癫痫

　　一、症状

　　1、大发作

又称全身性发作，半数有先兆，如头昏、精神错乱、上腹部不适、视听和嗅觉障碍。发作时(痉挛发作期) ，有些病人先发出尖锐叫声，后既有意识丧失而跌倒，有全身肌肉强直、呼吸停顿，头眼可偏向一侧，数秒钟后 有阵挛性抽搐，抽搐逐渐加重，历时数使秒钟，阵挛期呼吸恢复，口吐白沫(如舌被咬破出现血沫)。部分病人有大小便失禁、抽搐后全身松弛或进入昏睡(昏睡期)，此后意识逐渐恢复。

　　2、小发作

可短暂(2~15秒)意识障碍或丧失，而无全身痉挛现象。每日可有多次发作，有时可有节律性眨眼、低头、两眼直视、上肢抽动。

　　3、精神运动性发作

可表现为发作突然，意识模糊，有不规则及不协调动作(如吮吸、咀嚼、寻找、叫喊、奔跑、 挣扎等)。病人的举动无动机、无目标、盲目而有冲动性，发作持续数小时，有时长达数天。病人对发作经过毫无记忆。

　　4、局限性发作

一般见于大脑皮层有器质性损害的病人表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常，可扩散至身体一侧。当发作累及身体两侧，则可表现为大发作。

　　5、复杂部分性发作

次类发作伴有意识障碍，对发作经过不能回忆，也可表现为凝视以及自动症如咂嘴、咀嚼、摸索、游走、拨弄、发哼声，喃喃自语或其他症状和体征。

　　二、体征

　　(1)症状的多样性

　　由于脑神经元异常入电的部位和传布的范围不同，癫痫发作的症状是多种多样的。可以表现为单一意识、精神、运动、感觉或植物神经的功能紊乱，也可以兼有之，即表现为两种或多种症状的发作。如有的仅表现为失神，有的表现为意识障碍和全身抽搐，有的则表现为精神障碍等。

　　(2)反复发作性

　　癫痫如得不到及时而又正确的治疗，在病程中则会反复发作。癫痫发作时间一般持续数秒或数分钟后自行缓解。而有的如植物神经性发作则可持续数10分钟。癫痫病程中反复发作的频度差别很大。同一类型如大发作，有的病人病程初始阶段1年发作1-2次，而后变为1年发作数十次;而不同病人有的数月发作一次，也有的一月发作数次。不同类型的发作，如小发作1天多达数十次，而大发作则少见1天发作十数次。反复发作是癫痫病程中的一个特点，但不同类型和不同病人的发作频度、持续时间是不同的。

　　(3)病因双重性

　　癫痫主要是由遗传因素和脑损伤所共同决定的，遗传因素是癫痫发病的基础，而脑损伤是发病的条件。掌握这一特征也是认识本病的一个重要方面。尽管不同的病人两者作用的比重不一不定期相同，但作为癫痫的发病因素两者都是决定性的。

　　三、诊断标准

　　(1)临床表现

　　癫痫根据癫痫发作的临床特征，多数病例可以做出初步的诊断。如果医生能目睹患者的发作过程，对确定是否为痫性发作则更有帮助。典型的发作表现对确定癫痫有决定性的意义，如大发作的发作性意识丧失和全身有节律的抽搐等。这些特征性临床表现，通常是癫痫诊断的首要根据。

