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家族性渗出性玻璃体视网膜病变

家族性渗出性玻璃体视网膜病变简介:家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等,眼底改变与早产儿视网膜病变酷似,但本病发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数有常染色体显性遗传的家族史,与后者不同。

    别名
  • 发病部位
  • 传染性
  • 治愈率
  • 多发人群
  • 相关症状
  • 并发疾病
    是否医保
  • 挂号科室
  • 治疗方法
  • 治疗周期
  • 治疗费用
  • 临床检查
  • 常见药品
  • 头孢地尼分散片,左氧氟沙星滴眼液
  • 在线购药
疾病症状

疾病症状:

      一、症状

  本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时,可致失明。病变发展常限于幼年时期,至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%,绝大多数见于30岁之前。

  有作者将本病分为3期:

  1.第1期 用间接检眼镜加巩膜压迫检查,可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。

  2.第2期 颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离,颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管,形成黄斑偏位。

  3.第3期 病变进一步发展,发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。

      二、诊断

  有家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见,为本病诊断的重要根据。

疾病病因

疾病病因:

  一、发病原因

  本病病因尚不完全清楚。

  二、发病机制

  有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常,属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为,足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者,视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时,因胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin)氧饱和度的骤然上升,胎儿氧分压(fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急剧变化等,导致视网膜末梢血管收缩、阻塞,使局部缺血、缺氧,诱发周边部眼底血管异常增生,从而引起渗出、出血、机化等一系列病理改变。产生与早产儿视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程。

疾病预防

疾病预防:

  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

疾病鉴别

疾病鉴别:

  需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史,无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连,且渗出也不限于周边眼底,检眼镜下表现与本病迥异。

疾病检查

疾病检查:

  无特殊实验室检查。

  FFA显示视网膜血管分支众多,分布密集,在赤道部附近呈扇形并突然中止,末端吻合,有异常荧光素渗漏。眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。

  

 

疾病就诊

疾病就诊:

疾病治疗

疾病治疗:

家族性渗出性玻璃体视网膜病变一般治疗

  一、治疗

  本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。

  二、预后

  预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。

疾病护理

疾病护理:

家族性渗出性玻璃体视网膜病变一般护理

  1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

  2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

疾病饮食

疾病饮食:

家族性渗出性玻璃体视网膜病变饮食原则

  根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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