腰痛-血尿综合征

　　一、症状

　　最初报道LPHS患者大部分为年轻女性，且她们常为医务人员，如护士、接诊人员、实验员、医生的秘书等，甚至是这些人员的孩子或亲戚。但近来男性患者发病报道相继增多，男女两性患者发病比例已基本相等。其临床表现有：

　　1.腰痛 LPHS的主要症状是腰痛，常发生于一侧。腰痛可以十分剧烈，难以忍受，患者甚至要求作肾切除术。但接受肾切除术后，对侧会发生腰痛。亦有部分患者由单侧腰痛发展至双侧腰痛，向腹部及会阴放射，持续数小时至数天。但无尿频、尿急、尿痛。腰痛可持续性也可间歇性发作，但发作次数会逐渐减少，直至中年时消失。

　　2.血尿 LPHS的另一重要症状是血尿，通常为镜下血尿，亦可见肉眼血尿，部分患者腰痛多年后才出现血尿。

　　3.精神症状 部分LPHS患者可有焦虑、内疚和希望得到医疗上的关怀的表现。个别患者会捏造病情和装病。由于严重的腰痛而得不到恰当有效的治疗者可以有态度和举止方面的异常，如神经质行为。

　　4.体征 部分患者患侧有肾区触痛或叩击痛。

　　二、诊断

　　根据以上临床特征和辅助检查，对LPHS可以作出临床诊断。值得一提的是，对LPHS的确诊，肾动脉造影和肾活检是缺一不可的。

　　一、发病原因

　　LPHS的病因，有学者认为心理因素起一定作用。最近Lucas等人报道，一组LPHS患者与一组肾结石患者进行比较，发现医学上不能解释的躯体症状的发生率在LPHS组是对照组的3倍(P<0.01)，常规服用止痛药的比例亦高于对照组(P<0.01)。15例有8例腰痛的发生与对患者生活影响较大的心理作用有关，而对照组的发病无一例与心理因素有关(P<0.02)。LPHS患者比对照组更常回忆起父母的严重疾病和儿童时代的伤残(P<0.001)，并觉得对引起或减轻父母疾病或痛苦应负有责任(P<0.05)。Lueas等认为心理因素在LPHS的病因学中占有主要地位。

　　二、发病机制

　　LPHS发病机制目前尚未完全明了，可能由影响肾内血管的疾病引起，且肾内血管是肾实质中惟一含有疼痛敏感神经纤维的组织。血管病变的性质未明。有如下证据支持血管内凝血作为原发和继发的病理改变：如上所述的血管病理学改变、血小板的活化、纤维蛋白的沉积及溶解、内皮细胞没有足够的血供来产生前列环素、Ⅻ因子的缺乏等。Leaker等在20个LPHS肾活检中发现，有13个与服用环孢素A患者的肾活检的组织学改变相似，进一步提示血管痉挛可能是原发的病理改变。

　　许多年轻的LPHS女患者发病前服用过含雌激素的避孕药。停药后症状常可减轻或可消失。雌激素可影响血小板功能及纤溶系统。个别行卵巢切除术后的病例的每次发作，均与雌激素替代疗法有关。因此，一度认为雌激素在LPHS的发病机制中起一定作用。Woolfson等对LPHS患者进行了输尿管蠕动方面的研究，但并无发现有较多尿路蠕动问题。 总之，目前对LPHS发病机制尚需进一步研究，多数学者认为与肾内凝血机制异常和血管痉挛有关。

　　预防以放松、调整情绪为主，对发病患者积极对症治疗可减轻症状，减少病人痛苦。

　　一、鉴别

　　1.泌尿系结石 因LPHS临床表现及化验检查与泌尿系结石相似，故对某些曾有尿路结石病史的患者，在鉴别诊断时应引起注意。疑有小结石或阴性结石，但尿路造影又无尿路扩张积液而诊断困难时，应作B超检查。

　　2.其他还应与肾脏肿瘤、多囊肾、IgA肾病、紫癜性肾炎以及引起血尿的疾病等相鉴别。

　　一、检查

　　1.尿液检查

　　(1)尿常规：可有镜下血尿，但无红细胞管型。

　　(2)红细胞相差显微镜检查：大多数为正常形态的红细胞，少数为异形红细胞。

　　(3)尿蛋白：部分患者尿蛋白的分泌会超过正常范围，但24h尿蛋白定量不会超过1.5g。

　　(4)尿细菌培养：LPHS患者中段尿培养无细菌生长。

　　2.血液检查

　　(1)出凝血功能：大多数患者正常，部分患者血小板减少，少数患者血清纤维蛋白降解产物(FDP)增多。

　　(2)血生化：血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)正常。

　　(3)血沉：即使在发作期间检查，患者红细胞沉降率(ESR)仍在正常范围内。

　　3.尿道膀胱镜检查 此类患者尿道膀胱镜检查一般无异常，但有时可观察到患侧输尿管口喷血。

　　4.静脉尿路造影 LPHS患者的双肾功能良好，尿路形态正常。

　　5.肾动脉造影 在多数患者肾内中等大小的血管都可见到扭曲、串珠状改变和闭塞。某些单侧腰痛患者仅在腰痛侧呈现血管的改变，有时可见到肾内有较大范围的灌注不足区域。Bergroth等人还见到了肾内动脉的痉挛，但有的患者肾动脉造影完全正常。

　　6.B超检查 排除泌尿系结石及肿瘤等。

　　1.肾活检光镜检查

　　(1)肾血管：LPHS的病理主要表现在肾内血管，常见有动脉壁透明样变性、类似动脉粥样硬化的损伤、内膜增生或呈洋葱皮样改变。个别病例有微动脉瘤。静脉弹性纤维组织也可见变性。

　　(2)肾单位：肾小球轻度系膜增生、局灶硬化、肾小球囊肥厚，间质呈斑点状纤维化，肾小管轻度萎缩。亦有的患者除肾内血管外，组织学检查正常。

　　2.免疫荧光检查 受侵犯的血管有显著的C3沉积，亦有报道有C4沉积者。当然，C3在血管壁的沉积是一种非特异性改变，可见于许多动脉病变。Miller等在一位48岁的LPHS女患者首次发现肾内小动脉有备解素(properdin)和补体C5b-9、C3沉积，提示补体被激活。肾小球内未见免疫球蛋白沉积。

　　3.电镜检查 电镜检查未发现特异性病理改变。