2、血管疾病 常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。

　　3、与脱髓鞘疾病有关 部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。

　　4、原发性 指原因不明的非特异性急性脊髓损害，可因过度劳累、脊柱外伤等诱发。

　　二、发病机制

　　发病机制不完全清楚，由于本病有季节性(冬季)、聚集性(cluster)，可有前驱感染史，脑脊液可有白细胞增多。脊髓的灰质和白质有坏死性病变，充血、水肿、细胞浸润。神经细胞、轴突、髓鞘均有破坏。受累部位多见于脊髓的胸腰段，也可发生于颈髓。受累范围可限于一个节段或数个节段。其病理变化是以炎症脱髓鞘为主，多认为本病是一种感染后自身免疫性疾病。

　　积极防治各种感染性疾病，积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病，尤其病毒感染性疾病。做好预防接种工作。

　　1.与脊髓灰质炎鉴别 ATM发病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹，首先需要与脊髓灰质炎鉴别，大便病毒分离阴性方可除外。

　　2.与GBS相鉴别 也应与GBS相鉴别，尤其婴幼儿GBS检查感觉障碍平面而难以准确，但GBS无尿便障碍，锥体束征阴性是与ATM相鉴别要点。

　　3.视神经脊髓炎 当脊髓炎确诊后，应进一步区别有无视神经脊髓炎，一般说，尽管视神经脊髓炎可同时或在脊髓症状后数天出现视神经症状，但首次发现视神经症状，颇难预测是否为视神经脊髓炎，应重视随访。

　　4.与多发性硬化(MS)鉴别 本病可有多次复发，需与多发性硬化(MS)鉴别，MS是中枢神经自身免疫性疾病，临床表现多样，病程有缓解与复发，ATM与MS鉴别要点为：脑MRI结果正常，脑脊液中OB阴性，脊髓以外中枢神经电生理(VEP及ABR)结果均正常，故不考虑MS，而诊断复发ATM。

　　脑脊液外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。氯化物及糖均正常。并做病毒特异性IgM抗体，OB抗体及IgG指数检查。

　　常规检查视力，眼底及视觉诱发电位。争取早期做脊髓MRI检查，有助区别脊髓病变性质及范围。