先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症简介：先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 先天性自愈性网状组织细胞增生病,先天性自愈性网状组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增多病
- 皮肤
- 无传染性
- 40-60%
- 本病发生于婴儿及新生儿
- 黏膜损害,组织细胞增生,结节
- 瘙痒症,脓毒症和菌血症
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 皮肤科
- 自愈
- 1-2年
- 市三甲医院约（5000-10000元）
- 真菌组织病理学,免疫病理检查
- 常见药品
- 氟尿嘧啶注射液,氟尿嘧啶乳膏
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。
疾病病因：
一、发病原因
病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关。
二、发病机制
发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。
疾病预防：
本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
疾病鉴别：
本病属于先天性遗传性疾病，主要以皮肤损伤为主，但具有自限性，多发生在婴幼儿，故临床上应和奶癣相鉴别。两者的临床表现类似，后者多为体质过敏，为风湿所袭，搏于气血而发。分干、湿二型。起初形如粟粒，散在或密集，疹色红，搔之起白屑，其形如癣疥而不流津水的，为「干敛疮」，偏于风热盛。根据病理学检查可进行区分。
疾病检查：
组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。
免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。
疾病就诊：
疾病治疗：
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一般治疗
一、治疗
可自愈，不必特殊治疗，但应密切观察。
二、预后
皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。可自愈。
疾病护理：
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一般护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
疾病饮食：
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症饮食原则
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症饮食应增进营养，多食富含蛋白质的食物，如：鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等菠菜、芹菜、冬瓜、丝瓜、南瓜、绿豆、黄豆、油菜、黄花菜、木耳、海带、萝卜、茭白等。。最好不要吃哪些食物：忌食剌激性食物：如辣椒、芥末等。
