鼻恶性肉芽肿

　　一、症状

　　根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：

　　1.颊肿瘤型  病变多起于鼻部，亦有首发于上腭、咽部，后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理变化差异性较大，主要见于以下四种类型：①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。上述四种类型多呈混合存在，且常以淋巴细胞为主，混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心，有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

　　2.变态反应型（自身免疫型）  Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种。主要由血管过敏性炎症所致。除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为多发性结节，常有空洞形成，累及肾则表现为局限性肾坏死、肾小球肾炎。还可引起全身性血管损害，在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内，可累及鼻、上腭、咽喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒症。

　　临床表现

　　Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

　　1.前躯期  为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期。

　　2.活动期  鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀、糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

　　3.终末期  病人衰弱，恶病质，局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织（如面部、眼眶、额部甚至颅底）可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

　　一、病因

　　变态反应（20%）：

　　变态反应或自身免疫近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死，在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解，免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG，电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿，结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症，临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。

　　病毒感染（20%）：

　　感染学说本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌，病毒和真菌，新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

　　肿瘤转移（20%）：

　　许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤，病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞，由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏，淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移，多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

　　预防：无特殊。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

　　临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

　　1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。

　　2、实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，细菌，真菌和病毒培养多无特殊发现。

　　3、断层X线射片几CT扫描。

　　鼻咽部恶性肉芽肿：鼻咽部以坏死，溃疡形成，肿块为主要表现，组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润，细胞多形性，胞浆少，核多形，染色质细，核仁不明显，细胞分裂象多见，间质小血管增生，常有肿瘤细胞浸润血管壁现象，瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞，故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤。