原发性食管恶性淋巴瘤

　　一、症状

　　据Korst(2002)报道，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多见于男性，平均发病年龄61岁。

　　食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状。但亦有报道吞咽困难是食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常见临床症状之一，系食管黏膜下肿块堵塞食管腔而引起。其他症状有食欲不振、消瘦，上腹部疼痛，声音嘶哑、咳嗽及发热等。

　　食管原发性恶性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕见。Wood和Columan(1973)报道的354例诊断明确的原发性淋巴结外恶性淋巴瘤中，病变原发于食管的病例仅占0.3%。1977年，Camovale等报道经组织学检查确诊的食管淋巴瘤共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1例。这8例病人的临床资料(摘要)。

　　二、诊断

　　早期诊断存在很大困难，而且明确或鉴别其原发性淋巴瘤抑或继发性淋巴瘤亦非易事。胃肠道(包括食管)某一部位的原发性恶性淋巴瘤如能做到早期诊断，通过外科手术切除治疗有可能达到治愈的目的，而继发性淋巴瘤只能进行姑息性治疗。

　　食管恶性淋巴瘤的诊断除了病史、查体外，主要依靠食管和胃的X线钡餐造影检查、食管(纵隔)的CT扫描及内镜检查。检查过程中要特别注意食管-胃结合部的胃壁有无受累的征象。组织病理学检查结果是诊断的可靠依据。

　　1.胃肠道原发性淋巴瘤的诊断标准 1961年Dawson等提出了诊断胃肠道原发性淋巴瘤的5条标准：

　　(1)病人的浅表淋巴结不能触及或不大。

　　(2)胸部X线检查正常，无肿大淋巴结。

　　(3)血常规检查见白细胞计数正常。

　　(4)如果胃肠道淋巴结有受累现象，则受累的淋巴结应为肿瘤肠段引流区的淋巴结。

　　(5)肝脏和(或)脾脏无转移性病变。

　　2.食管骨髓外原发性浆细胞瘤的诊断标准 食管原发性孤立性骨髓外原发性浆细胞瘤在非霍奇金淋巴瘤(NHL)分类中属于杂类。

　　(1)无Bence Jones蛋白尿。

　　(2)血清电泳值在正常范围之内。

　　(3)骨髓活检结果正常。

　　(4)肝脏和骨扫描正常，无远处转移和征象。

　　(5)食管肿瘤经组织学检查证实为由浆细胞瘤组成。

　　一、发病原因

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　　二、发病机制

　　食管原发性恶性淋巴瘤的一般病理形态(外形)并不一致。有的病变外观呈息肉状肿块，从食管黏膜下向食管腔内凸出，表面黏膜组织往往比较正常而且比较完整。有的病变呈结节状或半球形向食管腔内隆起，表面的食管黏膜组织亦属正常，这种病变需要与食管平滑肌瘤进行鉴别诊断，以免造成误诊，因为二者的病理性质、治疗方案及预后截然不同。

　　有的食管原发性恶性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈浸润性生长，并沿食管纵轴在黏膜下蔓延，有时在术中很难确定肿瘤的上、下界限，给其外科手术切除治疗带来困难。肿瘤的剖面呈灰色或淡黄色，质地较为坚实而不硬;瘤体出血和坏死少见;肿瘤表面可有表浅溃疡形成。

　　人体其他部位的恶性肿瘤通过血行播散或淋巴道转移到食管的病例很少。但是，食管的继发性淋巴瘤则比较多见。据文献报道，淋巴瘤病人的尸检资料中有7%累及食管，多数为纵隔淋巴结受累所致，食管黏膜受侵的病例不多。对这些病例做内镜检查以确定原发或继发性恶性淋巴瘤存在很大困难。

