脚气病性心脏病

　一、症状

    1.干性脚气病 表现为上升性对称性周围神经炎，感觉和运动障碍，肌力下降，肌肉酸痛尤以腓肠肌为著，部分病例发生足垂症及趾垂症，行走时呈跨阈步态。脑神经中迷走神经受损最为严重，其次为视神经、动眼神经、展神经和前庭蜗神经。重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病(Wernicke脑病)，表现为眼球震颤、健忘、定向障碍、共济失调、精神错乱、意识障碍、谵妄和昏迷。还可与Korsakoff综合征并存，有严重的记忆和定向功能障碍。

　　2.湿性脚气病 表现为软弱、疲劳、心悸、气急。因右心衰竭和水钠潴留病人出现厌食、恶心、呕吐、尿少及周围性水肿。体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120次/min，脉搏搏动明显，血压低但脉压差增大，周围动脉可闻及枪击音。叩诊心脏相对浊音界可以正常，或轻至重度扩大。心尖部S3奔马律，心前区收缩中期杂音，两肺底湿啰音，可查见肝大、胸腔积液、腹水和心包积液体征。

　　3.急性暴发性心脏血管型脚气病(Shoshin脚气病) 表现为急性循环衰竭，气促烦躁，血压下降，严重的周围型发绀，心率快速，心脏扩大明显，颈静脉怒张。有轻度或无周围性水肿。病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭。

    二、诊断

　　摄入缺乏维生素B1饮食3个月以上，或有长期腹泻、酗酒、服用利尿药及透析病人，短期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿，无其他心脏病证据者应疑及本病。可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病。血转酮醇酶活性下降。补充维生素B1后心脏缩小，水肿消失，血转酮醇酶活性上升，则进一步确诊为本病。

　　一、发病原因

　　维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因，常见于：①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②慢性胃肠炎吸收不良者;③长期营养缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。

　　二、发病机制

　　1.发病机制 维生素B1转变为TPP后，作为辅酶参与丙酮酸脱氢和α-酮戊二酸氧化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶A，减少α-酮戊二酸转化为琥珀酸辅酶A，最终损伤糖的氧化磷酸化过程，使高能磷酸盐生成减少，造成神经系统和心肌能量供应不足。

　　湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确，可能与交感神经受损和血中丙酮酸、乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降，血循环加速，回心血量增加，使心排血量增加。同时，导致动静脉分流增加，动静脉血氧差值减小。

　　2.病理 维生素B1缺乏常罹及神经系统和心血管系统：以神经系统病变为主，无充血性心力衰竭者称为干性脚气病;以心血管病变为主，出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯周围神经，为非炎症性髓鞘变性。严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、第三脑室、第四脑室和小脑，表现为血管扩张、血管增生、血管周围点状出血、脑细胞坏死和胶质增生。湿性脚气病心脏病理变化属非特异性改变。尸检示心肌肥厚、心肌细胞和传导系统呈退行性变、水肿和坏死。大量淋巴细胞浸润，心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大，以右心室受累为主。

　　1.多食用糙米，或添加硫胺素的大米。

　　2.避免过量摄入含碳酸盐的饮料，且不宜在夏季从事剧烈活动。

　　3.避免长期使用利尿药治疗。

　　4.采用烘烤或煮沸方式处理含硫胺素酶的食品，如蟹和鱼类。

　　要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别。

　　1.甲状腺功能亢进性心脏病 过量的甲状腺激素直接和(或)间接作用于心肌和周围血管系统使心脏处于高排血量的状态，引起甲状腺功能亢进性心脏病，导致心脏功能不全，与本病颇为相似。但甲亢性心脏病可有多种心律失常，尤以期前收缩、心房颤动及心房扑动多见。此外，甲亢性心脏病第一心音亢进，并可扪及甲状腺肿大或结节性甲状腺肿。而本病第一心音减弱，且有营养缺乏史以及维生素B1试验治疗和实验室检查可予鉴别。

　　2.贫血性心脏病 严重而长时间的贫血引起血氧供应不足，心率代偿性加快，周围循环阻力降低，可导致高排血量状态，需与本病进行鉴别。但贫血性心脏病患者具有严重贫血史，并存有严重贫血的实验室改变，经纠正贫血治疗后，临床表现可获缓解。此外，贫血性心脏病患者第一、二心音增强，均有助于本病的鉴别。

　　1.测定全血或红细胞转酮醇酶(transketolase)活性，是诊断维生素B1缺乏较为可靠的指标。若给予硫胺二磷酸盐后该酶活性增加15%，则提示体内维生素B1缺乏。

　　2.维生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57～125µmol/L)和乳酸浓度升高。

　　3.心电图检查 病人心电图可正常也可异常，但无特异性改变。表现为窦性心动过速，QRS波低电压，T波倒置，电轴右偏。晚期Q-T间期延长。

　　4.胸部X线检查 常可见心脏扩大，肺淤血和胸腔积液。

　　5.心导管检查 常表现为右心房压升高，肺嵌顿压升高，心排血量增加，左心室射血分数在疾病早期正常，至疾病晚期下降。周围血管阻力下降，循环时间缩短，动静脉氧差减小。