小儿预激综合征

　　一、症状

　　小儿预激综合征患者临床症状的发生率变异较大。病情轻者可以不体现出任何症状，病情严重者导致明显血流动力学改变。症状主要由房室折返性心动过速所致，心率可达200～300次/min。大部分心动过速虽然会引起症状，但不会出现生命危险。只有少数患者会形成室颤并有猝死危险。

　  1、心动过速

房室旁路介导的心动过速最容易发生在婴儿期，1岁之内的患者有60%～90%的人的病症自然消失。但是，婴儿期自然消失的心动过速，约有33%在以后会复发，尤其在4～6岁年龄段将再发作。多数婴幼儿心动过速发作因无明显症状而被漏诊。在反复发作的心动过速患儿中，可表现为面色苍白、精神差、食欲差等症状。

　　2、心功能不全

持续异常的心动过速可导致心功能不全，最多见于持续性交界区反复性心动过速(permanentjunctionalreciprocatingtachycardia，PJRT)，这种危险源于心室率过高与持续的心动过速，临床称为心动过速性心肌病。由于早期，特别是在儿童，心动过速不易被发现和诊断，常被误诊为扩张型心肌病。当心动过速经适当的治疗而被控制后，心动过速性心肌病多好转直至恢复正常。

　　二、诊断

　　心动过速心肌病的诊断依据：

　　①室性心动过速发生前左心室功能正常；

　　②在频繁或持续性室性心动过速发作后左心室功能进行性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素；

　　③室性心动过速治愈或控制后左室功能改善。

　　猝死：在预激综合征儿童，房颤经由旁路快速传导引起室颤而有猝死的危险。

　　一、发病原因

　　现已公认，预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道（简称旁路）存在。多数预激综合征患者无器质性心脏病，少数见于三尖瓣下移畸形，纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。此外，尚有家族性发病的报道。

　 1、遗传学特性

预激综合征发病年龄因调查人群的基数不同而异，在正常健康人群中为0.01～0.3%，平均为0.15%，在先天性心脏病儿童中，预激综合征的发病率为0.3%～1.0%。预激综合征可发生于任何年龄组，从新生儿、婴儿、到老年，随年龄增长发生率减少，同卵双生子男性多于女性。大多数成人预激综合征心脏是正常的，少数可伴有后天性或先天性心脏病变。旁路虽然是先天的，但它的表现可以在以后数十年发现，呈现获得性疾病表现。预激综合征病人的亲属，特别是多旁路病人的亲属，预激发生率是增加的，提示为获得性遗传形式。Mehdirad报道4个家系发现预激综合征并心室肥厚型心肌病，存在常染色体显性遗传，基因位点7q3。萧建中发现1例为母系遗传的胰岛素依赖型糖尿病家系，患者均合并A型预激综合征，分子生物学检查发现线粒体tRNAILen基因3243位点突变。故认为预激综合征与染色体及基因异常有关，但确切的遗传方式有待深入研究。

　　2、旁路解剖特点

通过心脏电生理研究，目前已证实预激综合征是由于心房与心室间存在附加传导束引起。旁路的传导速度快，心房冲动部分经旁路快速下传，提前到达旁路的心室端，激动邻近心肌，从而造成心室提前激动和改变心室肌正常兴奋顺序，其结果是心电图上QRS波群畸形，起始部分有预激波（δ波）。心房冲动的其余部分可沿正常途径下传，与旁路引起的心室激动合并形成心室融合波。心室融合波的形态由正常与旁路的不应期长短决定。正常通路不应期长，或冲动大部沿旁路传导，则QRS畸形明显；旁路不应期长，则心室融合波接近正常。预激综合征患者房室间存在两条传导通路，容易发生折返和折返性心动过速。心动过速发作时大多经旁路逆传而沿正常通道下传，因而心动过速的QRS波群形态正常；偶见冲动经旁路下传而沿正常通道逆传、造成心动过速时QRS波群呈预激状。预激患者也可有房颤或房扑发作，这种发作大多由冲动逆传、在心房易损期抵达心房所致。房扑和房颤时，冲动在交接处组织内的隐匿传导，促使冲动大部或全部经旁路传至心室。心室率极快、QRS波群畸形的房扑或房颤，有时可发展为室颤。旁路的单向阻滞（大多为下传阻滞）可使心电图无预激表现，但有室上性心动过速反复发作；电生理研究可证实旁路参与心动过速的折返。旁路的Ⅱ度传导阻滞可导致心电图上预激表现间歇出现。

