肺部良性肿瘤

　　肺部良性肿瘤症状诊断

一、症状

　　绝大多数无临床症状和体征，常在X线检查时发现。良性肿瘤可有症状：咳嗽、声嘶、肺部感染和咯血等。肺良性肿瘤根据其分类不同症状也不同。

　　周围型良性肿瘤的大小及部位决定其表现，很少引起临床症状，60%以上无症状，仅查体时放射学检查偶然发现，近90%查体无相关体征。少数病人可因瘤体较大、邻近支气管或其他不明原因而有临床症状，最常见咳嗽及非特异性胸痛，也可胸闷、咯血丝痰、乏力等。

　　中心型良性肿瘤的大小及活动度决定其表现，多数病例有明显的症状及体征。体积较小的气管、支气管肿瘤，多无任何症状。而较大的肿瘤，因不完全地阻塞气管，可闻及喘鸣音。如果肿瘤大部或完全地阻塞呼吸道，引起：①支气管内分泌物的清除受限，可导致反复发作的肺炎、支气管炎、肺脓肿等;②通气受限导致远端肺不张或肺气肿。表现为咳嗽、咳痰、胸痛、发热、喘鸣甚至咯血等症状。

　　临床上常见的肺良性肿瘤特点：

   1.肺错构瘤

发病率在肺部良性肿瘤中占第1位，人群发病率为0.25%，占肺部肿瘤的8%，占良性肺肿瘤的75%～77%，占肺部“硬币样”病变的80%。其年发病率为1/10万。肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚，比较容易被接受的假说认为，错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。WHO将错构瘤分为以下3类：

①软骨瘤样错构瘤：

此型最为常见，典型的表现为伴有纤维及脂肪组织的软骨结节，并混有支气管上皮。在软骨或结缔组织内可发生钙化或骨化，并可在放射学上表现出来。增长缓慢通常无症状，但可常规放射学检查或尸检发现。

②平滑肌瘤样错构瘤：瘤体的主要成分是平滑肌和细支气管，准确的性质不详，应与平滑肌增生相鉴别，后者发生在慢性肺部疾病。

③周边型错构瘤：位于胸膜下，可多发，周边型错构瘤的一种类型不同于软骨型错构瘤，有单一的非纤毛、管状上皮，伴不成熟的黏液基质。

　　(1)病理：

错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。病理构成主要是软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞，有时还有骨组织或钙化，肉眼观察瘤体呈球形、卵圆形，周边的结缔组织间隔使其分叶，无包膜，但分界清，决无浸润，仅个例恶性报道。比较气管内与肺内错构瘤，两者的主要成分都是软骨、脂肪、成纤维细胞及骨组织，但各种成分所占比例明显不同。

　　肺实质内错构瘤的成分80%为软骨，12%为成纤维细胞，而脂肪及骨组织分别占5%和3%。正常肺组织与瘤体之间多分界不清或呈乳头状，此为成纤维细胞向瘤体外生长到肺泡壁所致。瘤体总是包含有肺泡Ⅱ型、纤毛、非纤毛或分泌黏液的细支气管上皮的细胞，此为瘤体是多中心成熟的证据。瘤体周围常见淋巴细胞、浆细胞及巨嗜细胞为主的炎性渗出，部分可见浆细胞肉芽肿或非干酪样肉芽肿，但肉芽肿的检查，均未见微生物存在的证据，此类病人并非结节病患者。多发的错构瘤，在多数病例中，不同瘤体的组织成分是相似的，仅少数病例不同，或以软骨成分为主、或以纤维组织成分为主。

　　支气管内错构瘤的成分软骨样组织占50%、脂肪占33%、成纤维细胞8%、骨成分占8%。软骨样组织与气管软骨无解剖关系，骨成分总是位于软骨成分中，并显出是由软骨化生而来的。幼稚的、激活的成纤维细胞无序地散布在软骨周围，分泌浆液、黏液的腺体散布在脂肪与成纤维结构中，肿瘤的表面由呼吸道上皮覆盖。软骨组织常呈结节状，使瘤体表现出分叶状的特性，可能为多中心生长所致。75%的瘤体表面光滑，25%表面呈乳头状。

　　(2)症状：

文献报道男性多见，男女比例为2∶1～3∶1。发病的高峰年龄在60～70岁，86%的患者有吸烟史，平均吸烟史为44包，绝大多数肺内错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部，紧贴于肺的脏层胸膜之下，有时突出于肺表面，仅少数引起症状，查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小，足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰，甚至咯血等临床症状。相反，气管、支气管内错构瘤绝大部分在确诊前3个月内可有呼吸道症状，平均40%有一种或多种肺部症状。症状以咳嗽、憋气及反复发作的肺炎最为常见，咯血及胸痛等症状少见。临床体征，如哮鸣音或管性呼吸音。

　　肺错构瘤也可是全身疾病的局部表现，常见有以下的全身性疾病。Carney’s triad(Carney三联征)：即支气管软骨瘤、多发性胃平滑肌肉瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤。Cowden综合征：外胚层、中胚层、内胚层器官的多发错构瘤病。错构瘤综合征：合并其他发育异常或良性肿瘤的肺错构瘤称为错构瘤综合征，此类病人多为Cowden综合征患者。合并疾病包括：各种疝、高血压、动脉狭窄、先心病、消化道憩室等。其特点：

①75%有两种以上疾病;

②都为少见或罕见病;