　　(2)脑电图波型

　　癫痫发作的病理生理学特点是脑神经元异常放电。脑电图是研究脑生物电活动的专门技术。因而在癫痫诊断中脑波的形态是一项重要的辅助诊断的依据。

　　特征性异常脑波：在临床脑电图学的术语中，人们通常把脑神经元发作性的高频超同步化放电称为癫痫样放电，又把这种放电表现在脑电图中的脑波形态称为癫痫波型或痫波。

　　当脑电图有阵发性高波幅电位活动时，不论其临床发作表现形式如何，都要考虑有癫痫的可能性。其中某些形式的电活动对癫痫具有特殊的诊断意义。

　　(3)抗癫痫药物的效应

　　抗癫痫药物的治疗效应，是癫痫最后诊断的一项根据。当然，不能认为一次药物治疗效果不好就否定癫痫的诊断。因为药选不当，药物剂量不足、代谢障碍以及病人对药特敏感性的差异等均可影响疗效。实验证明，正确的药物治疗可使90%以上的病人获得满意的效果。临床怀疑癫痫，但发作表现不典型，而脑电图检查又为阴性的病例，抗癫痫药物效应往往成为确定诊断的主要依据。近年来，国内不少学者主张把抗癫痫药物治疗有效作为植物神经痫性发作的诊断标准之一。

　　根据临床发作类型分为：

1.癫痫的全身强直-阵挛发作(大发作)

突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆。若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及生命。

　　2.癫痫的失神发作(小发作)：

突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。

　　3.癫痫的单纯部分性发作：

某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作(Jack)。发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。

　　4.癫痫的复杂部分性发作(精神运动性发作)：

精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。

　　5.癫痫的植物神经性发作(间脑性)：

可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。

　　四、分类

　　不同类型的癫痫：

　　1、原发性癫痫

无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。

　　2、症状性癫痫综合征

系指有明确病因的癫痫。故可以是局限性或弥漫性的，也可以是静止的或进行性的。特发性癫痫综合征的临床类型既有部分性发作，又有全面性发作。

　　3、癫痫伴发的精神障碍

以往有癫痫发作史，精神症状呈发作性，每次发作的情况基本雷同。伴有不同程度的意识障碍，对诊断有重要参考价值。

　　癫痫持续状态：是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30min以上不自行停止。

　4、外伤性癫痫

病人既往无癫痫发作史，而于伤后出现癫痫发作，对于脑组织损伤部位与痫灶相符合的局部性发作而伤前无癫痫病史的患者，不难确诊。

　　5、难治性癫痫

可见于各种类型癫痫，儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。

　　6、额叶癫痫

的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作，发作通常一天数次，且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆，癫痫持续状态是常见的合并症。

　　7、颞叶癫痫

主要发生于青年人，且62%病人首次发作在15岁以前。临床症状以精神运动发作和大发作为最常见，但小发作和混合性发作也可见到。

　　8、顶叶癫痫

以感觉发作为主，继发全身性发作，如痫性放电超出顶叶常表现复杂部分性发作。本综合征常表现针刺感、触电感，可如Jackson发作向邻近扩展。

　　9、枕叶癫痫

主要表现视觉发作，如盲点、黑矇及偏盲，闪光、火花和光幻视等，运动发作可为强直或阵挛性眼或头眼向对侧偏斜，眼球阵挛等，可有身体摆动感、眩晕感、耳鸣、头痛或偏头痛。

　　不同人群的癫痫：

　　10、妊娠合并癫痫

妊娠妇女患有癫痫会影响到整个分娩的进程及胎儿的发育，而且妊娠也会加重癫痫。孕前多有发作史，因此根据孕妇的病史、症状、体格检查及相关的辅助检查不难作出诊断。

　11、早期婴儿型癫痫性脑病

3个月内起病， 强直和(或)强直阵挛发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10s，长则只有5min。可以成串发作，部分病儿以后转为婴儿痉挛症。 智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。