　　目前经组织学证实的房室附加传导束有：

　　(1)房室副束即肯氏(Kent)束：

位于房室沟的左侧或右侧，连接心房与心室，预激综合征多由此束引起。

　　(2)房束副束即詹姆(James)束：

为后结间束的另一纤维，绕过房室交界区的上部及中部而与房室束相连。

　　(3)束室副束又称马汉(Mahaim)束：

连接房室交界区与室间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性室上性心动过速的病例采用射频消融术或手术切断附加传导束，术后预激综合征及心动过速消失，进一步证实了这一论点。

　　二、发病机制

　　根据旁路的解剖分型和旁路的生理特性及心电图特点，预激综合征分为：

　　①典型预激综合征(Kent束预激综合征)；

　　②短P-R间期综合征；

　　③Mahaim预激综合征；

　　④间歇性预激综合征；

　　⑤隐匿性预激综合征。

  　1、Kent束预激综合征

在小儿多见，预激综合征由Kent束引起，激动从心房下传到心室，同时通过房室间旁路及正常房室传导系统两条通路，因异常的房室传导束越过房室交接区的速度快，故激动提前到达心室，使一部分心室肌预先应激，因此P-R间期缩短。这些异常的传导束是由普通心肌细胞组成，激动下传到达心室后，在心室的传播是通过心室肌进行的，心室肌传导速度为300～400mm/s，比正常通过室内传导纤维传播的速度缓慢，只能使一部分心肌除极，故QRS波起始部分畸形而粗钝，形成预激波(δ波)，而由正常房室传导系统下传的激动到达心室，循心室的正常传导纤维-希氏束、束支及浦肯野纤维扩散。

　　房室束传导速度为1000～1500mm/s，浦肯野纤维为4000mm/s，使尚未除极的大部分心室迅速除极，故预激综合征的QRS波较正常增宽，时间延长，而从P波开始至QRS波结束的时间(P-J时限)仍为正常。QRS波时间增加的部分相当于P-R间期缩短的时间。由此可见，预激综合征的QRS波实际上是室性融合波，室上性激动通过异常的房室旁路及正常房室传导途径两路下传，各自激动一部分心室肌，在心室内产生干扰。

　　2、短P-R间期综合征

临床上短P-R间期综合征并不少见，多见于儿童及青少年，但合并阵发性室上性心动过速者并不多见。当短P-R间期综合征并发心房扑动或心房颤动时，心室率更加快速，有引起猝死的危险性。短P-R间期综合征的产生机制有以下3种解释：

　　(1)James预激综合征：

因James束绕过了房室结直达房室结下部，窦性激动直接经过James束抵达希氏束，避开了房室结的闸门作用，故P-R间期缩短。在此基础上反复发作心动过速者，称为LGL综合征。

　　(2)小房室结：

即房室结发育短小。

　　(3)房室结内存在快径路。

　　3、Mahaim预激综合征

1941年Mahaim等首先描述了某些传导束起始于房室结的下部、希氏束、束支等部位，终止于室间隔嵴部或心室肌。分为结室旁路、束室旁路等，统称为Mahaim束。与Kent束相比长度较短，极其纤细。儿童多见，随年龄增长而减少。Mahaim束引起的预激综合征很少见。心电图特征是P-R间期正常或延长，QRS时限增宽，有预激波，出现继发性ST-T改变，P-T间期正常或略延长，可并发阵发性心动过速。近年的研究发现，心房与心室之间也存在着具有Mahaim束电生理特点的旁路，称Mahaim束型旁路。其组织结构及电生理特点都与房室结相似。该束起自右心房，多为单根，由于纤细，电阻性能高，传导速度慢，故P-R间期正常或延长。

　　目前发现的Mahaim束都位于右房与右室之间，心室端位于右室心尖部，只有向前的传导性能，而无逆传功能，并发室上性心动过速时，QRS都宽大畸形。心电图对诊断Mahaim预激综合征有较高的特异性，可为临床提供可靠的证据。由于该束都位于右侧，下传QRS波群类似左束支阻滞图形。与左束支阻滞相比，又具有以下特点：