③病情较常人重，但因合并的疾病多无特异性，且无明显的相关性，故有人提出反对。

　　(3) X线检查：

肺错构瘤多为单发，仅2.6%为多发，且多发者多为2个瘤体。位于肺实质内错构瘤较多见，90%以上位于肺周边，支气管腔内型极少见。在右肺的较左肺多，在下叶的较上叶多，部分发生在右中叶和左上叶舌段。肺错构瘤的瘤体较大，直径在0.2～9.0cm，最大直径可达30cm，平均1.5～1.9cm。位于支气管内的错构瘤较少见，占1.4%～19.5%，支气管内错构瘤体积较小，直径为0.8～7.0cm，平均为2.1cm，以1～3cm最多见。

　　80%为圆形，20%有分叶。10%～30%可见钙化，以偏心钙化最多见，中心型钙化少见;爆米花征是肺错构瘤的特征性表现，但不多见而且不是肺错构瘤所独有(图1)。

　　绝大多数X线上表现为均匀致密的阴影，也可以为不均匀阴影。支气管内错构瘤常表现有受累肺组织的不张，而肺气肿、肺实变、斑片状钙化等较少见。约53%的患者在术前1～18年X线胸片检查未见阴影，而另约47%的患者则已有阴影。根据术前长期随诊的胸片，测得错构瘤的增长速度为(直径)每年1.5～5.7mm，其倍增时间为14年，增长速度与年龄无关。

　　(4)经皮穿刺活检：

85%可确诊，主要是与炎症及转移性病灶相鉴别。部分病例为术中意外发现，也有伴发肺癌者，其特点：常与肺癌位于同一肺叶，所伴肺癌的组织分型有鳞癌、腺癌及腺鳞癌。

　　(5)治疗：

切除术是最有效的治疗方法。气管或近端支气管内较小的错构瘤可经气管镜摘除或激光切除等，如果瘤体较大或位于较远端支气管内，可行肺叶切除、肺段切除、气管、支气管重建或气管内切除术。肺内周边的错构瘤，可经胸腔镜局部切除，同时送冰冻检查确诊。如果合并其他恶性肿瘤、怀疑肺癌、瘤体较大或瘤体位于肺中心者，可行肺段、肺叶、双肺叶切除，此类手术仅占13.2%。而多数患者仅须剜除等局部切除术即可。

　　(6)随诊：

约1.4%的患者于术后10～12年在同一肺叶复发，复发者多为软骨成分为主的错构瘤，复发前后成分无差异，目前认为肿瘤的多中心是术后复发的主要原因。尚无错构瘤恶变的证据，有肺内软骨瘤样错构瘤内发现孤立的肺腺癌转移灶的个例报告，其周围肺组织正常。3.6%术后1～7年发生肺癌，多为鳞癌，也有腺癌，但均在不同肺叶，与同时合并肺癌者相比，后者多在同一肺叶。

　　2.肺炎性假瘤

是由肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的类瘤样肿块，并非真正的肿瘤。肺炎性假瘤较常见，近年来文献报道日见增多，仅次于肺错构瘤居第2位。

　　肺炎性假瘤一般位于肺实质内，累及支气管的仅占少数。绝大多数单发，呈圆形或椭圆形结节，一般无完整的包膜，但肿块较局限、瘤体质硬、黄白色、边界清楚，有些还有较厚而缺少细胞的胶原纤维结缔组织与肺实质分开。少数肺炎性假瘤可以发生癌变。肿瘤组织学呈多形性，含有肉芽组织的多寡不等、排列成条索的成纤维细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织细胞、上皮细胞以及内含中性脂肪和胆固醇的泡沫细胞或假性黄瘤细胞，以成熟的浆细胞为主。

　　肺炎性假瘤患者以青壮年多见，一般发病年龄30～40岁，女性多于男性。1/3的患者没有临床症状，仅偶然在X线检查时发现，2/3的患者有慢性支气管炎、肺炎、肺化脓症的病史，以及相应的临床症状，如咳嗽、咳痰、低热，部分患者还有胸痛、血痰，甚至咯血，但咯血量一般较少。

　　炎性假瘤的3个转归：吸收消散、相对稳定不变、缓慢增长。肺炎性假瘤的诊断存在一定的困难，患者的临床症状较难与慢性支气管炎及肺部恶性肿瘤鉴别。胸部X线检查为圆形或椭圆形，边缘光滑锐利的结节影可钙化，有些边缘模糊，似有毛刺或呈分叶状，与肺癌很难鉴别。肺炎性假瘤在肺部无明确的好发部位，多数在4cm以下。这些都给诊断造成肺炎性假瘤术前很难确切诊断，尤其难与肺癌区别，又偶有癌变的可能，因此一般主张及早手术。术间病理冷冻切片检查，以明确诊断。确定良性性质后，手术以尽量保存正常肺组织为原则。处于肺表面的炎性假瘤，不难剔除。位于肺实质内的炎性假瘤可以行局部楔形切除或肺段切除，除巨大肿块及已侵及支气管的以外，一般不做肺叶及全肺切除。手术预后良好。

　　3.乳头状瘤

最初认为是喉部的良性肿瘤。除复发性呼吸道乳头状瘤外，其他类型的病因不明。WHO根据乳头状瘤的组织来源分为两类：鳞状细胞乳头状瘤、移行(细胞)乳头状瘤。鳞状细胞乳头状瘤为向支气管腔内突起的乳头状肿物，有一个纤维组织核，表面覆以复层扁平上皮，上皮内偶混有产生黏液的细胞。其结缔组织的蒂有淋巴细胞渗出。单发者少见，可与咽部同类病变共存，青年人多见。移行(细胞)乳头状瘤：被覆多种上皮，包括骰状上皮、柱状上皮或纤毛上皮等，也可见灶性鳞状上皮化生及黏液分泌成分。可为多发，即使无不典型增生的改变，术后也可复发，有恶变可能。肿瘤可能源于支气管的基底细胞或其储备细胞。

