勒夫勒心内膜炎

一、症状

　　患病对象多为热带、亚热带贫苦地区中年人，起病隐匿，病情进展相对缓慢。其临床表现取决于受累心脏及病变严重程度。右心受累为主者，酷似缩窄性心包炎及三尖瓣关闭不全征象，可在三尖瓣听诊区发现收缩期反流性杂音及体循环淤血征，而下肢水肿较轻微。左心受累为主者，可出现二尖瓣关闭不全和肺淤血征象。双心室同时受累可产生全心衰征象，但临床上多以右心衰为主。此外附壁血栓脱落可产生动脉栓塞的症状。本病尚可产生脾肿大、淋巴结肿大及消化道系统受累、贫血、血液及骨髓中嗜酸粒细胞增多等全身性症状。

二、诊断

　　根据本病临床表现结合有关实验室检查，多数病例可作出诊断。临床凡遇下列情况时，应考虑本病可能：

　　1.不明原因进行性心衰伴二、三尖瓣关闭不全杂音和第三心音，心脏扩大但血流动力学改变酷似缩窄性心包炎。

　　2.血白细胞增多，嗜酸粒细胞>15×100 8/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。

　　3.伴有心血管系统以外的脏器受累，例如与心衰程度不相称的肝脾肿大、胃肠道症状、浅表淋巴结肿大、贫血等。

　　4.X线、ULG等检查显示心尖闭塞，流入道受累，流出道扩张，心内膜及心内膜下增厚和附壁血栓形成，心功能检查以舒张功能障碍为主。

　　5.心内膜下心肌活检显示心内膜胶原纤维增生、心肌坏死及嗜酸粒细胞浸润等病理改变。

　　一、发病原因

　　原因未明。学者们曾提出过不少学说，根据本病好发于非洲落后地区及当地人的生活习俗，有人认为与5-羟色胺摄入过多(当地人多食香蕉，而大蕉、香蕉内富含5-羟色胺)、营养不良、维生素E和色氨酸缺乏有关。而热带、亚热带地区丝虫病、疟疾、曼氏血吸虫病广为传播，因此也有人提出本病与上述寄生虫病有关，但均缺乏特异性，因此本病的病因迄今未明，有待进一步研究。

　　二、发病机制

　　1.本病的发生多认为与嗜酸性粒细胞增多有关，但嗜酸性粒细胞通过何种机制引起心内膜或心肌损害尚未阐明，有人认为可能与嗜酸性粒细胞能产生一种称为嗜酸细胞阳离子蛋白(eosinophil cationic protein)有关，该蛋白可影响心肌线粒体呼吸功能而造成心肌损害;也有人认为可能与圆细胞和嗜酸性粒细胞在心肌浸润致心内膜下心肌坏死的结果。此外，脱颗粒嗜酸性粒细胞(degranulated eosinophil)和嗜酸性粒细胞颗粒碱性蛋白(eosinophil granulebasic protein)在本病发生和发展过程中也起重要作用。

　　2.本病主要病理特点是心内膜和内层心肌纤维化，内膜明显增厚，心肌顺应性降低，心脏内大量附壁血栓形成，内膜下心肌坏死和嗜酸性粒细胞浸润，临床上以右室受累多见，左室也可受累，但病变一般较右室轻。心室病变主要侵犯心尖和流入道，而流出道多不受影响，严重者心尖可闭塞，也可累及乳头肌、腱索和房室环，可产生瓣膜关闭不全。本病与心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis，EMF)的关系曾有过长期争论，目前多数学者认为本病可能是EMF的早期病变，以后可演变为EMF。因此有人将本病的病理改变分为3期：

　　(1)坏死期：主要表现为心内膜及内膜下心肌有嗜酸性粒细胞浸润及炎性改变，内膜下心肌损伤和坏死。

　　(2)血栓形成期：随着心内膜及内膜下心肌炎症消退，在心腔内附壁血栓形成，血栓一旦脱落可引起动脉栓塞。

　　(3)纤维化期：嗜酸性粒细胞等炎症细胞完全消失，主要表现为胶原纤维广泛增生，其病理改变与EMF难以鉴别。

　　无有效预防，早发同早治疗。

　　本病主要需与Ebstein畸形、风心病二尖瓣关闭不全和缩窄性心包炎作鉴别。

　　外周血嗜酸性粒细胞增多和白细胞增多，嗜酸粒细胞>15×1008/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。

　　1.X线检查 右室受累为主型可表现为右房明显扩大，右室流出道扩张致肺动脉下方的左心缘上段轻度膨凸，心影可呈球形或烧瓶形，肺血减少，可酷似心包积液或Ebstein畸形的表现。由于本病常有心内膜纤维增厚和(或)附壁血栓钙化，故部分病例于心尖指向流出道走向可见钙化影。右室造影和心功能测定常显示右室心尖闭塞和舒张功能减退，流入道舒缩功能障碍，流出道功能基本正常，为本病特征性改变。左室受累为主型的X线表现可酷似风心病二尖瓣关闭不全，但心脏一般仅轻度增大，可有左房、左室轻度增大以及肺淤血和肺动脉高压改变。左室造影可发现附壁血栓所致充盈缺损，心内膜表面不光滑不平整，心功能测定多显示左室舒张功能障碍。双心室均受累者其X线表现为上述两型的综合，但常以右室损害较重。

　　2.超声心动图 可因心内膜增厚，内膜下肌层纤维化使超声回声反射增强，有时可发现附壁血栓，收缩期可显示心尖闭塞，心室腔内径可正常、扩大或缩小，而心房常有不同程度扩大。此外可有三尖瓣和(或)二尖瓣关闭不全的超声征象。心功能测定常显示舒张功能障碍。部分病例可有心包积液征象。

　　3.心电图 心电图改变没有特异性，可有心房增大、非特异性ST-T改变。此外，可有各种类型心律失常。

　　4.心内膜心肌活检 对本病诊断有较大价值，可发现心内膜嗜酸性粒细胞浸润、心内膜纤维增生和内膜下心肌坏死等病理改变。