先天性大疱性鱼鳞病样红皮病简介：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 表皮松解性角化过度鱼鳞病
- 皮肤
- 无传染性
- 40-50%
- 新生儿
- 鱼鳞癣样红皮,掌趾皮肤黄色角化物,鳞屑
- 疣状角化不良病
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 皮肤科
- 西药治疗，
- 3-6个月
- 市三甲医院约（40000-60000元）
- 皮肤病的物理检查,皮肤真菌镜检,皮肤涂片显微镜检查
- 常见药品
- 吗替麦考酚酯,复方片仔癀软膏
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长，症状可逐渐减轻。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
疾病病因：
一、发病原因
遗传(30%)：
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。
二、发病机制
本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关，这些基因突变可能导致角质形成，细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失增多。
病理生理
可有明显的角化过度、细胞内水肿，致表皮细胞松解，故病理改变呈表皮松解型。也可见网状空泡化。颗粒层可明显增厚。在棘细胞层中常见双核细胞。电镜检查可见核周有空晕形成。其表皮细胞的分裂率也明显增加，细胞到达表皮的时间可明显缩短而较快脱落，并可有水分丢失增加。真皮可水肿伴淋巴及组织细胞浸润。电镜可见张力丝排列紊乱及桥粒接触不良。透明角质颗粒大小不一。
疾病预防：
本病尚无有效预防措施,早发现早治疗。
疾病鉴别：
目前没有相关内容描述。
疾病检查：
组织病理：表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度，中度棘层肥厚，颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙，系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多，特征性表现为透明角质颗粒大且多。
疾病就诊：
疾病治疗：
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一般治疗
一、治疗
治疗方法类似板层样鱼鳞病，可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗生素直至病原菌培养阴性。
二、预后
目前没有相关内容描述。
疾病护理：
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一般护理
1.加强营养，保持皮肤清洁。
2.保证环境的卫生，空气流通，温度适宜。
疾病饮食：
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病饮食原则
宜
1.宜吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品； 2.宜吃蔬菜和水果。