　　(1)单发乳头状瘤：

为极少见的下呼吸道良性肿瘤，占切除的下呼吸道良性肿瘤的4%，目前认为起源于气管、支气管上皮及其黏膜腺体，已除外其起源于Kultschitzky细胞。可与囊腺瘤等其他肺良性肿瘤并存。肿瘤可位于支气管树的任何部位，但多见于叶或段支气管，其组织学分型多为鳞状细胞乳头状瘤。少数位于周边肺组织内，由类似透明细胞或混合上皮型细胞构成。

　　①临床表现：

多见于40岁以上者，表现为慢性咳嗽、喘鸣、反复发作的肺炎及哮喘样症状。有些病人可自己咳出肿瘤组织。因多位于支气管内，故X线胸片很少见到瘤体，常需CT或支气管体层像检查，CT可证实为非腔外生长肿瘤及无纵隔淋巴结肿大。支气管镜可见活动性肿瘤及继发于肿瘤的支气管膨胀性扩张。

　　②鉴别诊断：

单发乳头状瘤易与支气管慢性炎性息肉相混淆。后者病理可见慢性炎性血管增生及水肿的肉芽组织，全部或部分覆盖有正常的纤毛柱状呼吸道上皮，无乳头状的表面结构。

　　③治疗：

根治手术为最佳的治疗方法，一般采用气管部分切除或袖状切除术，如果远端肺组织发生不可逆性损害，也可连同肺组织一并切除，但肺叶切除术应尽量避免。内镜切除虽可缓解症状，但疗效不彻底。也可采用激光烧除术。有个别术后恶变病例报告，切除彻底者极少复发。有人认为近50%的单发支气管乳头状瘤最终导致肺癌，另有人发现在邻近乳头状瘤的支气管上皮处，可见到局灶性原位癌，其可能是本身恶变，也可能是邻近组织发生的癌变。

　　(2)多发性乳头状瘤：

多见于5岁以下儿童，15岁以后少见。因人乳头(状)瘤病毒(human papilloma virus，HPV)6型或11亚型感染所致。此类病人也被称为复发性呼吸道乳头状瘤。肿瘤常首先发生在会厌、喉部等上呼吸道，极少见下呼吸道是首先发生的部位。部分病人可自愈。

　　①临床表现：

声嘶，晚期可见喘鸣及气管梗阻等表现。因大的远端支气管内RRP引起气管阻塞，放射学可见肺不张、肺炎、脓肿及支气管扩张等影像。诊断方法为内镜及活检。

　　②治疗：

目前尚无有效的治疗方法。可供选择的手术方式有：A.手术切除或激光烧除;B.冷冻疗法、透热疗法;C.辅助药物治疗，如：氟尿嘧啶(5-FU)、皮质激素、疫苗、普达非伦、大剂量维生素A及干扰素等。要注意气管切开可导致RRP播散，其致命的高危因素有声门下乳头状瘤及长期气管插管。

　　③预后：

2%～3%的患者可发生恶变，恶变者多为有长期病史者(病史多超过10年)，其共同特点为：婴幼儿期确诊，因病重而反复手术或气管切开，在20岁左右恶变为鳞癌，恶变后多在短期内(平均4个月)死亡。发生播散或恶变的高危因素有放疗(儿童)、吸烟(成人)、气管插管及肺实质内病变等。有以上高危因素者15%左右可发生恶变。

　　4.纤维瘤

肺实质内少见。可见于任何年龄，见男女发病相近。肿瘤可带蒂，包膜完整，质地不一，可有钙化，有上皮覆盖，可见表层有不同程度的血管。镜下：表现为单纯的无细胞结构的纤维组织，或疏松结构的纤维组织，也有囊性变或骨化的报告。生长缓慢，支气管镜下可见管腔内结节状或有/无蒂的息肉状肿物，直径多为2～3.5cm。大气管内的纤维瘤可激光烧除或内镜下切除，肺内纤维瘤可保守切除。

　　5.软骨瘤

是位于支气管壁软骨部最常见的支气管内肿瘤，位于肺实质内者少见。Franco提出软骨瘤专指仅含中胚层的软骨成分的良性肿瘤，不应与错构瘤相混淆，后者含结缔组织及上皮组织。肿瘤极少>5cm的球形肿物，与正常肺组织分界清，表面光滑或结节感，可有分叶，有包膜、实性、质硬、半透明，易于剥离。剖面呈黄、白或褐色，瘤体边缘较中心硬，可见骨化或钙化成分，状如蛋壳。镜下：为被覆上皮的软骨组织，无腺体及其他成分。男女发病率相近，年龄：20～64岁，为典型下呼吸道良性肿瘤的临床表现。肺内软骨瘤术前难以确诊。切除术后可复发，偶见恶变为软骨肉瘤，而复发者恶变机会更大。软骨瘤鼓励扩大切除范围。

　　6.Carney综合征

此综合征是Carney在1977年报告首例，此综合征是指以下的3个不同的脏器同时发生3种不同的肿瘤，即：胃平滑肌肉瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤和肺错构瘤。以上3种肿瘤只要同时发现2种即可诊为Carney综合征。另有报告可合并乳腺纤维瘤。此综合征多见于青年女性，年龄在7～37岁。患者多因前两种肿瘤的症状而就诊，仅个别病例首发症状在肺。40岁以下女性患者，如发现以上3种肿瘤之一，均应全面检查。如果术前确诊为Carney综合征，多采用局部切除术。