　　①患者多年轻，无器质性心脏病；

　　②有心动过速史；

　　③左束支阻滞时V1、、V2多呈rS或QS型，r波纤细，而Mahaim束下传的QRS波群在V1～V4导联多呈rS型，r波较宽；

　　④因旁路终止于右室心尖部，QRS电轴显著左偏。

　　4、间歇性预激综合征：

随着动态心电图技术的进步，间歇预激综合征的检出率不断增加，大多数预激综合征患者表现为间歇性、阵发性及一过性。像房室结一样，旁路也可发生一度至三度前向阻滞。房室传导正常，旁路发生一度阻滞时，预激波振幅和时间可明显减少或消失。房室结与旁路同时存在一度前向阻滞时，房室结传导速度慢于旁路前传速度时，表现为P-R间期延长加预激综合征图形。

　　旁路发生二度前向阻滞，是产生间歇性预激综合征的电生理机制。有以下3种表现：

　　①旁路前传阻滞与心率变化无关；

　　②3相前向阻滞，心率加快时预激波形消失；

　　③4相前向阻滞，心率减慢以后预激波形的数目小于正常室内传导，旁路发生几乎完全性前向阻滞时，偶见预激综合征波形。一旦出现三度前向阻滞，预激综合征图形消失。窦性心律伴发的间歇性预激综合征，有时很像舒张晚期室性期前收缩，应注意鉴别。预激综合征间歇出现时，P-R间期缩短，QRS时间增宽，QRS起始部有预激波。舒张晚期室性期前收缩出现于窦性P波结束之后时，很像间歇性预激综合征。鉴别要点是后者频发出现时，P-R间期不固定，P-R间期长到一定程度时，可出现波形变窄的室性融合波，联律问期变短时，其前无P波，此时可明确诊断。

　　5、隐匿性预激综合征

隐匿性旁路仅存在从心室向心房的单向传导，而不能反方向传导，在窦性心律，心室不能被预先激动，所以，常规12导联心电图没有WPW综合征的心电图表现，这种房室旁路称为隐匿性旁路。由于WPW综合征病人大多数心动过速的机制为经房室结-希氏束前传，经旁路逆传的大折返环所引起，所以隐匿性旁路即使仅存在逆传功能，仍然能成为折返环的一部分，参与房室折返性心动过速的形成，在心电图上，心动过速时QRS波正常，逆传P波在QRS波之后的ST段或T波的上升支，往往提示为房室旁路参与逆传的心动过速。引起旁路传导单向阻滞的原因仍不清楚，可能与各种因素有关。在窦性心律时，心房冲动，进入旁路，但在接近旁路的心室插入部发生阻滞而出现左侧或右侧隐匿性旁路。在有前传旁路病人出现功能阻滞时，在左侧旁路，多见于在旁路的心室插入处，在右侧旁路，多发生在旁路的心房插入处。心动过速时，P波跟随QRS波，因为必须心室激动后冲动才能进入旁路，激动心房，所以逆行P波一定发生在心室激动后。在房室结折返性心动过速则不同，心房通常在心室激动时发生。逆行P波的形态与通常的逆行P波不同，因为心房的激动是偏心性的，也就是不同于正常逆传的顺序。在房室结折返性心动过速，逆传心房激动从低位右房中隔部开始，而隐匿性旁路，大多位于左侧，使得逆传心房激动从左房开始，引起在肢体导联Ⅰ导联上产生一个负面的逆行P波。

　小儿预激综合征预防

　对长期预防复发的治疗，并不是药物对每个病人都有效。事实上，一些药物可增加房室折返心动过速的发生频率，这是因为药物仅延长旁路前传不应期，而不延长旁路逆传不应期，因此房性期前收缩时，更易在旁路发生前传阻滞而诱发心动过速。口服两种药物，如奎尼丁和普萘洛尔，或普鲁卡因胺和维拉帕米，能够影响折返环的前传，逆传两支的传导能力，Ⅲ类药物，如胺碘酮或索他洛尔对延长房室结和房室旁路传导可能会有效。

　　根据临床情况，对房室折返性心动过速，用药史或电生理药物筛选可用来决定最合适的药物治疗。对于心房颤动伴快速心室率者，当病人接受治疗后应做诱发心房颤动实验，确定心室率是否被控制。病人旁路不应期很短，不是药物治疗的对象，因为常规药物治疗不能使旁路不应期产生有意义的延长。

小儿预激综合征鉴别

　　小儿预激综合征患者心电图上预激图形应与束支传导阻滞，心室肥大或心肌梗塞鉴别，PR间期缩短和预激波的存在可确认为预激。加速的心室自主心律与窦性心律呈干扰性房室分离时(尤其当心室率与窦性的心率相似时)，可有短阵PR间期缩短、QRS波群宽大畸形的心电图表现，酷似间歇性预激;但长记录常可显示PR间期不固定和房室分离，不难与预激鉴别。

