小儿肾性贫血

　　一、症状：

　　肾性贫血是肾功能损害所引起的常见并发症，通常表现为正细胞、正色素性贫血。个体之间贫血程度可有较大差异，但每一个体的贫血程度较稳定。

　　1.贫血：一般为正常红细胞正常血红蛋白型，严重贫血时血红蛋白可下降至20-30克/升;

　　伴有肾病综合征者贫血程度比无肾病综合征者严重，这可能是大量蛋白丢失，引起EPO、转铁蛋白和必需氨基酸减少所致。

　　肾衰贫血的临床症状比其他种类贫血轻。这可能是由于肾定时红细胞内2，3-DPG升高，降低了细胞内血红蛋白与氧的亲和力，使氧更易从血液进入组织，改善缺氧状态。多囊肾肾衰患者的贫血，比其他原因肾衰引起的贫血轻。伴有高血压的肾衰贫血，血细胞比容要高于血压正常患者，这可能是高血压引起肾缺血、刺激残留肾单位产生更多的EPO。

　　2.出血：肾衰时凝血功能障碍，患者常有出血倾向，如鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血等，失血使贫血加重。

　　3.肾性贫血还表现在病人的食欲和精神上面。肾性贫血直接导致肾病病人的胃肠道吸收功能减弱，影响食物吸收，使其无食欲、精神萎靡。

　　二、诊断：

　　根据肾脏疾病和肾功能衰竭及贫血表现，排除了感染、慢性失血、血液病、纤维性骨病、严重营养不良、溶血、多发性骨髓瘤等疾病后，可诊断为肾性贫血。实验室检查确诊。诊断肾性贫血时建议做以下检查：血常规检查(注意是否是正细胞、正色素性贫血)、网织红细胞计数(排除溶血性贫血等)、大便潜血实验(确认有无慢性失血)、血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度(排除缺铁因素)，并且以上检查前三项至少每月检查一次，后两项至少每三个月检查一次。

　　一、发病原因

　　由于肾功能衰竭至红细胞生成素减少，尿毒症血浆中存在抑制红细胞生成物质和红细胞寿命缩短等所致。当肾功能开始受损时，慢性肾病病人体内由肾脏分泌产生的促红细胞生成素的总量将不足以满足身体的需要，从而成为引发肾性贫血的最主要原因之一。除此以外，慢性肾功能不全、尿毒症病人，体内堆积大量代谢毒素，缩减了红细胞存活时间;长期控制蛋白质的摄入量，发生出血倾向都有可能导致慢性肾病病人发生肾性贫血。

　　二、发病机制

　　目前已知的发病机制可能与以下因素有关：

　　1、红细胞生成素生成减少。慢性肾功能障碍时红细胞生成素的产生减少，经大量的试验证明在肾功能障碍的病人有较严重的贫血时，其血浆中的红细胞生成素只能维持在正常的低限，而肾功能正常的贫血病人血浆中的红细胞生成素明显升高。红细胞生成素降低的程度与肾脏排泌功能障碍有平行关系。当红细胞生成素严重缺乏时，骨髓对溶血和贫血失去增生的代偿能力。约有10%的红细胞生成素由肝脏产生，故即使双肾切除血浆中仍有少量的红细胞生成素。亦有证明尿毒症血浆对红系祖细胞有抑制作用。故目前认为尿毒症病人的骨髓失去对贫血的代偿功能，与红细胞生成素降低和此类病人血浆中存在红系生成抑制物质有关。

　　2、红细胞破坏增多。除骨髓增生障碍外，红细胞寿命缩短亦是贫血的原因。慢性肾衰患者红细胞寿命约为正常人的1/2，其原因是患者血浆中有破坏红细胞的毒性物质，使红细胞脆性增加。此外，肾衰时钙在红细胞膜上沉积，脂类代谢异常也可导致膜脆性增加。肾衰时并发微血管病变，血液透析红细胞通过透析膜的机械损伤均可使红细胞破坏增加。目前尚未能证明哪类特异毒素可导致此类病人的溶血现象，经血透析与腹膜透析皆不能使此类溶血现象减轻，尿毒症可导致血小板功能异常，可继发胃肠道和泌尿道失血。

　　3、红细胞丢失增加。肾衰时凝血功能障碍，患者常有出血倾向，失血使贫血加重。

　　4、吸收障碍：如铁、叶酸缺乏及过分限制蛋白摄入，蛋白合成下降可导致血红蛋白合成减少。

　　5、甲状旁腺功能亢进：慢性肾衰时引起继发性甲状旁腺功能亢进，使其造血功能减退，甲状旁腺激素又可直接抑制红系造血细胞增殖。此外水钠潴留，血液稀释，进一步加重贫血。

　　积极防治各种可以引发肾性贫血的原发病因，如慢性肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮、肾盂肾炎等;

　　已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物等，同时注意合理饮食和休息，以有效阻止病情进展，促进病情恢复。

　　一、鉴别：

　　与其他原因引起的贫血相鉴别，有肾脏疾病表现和肾功能衰竭引起的其他并发症的存在，加之实验室检查结果易于鉴别。

　　1、慢性失血性贫血：病程多缓长，贫血逐渐加重，不同程度地影响生长发育。血象呈小细胞低色素性贫血。血清铁及骨髓外铁减少。

　　2、慢性溶血性贫血：起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

　　3、营养性缺铁性贫血：是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一

　　4、再生障碍贫血：除急性辐射病外，一般病程缓长，进行性加重，常伴有出血倾向和难以控制的感染。血液学变化呈正色素性贫血，全血细胞减少，而外周血液不显骨髓在生反应，网织红细胞反而减少。骨髓液脂肪滴增多，骨髓三系细胞均明显减少，仅淋巴细胞比例增高。

　　一、检查：

　　1、血液检查

　　血象：贫血程度不等，大多为中至重度贫血。多呈正色性，网织红细胞正常或减低。白细胞正常或增高。血小板正常或降低。

　　血涂片：可见多少不等的锯齿形，盔形和三角形等形状的破碎细胞。

　　出血时间和血块收缩不正常，凝血时间正常。毛细血管脆性试验可呈阳性。

　　血液生化检查：血清铁和总铁结合力常降低，血浆铁蛋白多增高。

　　2.骨髓象：骨髓增生多正常，粒/红比例增加。骨髓铁染色正常。

　　3.应做胸片检查、B超检查和心电图检查;其他视肾脏疾患需要进行选择。

　　4.肾功能试验

　　肌酐检查：正常血肌酐(Scr)浓度<133μmol/L(1.5mg/dL)，肾功能衰竭时尿中清除的减少，血肌酐浓度升高。

　　尿素氮：血BUN正常值<7.1mmol/L(20mg/dL)，肾功能衰竭时升高。