　　7.脂肪瘤

起源于中胚层，下呼吸道脂肪瘤占所有肺部肿瘤的0.1%，占肺部良性肿瘤的4.6%。主要位于大气管壁黏膜下层，由大支气管壁延伸到细支气管。虽然皮下等结缔组织内的脂肪瘤多为多发，但支气管内的脂肪瘤几乎都是单发。男性多见，女性仅占10%～20%。发病年龄40～60岁最为多见，症状期数周至15年。除典型症状外，因脂肪瘤内缺乏血管，故无咯血痰的症状，但如合并感染，可有血痰。

　　X线胸片特征性表现：周边型脂肪瘤的阴影密度低，阴影内可见肺纹理。中心型的支气管镜检查见圆形、活动的息肉样肿物，基底部多窄小形成蒂，表面光滑、呈黄色或灰黄色。多数脂肪瘤呈哑铃状，主体位于气管外，窄细的颈位于支气管壁内连接腔内、外的瘤体。

　　因多位于支气管内，故瘤体多较小。若远端肺组织正常，可行气管切开肿瘤摘除术或支气管袖式切除术，较小的腔内型可行内镜下切除。

　　8.平滑肌瘤

肺平滑肌瘤是早期被认识的肺部良性肿瘤之一，其约占肺部良性肿瘤的2%。因其可为单发也可为多发，肺部的病变也可是其他部位转移而来，特别是与子宫浆膜下平滑肌瘤有关，也有合并多发皮下同类肿瘤的报告。肿瘤可位于气管、支气管内，也可位于周围肺组织，发生率相近。支气管内平滑肌瘤来源于支气管壁的平滑肌层，肺周边型可能来源于小气管或血管的肌层。多发者也可来源于肺外平滑肌瘤的转移。

　　大体：气管、支气管内的平滑肌瘤多位于气管下1/3段的膜部(后段)，左、右侧及各叶支气管发病率无显著差异。为腔内息肉样生长，如舌状，基底较宽，偶见细长的蒂。球形或表面略呈结节状，多<4cm，个别可>6cm，有包膜、实性、质硬韧，切面呈灰色、粉红色瘤样组织。肺实质内的此瘤多为单发，大小不等，最大可达13cm，球形，可呈分叶状，有包膜，其他特点近似支气管内生长的此瘤，并可有囊性变，囊性变者多呈大的囊肿样表现。肺周边的此瘤可呈带蒂息肉样肿瘤，向胸膜腔内生长。

　　镜下：气管内此瘤以平滑肌为主要成分，血管及纤维组织较少，而肺实质内平滑肌瘤较气管内平滑肌瘤的纤维组织及血管成分多，镜下见瘤细胞呈梭形，胞质丰富，深染，无核分裂象，可见纵行肌原纤维。瘤细胞呈束状或漩涡状交错分布，瘤组织中间杂纤维及血管组织。如纤维组织成分较多，也被称为纤维平滑肌瘤。

　　以青年及中年人多见，在5～67岁，平均为35岁。女性多于男性，男女比为2∶3。放射学无特征性表现，其阴影密度较脂肪瘤高。首选手术治疗，支气管内不伴远端肺损害者也可经气管镜激光切除。女性的良性转移性平滑肌瘤在切除卵巢后有消退的报告。新生儿的先天性多发性平滑肌瘤病常导致肠梗阻及肺炎等致命并发症。

　　9.平滑肌瘤病

Steiner在1939年首次采用&ldquo;转移性纤维平滑肌瘤&rdquo;一词报告一例36岁女性患者，因双肺过大的肿物而导致右心衰竭。Martin将肺平滑肌病变分为3类：男性及儿童的平滑肌瘤病、女性的转移性平滑肌瘤及肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤。

　　Steiner当时定义转移性平滑肌瘤病为：组织学上原发灶及转移灶均呈良性表现，为分化好的平滑肌细胞及结缔组织构成。多因子宫平滑肌瘤侵入子宫的静脉，造成在肺组织中着床的可能，形成了女性特有的肺转移性平滑肌瘤。肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤也均见于女性，年龄在30～74岁，多有子宫肌瘤病史。

　　肺平滑肌瘤病一般无症状，少数病人有咳嗽、气短，放射学检查见双肺多发结节影，甚至呈弥漫性小结节影，严重者可影响肺功能，长期随诊阴影发展较慢，也有发现分娩后阴影自行消退的病例。病理见平滑肌和结缔组织，缺乏核分裂象，可见肺泡或细支气管上皮组成的腺样结构。女性的转移性平滑肌瘤及肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤与雌激素及孕酮有关，以上激素含量增高时，瘤体增大，以上激素水平下降后，瘤体缩小，绝经后妇女此病趋于稳定。对尚在卵巢功能期患者，全子宫和双附件切除可望抑制此病的发展。

　　10.肺脑膜瘤

肺实质内脑膜瘤可为原发，也可为转移。原发性脑膜瘤多见于女性，40～70岁多见。多无症状。胸片表现为结节影。肉眼观：边界清晰，呈球形，直径1.7～6.0cm，切面呈灰白色。光镜：肿瘤由含沙瘤样小体的脑膜细胞组成。电镜：可见交错的细胞膜和桥粒。Vimentin免疫染色肿瘤细胞全为阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)免疫染色部分为阳性，但角蛋白、S-100及神经特异性烯醇化酶免疫染色为阴性。肺内脑膜瘤可能为颅内病变的转移灶，故应做全面检查，以除外颅内病变。原发性肺脑膜瘤的治疗为手术切除，预后好。

　　11.血管类肿瘤

下呼吸道良性血管类肿瘤包括：血管瘤(分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型血管瘤)、血管内皮瘤、淋巴管瘤等。