　　预激并发室上性心动过速时，QRS波群常不增宽，但发作中止后除隐匿性预激外均有特征性心电图改变，预激并发房颤或房扑时，QRS波群常增宽，应与室性心动过速相鉴别。

　　预激综合征，心室激动顺序异常，故可产生与心室肥厚或束支传导阻滞相类似的图形。如不注意P-R间期缩短，而仅注意QRS波增宽，往往可造成误诊。B型预激综合征可误诊为左束支传导阻滞，C型可误诊为右束支传导阻滞。A型可误诊为右室肥厚，但后者电轴右偏，P-R间期正常。

　　一、实验室检查

　　一般血常规、尿常规、大便常规检查无异常。应常规做心肌酶测定，血电解值、pH值和免疫功能等检查。

　　二、辅助检查

　　常规做心电图、超声心动图和胸片检查。

　　各旁路引起预激的心电图特征如下：

　　1、房室旁道

　　①PR间期(实质上是P-δ间期)缩短至0.12秒以下，大多为0.10秒；

　　②QRS时限延长达0.11秒以上；

　　③QRS波群起始部粗钝，与其余部分形成顿挫，即所谓预激

　　④继发性ST-T波改变。

　　上述心电图改变尚有分为A、B两型的。A型的预激波和QRS波群在V1导联均向上，而B型V1导联的预激波和QRS波群的主波则均向下；前者提示左室或右室后底部心肌预激，而后者提示右室前侧壁心肌预肌。这种分类方法虽然受到预激是不同部位旁路所致的多变QRS波群的限制，但有助于区别旁路的心室端在左或右、前或后，因而沿用至今。

　　2、房结、房希旁道

 PR间期少于0.12秒，大多在0.10秒；QRS波群正常，无预激波。这种心电图表现又称为短PR、正常QRS综合征或L、G、L(Lown-Ganong-Levine)综合征。

　　3、结室、束室连接

 PR间期正常，QRS波群增宽，有预激波。

　　预激综合征室上性心动过速发作时，预激表现大多消失，心电图表现为QRS波群形态正常的室上性心动过速。并发房扑或房颤时，QRS保持预激特征的不少见，心电图表现为QRS波群畸形宽大的房扑或房颤；心室率大多超过200次/min，甚至可达300次/min。房扑时可呈1：1房室传导，并可能辨认房扑波。房颤时心室律不规则，长间歇之后可见到个别QRS波群形态正常(可能为旁路不应期延长，房室结内隐匿传导作用消失后，冲动全部或大部经房室结传导所致)，并可能辨认房颤波。心室率极快时，还可伴有频率依赖性心室内传导改变。

　　3.预激综合征的心电图改变，一般分为典型及变异型两种

　　1）典型预激综合征；

　　(1)P-R间期缩短：婴幼儿0.08s以内，年长儿0.10s以内，成人0.12s以内。

　　(2)QRS波时间增宽：婴幼儿在0.08s以上，年长儿0.10s 以上，成人0.12s以上。

　　(3)QRS波型：开始部分粗钝，挫折，形成预激波。

　　(4)P-J时间：正常，婴幼儿0.20s以内，年长儿0.24s以内，成人0.26s以内。

　　典型预激综合征是由于房室副束或房束副束及束室副束并存而产生。根据预激图型分为3型：

　　①A型：预激的心室肌为左室后底部，预激波和QRS波主波在V1、V2和V5、V6导联均向上。

　　②B型：右室外侧壁预激，预激波和QRS主波在V1、V2导联向下，而V5、V6导联向上，电轴左偏。

　　③C型：左室侧壁预激，预激波及QRS波在V1、V2导联向上，而V5、V6导联向下，电轴右偏。

　　2）变异型预激综合征：

 可仅有P-R间期缩短，而QRS波正常，由房束副束引起，又称L-G-L综合征求意见(Lown-Ganong-Levine syndrome)；或仅有QRS波增宽，并有预激波而P-R间期正常，由束室副束引起。典型预激综合征最常见，新生儿期A型较B型多，年长儿两型近似。B型多见于器质性心脏病病人。

　　除上述心电图特征外，心电向量图可作为诊断依据，其特征是各个面上QRS环起始部分运行缓慢成一直线，持续可达0.08秒，以后突然转向并以正常速度继续运行。QRS环运行时间可超过0.12秒。希司束电图和体表或心外膜标测(mapping)有助于鉴别各项顶激和进行旁路的定位，在确诊旁道是否参与心动过速折返环方面起重要作用。