　　12、小儿癫痫

小儿癫痫从病因、临床表现、诊断、治疗及预后与成人有所不同，众多的癫痫综合征很多是小儿所特有的

　　13、老年性癫痫

老年人癫痫多为继发性，所以老年癫痫的临床发作形式大部分为部分性发作，其中以单纯部分性发作为主，极少数人表现为复杂部分性发作。

　　癫痫发病因素

极其复杂，可分三大类，并存在多种影响发病的因素：

　　1.特发性癫痫

　　可疑遗传倾向无其他明显病因，常在某特殊年龄段起病，有特征性临床及脑电图表现，诊断较明确。

　　2.症状性癫痫

　　中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。

　　（1）局限性或弥漫性脑部疾病

　　①先天性异常

胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水胼胝体缺如及大脑皮质发育不全，围生期胎儿脑损伤等；

　　②获得性脑损伤

如脑外伤，颅脑手术后，脑卒中后，颅内感染后，急性酒精中毒；

　　③产伤

新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%；

　　④炎症

包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等；

　　⑤脑血管疾病

如脑动静脉畸形、脑梗死和脑出血等；

　　⑥颅内肿瘤

原发性肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤等；

　　⑦遗传代谢性疾病

如结节性硬化、脑-面血管瘤病、苯丙酮酸尿症等；

　　⑧神经系统变性病

如Alzheimer病、Pick病等约1/3的患者合并癫痫发作。

　　（2）系统性疾病

　　①缺氧性脑病

如心搏骤停、CO中毒窒息、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作；

　　②代谢性脑病

如低血糖症，最常导致癫痫其他代谢及内分泌障碍如高血糖症、低钙血症、低钠血症，以及尿毒症、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作；

　　③心血管疾病

如心脏骤停、高血压脑病等；

　　④热性惊厥

热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作，并成为难治性癫痫的重要病因；

　　⑤子痫；

　　⑥中毒

如酒精、异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒。

　　3.隐源性癫痫

　　较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。

　　癫痫预防

　　癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。

1.预防癫痫病的发生

遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性，在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此，要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。

　对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因，产前注意母体健康，减少感染、营养缺乏及各系统疾病，使胎儿少受不良影响。防止分娩意外，新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一，避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查，实行新法接生，及时处理难产，就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视，尽量避免惊厥发作，发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防，及时治疗，减少后遗症。

　　2.控制发作

主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗，以控制癫痫的发作。统计资料表明，患者在第一次癫痫发作后，复发率为27%～82%，在单次发作后似乎大部分患者会复发，因此，防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。

　　对癫痫患者要及时诊断，及早治疗。治疗越早，脑损伤越小，复发越少，预后越好。要正确合理用药，及时调整剂量，注意个体治疗，疗程要长，停药过程要慢，且应坚持规律服药，必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物，不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病，如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等，对反复发作的病例也有重要意义。

　　3.减少癫痫的后遗症

癫痫是一种慢性疾病，可迁延数年、甚至数十年之久，因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等，造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度，患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折，文体活动方面的限制等，不但可使患者产生耻辱和悲观心理，严重影响患者的身心发育，而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士，甚至社会本身。所以有不少学者特别强调，癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要，癫痫的后遗症既是患者机体的，又是整个社会的，这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持，尽量减少癫痫的社会后遗症。

　癫痫鉴别诊断

　应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。根据脑电图、病史、症状及体征不难鉴别。

　　癫痫检查

　　 1实验测定

实验室血、尿、便常规检查及血糖、电解质（钙磷）测定。

　　2.脑脊液检查

　　如病毒性脑炎时，白细胞计数增多、蛋白增高，细菌性感染时，还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多；中枢神经系统梅毒时，梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。

　　3.血清或脑脊液氨基酸分析

　　可以发现可能的氨基酸代谢异常。

　　4.神经电生理检查

　　传统的脑电图记录。如硬膜下电极包括线电极和栅电极放置在可能是癫痫区域的脑部。

　　5.神经影像学检查

　　CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断。目前已在临床应用脑功能检查包括阳离子衍射断层摄影（PET）、单光子衍射断层摄影（SPECT）和MRI光谱分析仪（MRS）。PET可以测量脑的糖和氧的代谢脑血流和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化，但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些化学物质，如乙酰天冬氨酸含胆碱物质、肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。

　　6.神经生化的检查

　　目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。

　　7.神经病理检查

　　是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤瘢痕、血管畸形、硬化炎症、发育异常或其他异常引起。

　　8.神经心理检查

　　此项检查可以评估认知功能的障碍，可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。