　　与胃肠道其他部位的原发性恶性淋巴瘤一样，食管原发性恶性淋巴瘤的大体病理根据其形态特征分为下列4种基本类型。

　　1.隆起型 肿瘤位于食管壁内，呈结节状或息肉状向食管腔内隆起，有的呈扁平肿块，表面食管黏膜多属正常。肿瘤较大时，其表面黏膜可有糜烂或表浅溃疡形成。

　　2.溃疡型 隆起型病变和浸润型病变的中央如有单发的较大溃疡形成者称之为溃疡型;有的呈多发的、比较表浅的溃疡。大的溃疡底部较平，边缘锐利，表面食管黏膜皱襞中断，呈围堤状隆起。溃疡型可并发出血甚至食管穿孔，导致纵隔感染乃至纵隔脓肿形成。

　　3.浸润型 病变部位的食管黏膜呈局限性或弥漫性浸润性改变：①局限性浸润：表现为食管局部黏膜隆起，增厚或褶叠状;②弥漫性浸润：瘤细胞在食管黏膜下广泛浸润，使食管壁增厚、僵硬并失去弹性，可以造成食管腔狭窄，病人可有吞咽困难症状，可高达89%。

　　4.结节型 食管黏膜表面有多发的或弥漫性的结节状隆起及结节形成，可有比较表浅的黏膜糜烂。

　　大体病理类型呈单一型的食管原发性恶性淋巴瘤往往少见，瘤细胞在食管黏膜下浸润几乎可见于每一例病人。此外，肿瘤的分化程度也影响大体病理形态。

　　于食管恶性淋巴瘤的确切病因尚不明了，采取积极有效的预防其发生的措施有一定的困难。临床上可根据目前有关食管恶性淋巴瘤的病因研究结果，对于高危人群给予适当的预防，可能有助于延缓或阻断该病的发生。对于经治疗获得完全缓解的患者，若给予积极的预防或治疗措施，则有可能延长缓解期甚至阻止其复发。因此，对于淋巴瘤的预防调理应注意以下几方面。

　　1)注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。

　　2)密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。

　　3)加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。

　　4)积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。

　　5)对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。

　　1.多发性食管平滑肌瘤 食管原发性恶性淋巴瘤的X线表现并非特异性表现，应与食管多发性平滑肌瘤或血源性转移瘤(如食管的转移性恶性黑色素瘤)相鉴别。

　　2.贲门失弛缓症 食管原发性恶性淋巴瘤侵犯食管下段肌层内的Auerbach神经丛，病人的临床症状和食管X线钡餐造影表现类似贲门失弛缓症，要注意鉴别。

　　组织病理学是确定诊断的可靠依据。

　　1.X线钡餐造影检查 Camovale等报道的8例食管淋巴瘤病人经过上消化道X线钡餐造影检查后发现其主要X线表现有以下几点：

　　(1)病变累及食管远端及邻近的胃底，其特点为食管远端有大的结节影与非梗阻性狭窄，与其毗邻的胃底黏膜皱襞有相似的X线表现，而且很难与胃癌累及食管下段相鉴别。

　　(2)食管腔的非梗阻性狭窄外观不规则，病变可以向上扩散到胸段食管的上1/3，而且有时范围比较广。

　　(3)瘤组织在食管黏膜下浸润后在食管钡餐造影片上表现为黏膜下有比较大的结节影，酷似食管静脉曲张的X线表现。

　　(4)食管中段有长约9cm的不规则狭窄区并伴有溃疡形成。较大的结节性病变表面可出现较大的单个溃疡征象。

　　(5)有的病例的食管X线钡餐造影片上可见食管黏膜下有多发的结节影(即黏膜下淋巴瘤结节)。

　　2.CT扫描 可以显示纵隔内的肿大淋巴结、食管腔内及食管黏膜下较大的肿物，对诊断纵隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意义，对淋巴瘤分期、观察化疗或放疗期间肿瘤大小的改变以及治疗后的随诊复查亦有意义。

　　3.内镜检查 是诊断食管原发性恶性淋巴瘤的重要而有效手段，可以用肉眼直接观察病变并取活体组织进行组织学检查，具有定性诊断价值。由于食管恶性淋巴瘤的病理改变主要不在黏膜表面，活检阳性率不如食管癌高。据Orvidas等(1994)报道，其活检阳性率为81%。有的食管原发性恶性淋巴瘤术前诊断并不明确，而是经外科手术切除肿瘤后对手术标本进行病理学检查后才得以确诊的。