郎-奥韦综合征简介：郎-奥韦综合征（Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征，本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病，其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，从而引起皮肤粘膜出血，发生于消化道粘膜，引起消化道的出血。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 遗传性出血性毛细血管扩张症,Babington病,Goldstein综合征
- 血液血管
- 无传染性
- 50-70%
- 所有人群
- 结节,肚子疼,大便黑色
- 艾滋病,贫血
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 血液科
- 药物治疗、手术治疗
- 2-3个月
- 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
- 放射性核素肾扫描,血管造影,腹部CT
- 常见药品
- 云南白药胶囊,紫地宁血散
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疾病症状：
一、症状
尤其是不明原因的反复性消化道出血，结合遗传病史，应考虑本病的可能，并进行有关的内镜检查帮助确诊。
本病好发于青中年，男女均可发病。其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，直径1～3mm，病变呈针尖状、小结节状、团块状或血管瘤形状，加压后颜色消失，病变常发生于手、足、颜面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血，常常为同一部位的反复出血。鼻衄、牙龈出血是常见的症状。内脏出血以消化道为多见，表现为反复出现的黑便呕血，可有腹痛。临床上常误诊为溃疡病或其它原因所造成的出血。少数出现咯血、血尿、月经过多等其它脏器出血倾向，出血量多时可造成失血性贫血。
二、诊断
尤其是不明原因的反复性消化道出血，结合遗传病史，应考虑本病的可能，并进行有关的内镜检查帮助确诊。
疾病病因：
一、病因：
1.遗传因素（90%）：
本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，均可遗传，病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张，动静脉畸形和动脉瘤，血管壁变薄，弹力纤维缺乏，平滑肌缺乏，毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。
疾病预防：
1.急救(缓解措施):
注意与出、凝血障碍性疾病相鉴别。治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血，应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血，包括止血药物喷撒，硬化剂注射，激光电灼等。必要时手术切除病变。
疾病鉴别：
注意与出、凝血障碍性疾病相鉴别。
疾病检查：
1.实验室检查常无阳性发现，血小板计数、凝血功能正常，若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长。
2.甲皱微循环检查可见毛细血管袢迂曲扩张。
3.有消化道出血者，胃肠道X-线检查无阳性发现。
4.胃镜或纤维结肠镜检查可见消化道粘膜有扩张的血管瘤病变。
疾病就诊：
疾病治疗：
郎-奥韦综合征一般治疗
治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血，应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血，包括止血药物喷撒，硬化剂注射，激光电灼等。必要时手术切除病变。
疾病护理：
郎-奥韦综合征一般护理
1、忌烟：香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道，烟雾会给周围人群的健康带来危害，所以，应彻底杜绝烟草。
2、忌寒凉食物：寒冷食物会刺激肠胃，所以为了更好的恢复，应少吃或不吃。
3、忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
疾病饮食：
郎-奥韦综合征饮食原则
1.饮食上的注意事项：
饮食上可多摄入一些牛奶、豆制品及新鲜的蔬菜、水果，以增强皮肤抵抗力。鱼、虾、蟹等极易引起皮肤过敏，要尽量避免食用。
备注:以上资料仅供参考，详细请咨询医生