　　(1)血管瘤：

其发生特点是在婴幼儿的喉部、声门下或气管上部，可导致气管梗阻，可能伴有其他部位皮肤或黏膜下的血管瘤。大体观可为单发或多发的局限性肿物，暗紫色或红色，可有包膜，有薄壁的输入动脉及扩张的输出静脉，其间为曲张的血管窦。Bouer在1936年首次报告报道肺血管瘤破裂致死的病人，Hepburm在1942年首次切除肺血管瘤成功。

　　(2)肺海绵状血管瘤：

少见，但为血管瘤中最常见类型。可能伴有遗传性出血性毛细血管扩张症。镜下见瘤体为扩张的血管窦组成，窦被覆血管内皮细胞，周围可见纤维组织间隔。毛细血管瘤：位于肺周边的血管瘤可凸出肺表面，呈凸凹不平状，无包膜，质稍硬，易于剥离。镜下见大量小血管构成的网状结构，其被覆内皮细胞，腔内为大量红细胞，周边可见少量纤维组织及炎性细胞浸润。因无明显临床症状，此瘤多在尸检时发现。多无症状，有症状者，咯血表现较其他良性肿瘤突出。透视可见随呼吸改变大小的肺阴影、X线胸片及CT显示无明显分叶的球形阴影，直径在2～12cm，以4～6cm最多见，密度均匀、边缘清晰、光滑、无空洞，偶见弯月状或环状钙化(静脉石)。如呈节段性膨胀的血管瘤，影像可表现为哑铃状或串珠状阴影。有时可见连接肺门与肿物的条索影，此为血管瘤的交通血管。血管造影可确诊。支气管镜可诊断，必须注意：支气管镜下活检可致大出血，抢救不及时会窒息而死。放疗有效，因该病很少累及气管切开水平以下的气管，故气管切开可用于治疗气管梗阻者。单发的肺海绵状血管瘤可手术切除。

　　(3)血管内皮瘤：

此病常见于皮肤、乳腺及肝脏，在肺内少见。为良性肿瘤，但有恶性表现。此瘤无包膜，边界不清，质软韧，因有实性成分，故不易被压缩。镜下：呈多边形或梭形瘤细胞，胞质少、胞核大，瘤细胞排列呈管状、巢状或不规则片状，瘤体内存有腔洞或不规则裂隙，这些间隙中多无血液成分。以婴幼儿最为多见，可合并先天性心脏病。放射学常表现为单发肺实质内结节影，边缘清晰、密度不匀，也可表现为支气管息肉样病变。可导致血胸或肥大性肺性骨关节病。尽早彻底切除肿物为最佳治疗，放、化疗效果尚未确定。病人常在短期内死亡。

　　(4)血管球瘤：

Hussarek(1950)报告了首例气管内血管球瘤。血管球瘤可发生在皮肤、骨骼、肺及胃肠道。目前认为它源于一种特殊的动静脉分流(Sucquet-Hoyer通道)的细胞。多位于气管，常单发，恶性血管球瘤较少见，多表现为局部浸润，仅有个别广泛转移的病例报告。临床上可引起呼吸困难、咯血等症状。须与血管外皮瘤、类癌及嗜铬细胞瘤等鉴别。因在光镜下易误诊为类癌，而电镜下血管球瘤细胞胞浆内无类癌样的神经内分泌颗粒。可激光烧除。预后好，有术后复发的病例报告。

　　12.粒性成肌细胞瘤

简称为颗粒细胞瘤。1926年，Abrikossoff报告了1例舌部的颗粒细胞瘤，此为在人体发现的第1例颗粒细胞瘤，故此类肿瘤也被称为Abrikossoff瘤。在1939年，Kramer报告了首例支气管内颗粒细胞瘤。其准确来源不明，可能源于原始的成肌细胞、组织细胞或神经膜细胞，目前认为来源于后者可能性最大。多为良性，常发生在舌、皮肤及黏膜，乳腺、呼吸道及消化道为不常发生的部位，也有发生在心肌、纵隔、腹膜后的报告。颗粒细胞瘤罕见位于下呼吸道，仅2%～6%的颗粒细胞瘤位于呼吸道。

　　病理：呼吸道颗粒细胞瘤多位于主支气管内，偶有位于周围肺组织者。4%～14%为多发，部分病人可伴有其他部位(如：舌、皮肤、食管、淋巴结等)的颗粒细胞瘤，表现为多中心特征;如多器官受累，有恶性可能。组织学可有侵袭性表现。

　　大体：多为无蒂或有蒂的息肉样白色结节，也可表现为黏膜的嵴样增厚。肿物表面光滑，边界清楚，无包膜，瘤体直径在0.5～6.5cm，多在2～3cm大小。约20%的颗粒细胞瘤沿支气管黏膜下生长，偶见侵入周围肺组织，但局部的扩散并不一定提示恶性。

　　镜下：由大的卵圆形或多边形的细胞组成，排列成不规则的条索状或结节状，肿瘤细胞间边界清晰，但瘤体中心区细胞界限不清，如合体细胞。免疫组化：S-100蛋白、NSE、KP1(CD68)和vimentin为阳性;无结蛋白(desmin)、角蛋白或P53癌蛋白的肿瘤表达。在PAS染色下，这些细胞富含嗜酸性的胞质颗粒。应注意与支气管腺瘤、息肉、错构瘤、肉芽肿、动静脉畸形及其他恶性肿瘤鉴别。

