出血性疾病

　　一、症状：

　　出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现，为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论，而其中实验室检查更为重要。

　　(一)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，轻微损伤，外伤或小手术后流血不止，应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤，粘膜紫癜伴腹痛，关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜，月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜，以女性为多。

　　(二)体格检查应注意出血的性状和部位，过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹，血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。

　　坏血病表现为毛囊周围出血，遗传性毛细血管扩张症有唇，舌及面颊部有血管痣，肝脾肿大，淋巴结肿大，黄疸等，可提供临床上原发病诊断。

　　二、诊断：

　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

　　一、病因：

　　1.血管异常因素（30%）：

　　包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病，过敏性紫癜，维生素C缺乏症，遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致，老年性紫癜，高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

　　2.血小板异常（30%）：

　　血小板数量改变和粘附，聚集，释放反应等功能障碍均可引起出血，特发性血小板减少性紫癜，药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病，血小板无力症，巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

　　3.凝血因子异常（30%）：

　　包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面，如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病，维生素K缺乏症，肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

　　一、预防：

　　出血性疾病可分为两种，一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病，家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病，是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常，无论哪种出血性疾病，都表现为出血倾向或出血不止，而且在病人一生中多发，在家庭日常生活中应注意：

　　1.生活中经常接触到的药物，如阿司匹林，潘生丁，消炎痛，保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集，扩张血管作用，可加重出血。

　　2.注意饮食，在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼，骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

　　3.保护好皮肤，粘膜，病人应减少对皮肤，粘膜的刺激，刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血，衣着要稍宽大些，活动时要避免使用锐利工具，尽量避免肢体与外界物体的碰撞，防止皮肤受损，皮下出血。

　　4.在家中如果发生创伤性出血，尽量采取压迫止血，同时限制出血部位关节活动，止血方法有加压包扎止血，用干毛巾，手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法，用手指，手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端，可切断血流，达到暂时止血的目的，如果短时间不能达到完全止血，应紧急前往医院进行救治。

　　5.防止家中交叉感染，交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。

　　一、鉴别：

　　出血性疾病主要是其病因和分类之间的鉴别诊断，例如血管因素所致出血性疾病，血小板因素所致出血性疾病，凝血因子异常所致出血性疾病，纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病，循环抗凝物质所致出血性疾病之间的鉴别诊断。

　　一、检查：

　　1.血小板粘附功能测定 。

　　2.血小板聚集功能测定。

　　3.凝血酶原消耗试验。生理状态下，血液凝固需要消耗大量的凝血酶原，凝固后血清中剩余的凝血酶原很少，血清凝血酶原时间明显延长。如果凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷，则凝血活酶生成不良，凝血酶原消耗减少，故血清中剩下较多的凝血酶原，测定其凝血酶原时间即缩短。

　　4.凝血活酶生成试验。

　　5.凝血酶时间测定。

　　6.凝血因子活动度测定。