　　男女发病率相近，可在任何年龄发病，以30～50岁最多见，平均发病年龄37岁。黑人较其他人种多见。位于肺周边者可无症状，因其他疾病查体而意外发现，但绝大多数瘤体位于支气管或气管内，可引起阻塞性肺炎、咯血、憋气或咳嗽;支气管镜活检可确诊。

　　根据肿瘤在支气管腔内的大小及侵犯支气管壁的程度决定手术方式，应手术切除肿瘤及其阻塞的支气管远端受损肺组织，因其有局部浸润性，可复发，故不论支气管镜下或是手术切除，一定要彻底。因不能明确其侵犯气管壁的深度，不宜镜下切除。如果肿瘤直径>8mm或CT提示有周围组织侵犯，常表明瘤体已侵出了气管支气管软骨，因此只有手术切除才可避免复发。有人建议术后放疗。6%的非呼吸道的颗粒细胞瘤为恶性，可远处转移。而下呼吸道颗粒细胞瘤虽有邻近淋巴结转移的报告，但尚无远处转移的报告;局部切除者约10%在2年内复发。

　　13.良性透明细胞瘤

也称为糖瘤。Leibow和Castleman在1963年首次报道。组织发生不明，有人根据光镜、组化、超微结构的研究，认为肿瘤来源于细支气管无纤毛上皮细胞(Clara细胞)或上皮浆液细胞。有人发现肿瘤内的一些细胞有神经内分泌功能，但不能肯定肿瘤细胞的来源，有可能源于Kulchitsky细胞。

　　大体：位于肺实质，瘤体球形，可有或无包膜、与正常组织分界清、表面光滑、质柔韧、实性，剖面鱼肉状，色暗红或灰黄，偶有小囊腔。瘤体多与较大血管或支气管不相连。

　　镜下：类似肾上腺的肿瘤，为一致的大透明细胞成分，其排列呈腺泡、巢状或乳头状，胞质富含糖原为其组织学特点，周围可见毛细血管，PAS染色阳性。与肾透明细胞癌的最大区别在于后者无大量糖原，而代之以大量脂质，而其他源于嗜银细胞的肿瘤，如：类癌、小细胞癌等，因无糖原，PAS染色呈阴性。75%的患者发生在45～60岁，男女发病率无差异。所有病人均无症状。X线胸片示单发的、周边型结节，直径1.5～6.5cm，很少超过4cm。没有术前确诊的报告，因其非常少见，在病理诊断时，须除外原发性肺透明细胞癌及转移性肾透明细胞癌。手术切除可治愈。

　　放射学所见：多为单发，两肺发病率相近，见于任一肺叶，为边界清晰的结节影，多在4cm以内，直径0.7～16cm，可为实性或灶性液腔，密度可均匀或不匀。如周围组织尚存慢性炎症，病变可呈叶内弥漫状，边界不清。瘤体增长缓慢。

　　其CT影像是与肺癌最为接近的一种良性肿瘤，总结其特点如下：绝大多数位于肺周边，呈尖端指向肺门的楔形阴影。病变周边有胸膜反应性增厚、变形。阴影近侧可见指向肺门的粗大纹理，为炎症吸收不全所致。常可见同侧肺内多发阴影，多数患者术前误诊为肺癌。

　　因其极易误诊，故不论是否术前诊断，均应积极手术切除。手术可确诊并治愈该病，预后佳。

　　14.硬化性血管瘤

病因及发病机制尚不十分清楚，病人可有家族史。但大多数电镜研究表明，其细胞来源为上皮细胞。肺硬化性血管瘤的组织学特征是：

①实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞;

②血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向;

③增生的小血管呈乳头状突向气腔内;

④存在出血及硬化区。此外尚可见脂肪及含铁血黄素向组织间质内浸润，并向肺泡内蔓延。

　　随着电子显微镜和组织化学、免疫组织化学方法在肿瘤诊断上的应用，肺硬化性血管瘤的诊断已逐渐明确。研究结果表明肺硬化性血管瘤属上皮细胞肿瘤，有颗粒性肺泡细胞和原始肺上皮细胞存在，有来源于支气管肺泡细胞的特征。最近又进一步证实肺硬化性血管瘤细胞的细胞质对抗肺表面活性脱辅基蛋白单克隆抗体呈阳性反应，说明其为肺上皮Ⅱ型肺泡细胞瘤。

　　多在50岁以前发病，女性多于男性，常见症状有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛、胸闷、低热等，也可以毫无症状。如瘤体向支气管腔内生长，可以阻塞支气管，引起阻塞性肺炎或肺不张，出现相应的症状及体征。胸部X线检查显示肺野内孤立的圆形或椭圆形阴影，边界清晰，密度均匀，断层可更清楚地显示肿块影的形态，部分病例阴影呈分叶状，内偶见钙化影。如肺硬化性血管瘤长入支气管腔内，X线胸片上可看到段或叶的不张，大气管断层或CT扫描可见支气管内肿块影。纤维支气管镜检查对腔内型肺硬化性血管瘤有较大价值，可清楚地看到突出于支气管内新生物，表面光滑，具有一定的活动性，不与支气管壁粘连。纤维支气管镜活检可以明确诊断，但活检时易出血且活检组织块较小，往往影响诊断。

　　肺硬化性血管瘤术前难于确定诊断，宜早期手术，手术可根据病灶大小和部位决定行肺段或肺叶切除，必要时行支气管袖状切除，尽量保留较多的肺组织。手术预后均良好。

　　15.肺良性畸胎瘤

畸胎瘤极少原发在支气管管腔内和肺内，更多见原发在前纵隔而累及肺部，可能与纵隔畸胎瘤的来源相同。原发在下呼吸道的畸胎瘤发生部位偏前近中线。大约半数以上的肺畸胎瘤位于左上叶前段或其支气管内，1/5位于右上叶前段，亦可位于右中叶和左舌段以及下叶前内基底段。瘤大小不等，最大者直径可达18cm，病理特性同纵隔畸胎瘤。肺实质内的畸胎瘤呈圆形，实性或囊性，有包膜，表面光滑;囊性畸胎瘤腔内充满皮脂、胶冻样物，棕色或淡黄色;支气管腔内的畸胎瘤一般体积较小，呈息肉样腔内生长，借蒂与支气管壁相连，支气管内畸胎瘤表面可有毛发穿出。畸胎瘤内含有3个胚层的组织，如皮肤及其附件、毛发、牙齿、血管、肌肉、软骨、甲状腺、神经组织等。大多数肺畸胎瘤为良性，但也可为不成熟畸胎瘤或恶性畸胎瘤。

　　发病年龄在16～68岁，多见于30～40岁，女性多于男性。多数病人因瘤体较大，多有症状。当肿瘤压迫引起肺部感染时，可出现发热、咳嗽、咯血、胸痛、咳脓痰等。咯血是肺畸胎瘤较常见的症状，可以痰中带血，亦可以大咯血。少数病人可由于畸胎瘤破入支气管内或肺内而咳出毛发和皮脂样物，此为肺畸胎瘤特异性症状。在脏层胸膜下的囊性肺畸胎瘤可以破入胸膜腔，使皮脂样物流入胸腔，引起突发的剧痛，甚至过敏性休克。X线胸像上可见肺内结节，一部分边缘清楚，但多数因继发感染而边缘模糊不清，结节密度不均匀，约1/3病例可见钙化、牙齿、骨头影，2/3病例可见到不规则的透亮区。在后前位胸像上，肿瘤靠近纵隔和肺门，侧位胸像上，肿瘤位于上叶前段，贴近前胸壁。CT检查可以帮助确定瘤体内的钙化、含脂肪组织的情况，从而进行定性诊断。CT能够帮助定位，如果发现结节周围被肺组织包绕，即可与纵隔畸胎瘤区别。CT还能显示肿瘤与邻近纵隔结构的关系，如是否与心包、主动脉、上腔静脉粘连等，对制定治疗方案具有重要价值。

　　肺畸胎瘤一经诊断应当积极手术治疗，手术切除范围应当视瘤体的大小而定，较小的肿瘤可行局部切除，较大的肿瘤可行肺叶切除甚至全肺切除，当肿瘤巨大并有较大范围的囊性变，有可能造成术中显露困难或在搬动瘤体时引起纵隔结构受压，可先行瘤体内置管引流，减低瘤体张力，然后择期手术切除。少数病例完整切除肿瘤后，可以复发，而且可以向恶性方向发展。

　　16.结节性淀粉样变性

淀粉样变性分为3类：

①气管支气管型：此型又分为局限型及广泛型两个亚型;

②肺内结节型：可单发或多发;

③肺间质弥漫型。弥漫气管支气管型常累及咽、气管，引起声嘶。局限气管支气管型最常见于段支气管开口处，呈圆形、光滑、灰白色的无蒂肿物。肺内结节型是淀粉样蛋白在肺内的结节样蓄积，周围有巨细胞反应，其病变结节可为单发或多发，直径在2～15cm，多位于胸膜下或邻近大的支气管、血管，多可见钙化。仅此型可手术治疗。任何年龄均可发病，以60～70岁多见，性别无差异。多无症状，查体可发现。气管或肺内单发者，支气管镜下或开胸的局限切除术即可治愈。如气管内广泛病变导致气管梗阻者也可手术治疗。病理上应与炎性假瘤鉴别。本病可合并多发性骨髓瘤。单发或局限者术后不复发，此病虽进展缓慢，但病变弥漫者也可导致死亡。

　　17.腺瘤

在良性肿瘤中非常少见，常见有以下类型：

　　(1)单型性腺瘤：

相似于那些发生在支气管壁的涎腺类肿瘤，只是成分单一。可表现为囊性、囊腺样或实性。

　　(2)多型性腺瘤：

为涎腺类良性肿瘤，其特征是上皮组织，黏液样或软骨样组织的混合存在，上皮成分可为肌上皮或鳞状上皮组成导管状或片状。也被称为混合瘤。Payne(1965)首先报告2例。最初认为其起源于支气管腺体。多见于较大的支气管的软骨部，但肺内也可发生。文献报道发病年龄在47～74岁，平均为57岁。男女发病率相等。可无症状，症状为咳嗽、肺炎等，症状期为1个月到20年。X线胸片可见包块或肺不张，支气管镜见白色息肉样结节，部分阻塞支气管。首选治疗为手术完全切除。原发的多型性腺瘤生长缓慢，淋巴及远处转移极罕见，有人认为位于支气管的多型性腺瘤有潜在的恶性。

　　(3)乳头状腺瘤 Montes(1966)首先报道乳头状腺瘤，

并提出该支气管肿瘤的组织学特点近似于Clara细胞，后依据可能的细胞起源，将其分为以下两型。

　　①Clara细胞腺瘤：

spencer(1980)首次报道。本病极少见。典型的Clara细胞位于远端细支气管，是无纤毛的柱状或骰状上皮细胞。故肿物多位于肺周边，无临床症状，查体X线胸片发现钱币样阴影，直径多在1.5cm左右。镜下肿瘤为乳头状排列的骰状上皮细胞组成。术后病人可长期存活。

　　②肺泡细胞腺瘤：

Yousem(1986)首次报了道6例，肺泡腺瘤由增生的良性肺泡上皮细胞和间叶组织所组成。可能源于肺泡Ⅱ型上皮细胞。发病年龄在45～74岁，平均59岁，70%为女性，几乎所有病人均无症状，多在胸膜下，直径在1.2～2.8cm，平均约2cm。手术容易将肿瘤从肺实质内剥出。肉眼为边界清的海绵状结节，无真正包膜，但与正常组织分界清楚。光镜下：瘤体具有单一的组织学特征。瘤体由单层骰状细胞排列的多囊性肺泡腔组成，这些排列的细胞有时表现为图钉状或片状。须与硬化性血管瘤、淋巴管瘤(其囊腔由内皮细胞排列)、错构瘤及囊腺样畸形及支气管肺泡癌相鉴别。

　　③囊腺瘤：

为良性肿瘤，少见。Ferguson(1988)报道了气管内囊腺瘤，认为其源于正常黏膜下层的黏液腺，由黏液分泌细胞构成的腺样或管状结构。位于气管或支气管内，多发生在右侧支气管内，也有左、右侧支气管发病率均等的报告。肿瘤呈息肉样腔内生长，并可阻塞支气管管腔，引起气管阻塞的症状及咯血。男女发病均等，在8～66岁发病，平均33岁。支气管镜下呈粉红色、较坚韧、覆盖完整上皮的息肉状肿物，很少有蒂。光镜下可见肿瘤是由很多充满黏液的小囊腔组成，囊腔内壁为分化好的黏液上皮。虽然其很少有蒂，但仍可用气管镜刮除、冷冻或激光等完全去除。开胸手术切除仅适用于远端肺组织不可逆损毁或气管镜下切除失败的病例。肿瘤完全切除可获得永久性的治愈。

　　④大嗜酸粒细胞瘤(支气管)：

Hamperl(1937)报道首例，以往被认为是类癌的一个亚型。此类肿瘤源于黏液腺体，为良性上皮类肿瘤。因其胞质内的嗜酸性细小颗粒而得名，这些颗粒是胞质内所富含的线粒体。光镜下肿瘤由胞质内含细小嗜酸性颗粒的细胞群构成，也可见其与类癌混合共存的瘤体。在电镜下可明确区分。多见于男性，患者在22～75岁。无特异性症状，瘤体直径在1～3cm，X线胸片表现为边缘清楚的致密影。局部切除预后较好，但也有肺门淋巴结转移的个例报告。

　　⑤腺泡细胞瘤：

Fechner(1972)报道首例。此类肿瘤源于涎腺，常发生在唾液腺体，同其他涎腺肿瘤一样也可发生在肺。镜下：瘤体由两种细胞组成：一种细胞胞质丰富并有空泡，另一种胞质内含有黑色颗粒。光镜下易误诊为类癌，须借助电镜来确诊，其特点是无类癌样神经内分泌颗粒，腺泡细胞瘤所含颗粒的直径<300nm，而类癌细胞颗粒的直径<300nm。病变多为体检发现，瘤体直径约4.2cm。首次切除不彻底极易复发，故应做较广泛切除。

　　二、诊断

　　在X线胸片检查发现的呼吸系统单发肿瘤中，良性肿瘤占8%～15%，成人气管内的原发肿瘤很少见，且多为恶性，而在儿童中，多为良性。X线胸片及CT检查是主要的发现及诊断手段，其可大致了解肿瘤的特性，如：钙化、边界、生长速度及与支气管的关系等，最后确诊常须术后病理组织学检查。

　肺部良性肿瘤疾病病因

　一、发病原因

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　二、发病机制

　　肺部良性肿瘤可按其部位分为两型：

　　周围型：也称为周边型，肿瘤起源于段以下支气管或肺实质内，约90%的下呼吸道良性肿瘤为周边型。周边型良性肿瘤约75%位于脏胸膜下，近60%<3cm，绝大多数表现为单发、圆形或椭圆形、分界清的结节。

　　中心型：也称为中心型，肿瘤起源于段或段以上支气管，向管腔内或外生长;约占下呼吸道良性肿瘤的10%。

　　肺部良性肿瘤预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　肺部良性肿瘤鉴别诊断

　肺部良性肿瘤虽然属于良性疾病，但不易与早期肺部恶性肿瘤鉴别。且后者多发;良性病变可能恶变;良性病变可能伴有恶性病变(28%肺错构瘤伴有原发恶性肿瘤)。故因准确区分肺部良、恶性肿瘤的重要性，目前认为，积极的微创手术是诊断及治疗肺周边型良性肿瘤的最佳手段。

肺部良性肿瘤检查

     1.X线检查

中心型良性肿瘤胸片很少见到瘤体，偶见肺门圆形阴影，多仅能显示其继发的肺部病变，如：肺不张、阻塞性肺炎等。气管正侧位像有助于发现、定位气管内肿瘤，以侧位像更为清晰。周边型良性肿瘤的胸片为：边缘清晰、密度均匀、致密肿物影，无空洞，偶见钙化。

　　2.胸部CT或体层检查

 中心型良性肿瘤多可清楚地显示瘤体，明确其部位、大小、管腔阻塞的程度及肿瘤累及的范围。周边型良性肿瘤因良性肿瘤的成分多样性，故结节的密度不匀，CT值可在-100～ 150HU，故CT值的标准差多>30HU;而恶性肿瘤多因瘤体组织成分单一，故结节密度均匀，CT值多在35～55HU，标准差<30。

　　3.支气管造影检查　

良性肿瘤支气管造影有助于诊断支气管内肿瘤，可见肿瘤闭塞支气管腔等影像学特点，但此项检查目前已较少采用。