骨血管外皮细胞瘤简介：骨血管外皮细胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮细胞的肿瘤，1942年首先由Stout描述。此瘤极为罕见，到目前国内外文献报道不足40例。1993年被WHO分为中间型血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤两类。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 骨周皮瘤
- 骨
- 无传染性
- 70%
- 青少年
- 疼痛,压痛,截瘫
- 并发截瘫的脊柱结核,骨折
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 肿瘤科
- 中医药物治疗、西医药物治疗
- 2-4月
- 市三甲医院约（5000-10000元）
- 血管造影,CT血管成像
- 常见药品
- 平消片,复方斑蝥胶囊
- 在线购药
疾病症状：
骨血管外皮细胞瘤症状诊断
一、症状：
1.可见于任何年龄，多见于青少年。性别无明显差异。已报道发生的部位有骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和颌骨，以骨盆和股骨最多。已报道的病灶为单发。
2.症状与体征：临床表现缺乏特征性，主要表现为肿胀、疼痛和压痛，多数病例以无痛性肿块为首发症状，逐渐加重，活动受限。少数疼痛明显，以夜间为甚，肿胀处皮温增高，静脉怒张。病理性骨折后疼痛加剧，功能丧失。发生于脊椎者，可有脊髓压迫症状，甚至截瘫。
二、诊断：
若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛、肿胀或肿块，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，夜间为甚，局部皮温增高，静脉怒张，压痛。影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏，有残余骨嵴，边界不清，临床上除外溶骨性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后，应考虑脉管性肿瘤的诊断，因血管外皮细胞瘤极为罕见，只有依靠病理检查才能确诊。此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。
疾病病因：
骨血管外皮细胞瘤疾病病因
一、发病原因：
病因不详。
二、发病机制：
1.肉眼观察：肿瘤呈浸润性生长，有或无明显界线，大小不一，直径由1～25cm不等，质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状，灰红色，有出血及坏死灶。
2.镜下所见：主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄，内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管，粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形，胞质着色淡。胞核圆形或椭圆形，大小不一，染色质细致，无核仁或仅有一个小核仁，核分裂较多。有的区域瘤细胞排列密集，呈束状或漩涡状。嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开，网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似，部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。
疾病预防：
骨血管外皮细胞瘤预防
1.禁烟禁酒：是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁，酒为湿热之最，吸烟、喝酒对咽部的危害极大。
2.清淡饮食：凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害，应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品，多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。
3.注意口腔卫生：注意个人卫生，勤洗手，早晚可用淡盐水漱口。
疾病鉴别：
骨血管外皮细胞瘤鉴别诊断
嗜银染色见血管的网状纤维膜将内皮细胞与肿瘤细胞分开，网状纤维穿插于瘤细胞之间，这可与血管内皮细胞瘤鉴别。镜下有分支状或吻合成网的血管腔隙，这可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。此外，病理组织学还应注意与滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤和转移癌相鉴别。
疾病检查：
骨血管外皮细胞瘤检查
干骺端或骨干虫蚀状、斑片状、泡沫状或大片状溶骨性破坏，边缘不清，破坏区内有大小不一的残留骨嵴。破坏严重者出现病理性骨折。肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张。亦可穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块。少数病例可见少量成骨现象，有骨膜反应或Codmon三角。
疾病就诊：
疾病治疗：
骨血管外皮细胞瘤一般治疗
骨血管外皮细胞瘤西医治疗
此瘤是具有侵袭性和恶性的骨肿瘤，治疗应手术切除为主，同时辅助放疗、化疗。
1.手术治疗：
恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前，应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移，若发生病理性骨折或截瘫者，仍需手术内固定和脊髓减压术，以减轻症状，改善瘫痪。
2.放疗：
此瘤对射线有一定敏感性，对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者，可行放疗，总剂量60～70Gy，同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者，术后可辅助放疗，总剂量30～40Gy。
3.化疗：
1)对一时不能手术的病人，可先作化疗，防止转移，待肿瘤缩小为手术创造条件，再手术治疗。
2)凡已行广泛性切除术的病人，为消灭亚临床病灶，防止复发和转移，提高手术治疗的疗效，可行术后辅助性化疗。
3)在放疗前先行化疗，使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小，以减少照射的区域，提高疗效。一般采用多药性联合化疗，有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。
疾病护理：
骨血管外皮细胞瘤一般护理
骨血管外皮细胞瘤护理
1.心理护理：
恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。
2.营养护理：
鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。
3.疼痛护理：
注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导病人使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。
4.术后护理：
注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在1～7天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。
5.放疗护理：
指导家人在放疗期间应减少病人活动，保证病人身心休息，放疗前后病人应卧床休息30分钟，放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。
6.化疗护理：
耐心向病人解释，取得有效的治疗配合，注意观察药液对血管壁的刺激，发现有外渗现象，立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。
疾病饮食：
骨血管外皮细胞瘤饮食原则
骨血管外皮细胞瘤饮食保健
本病患者应多给予高维生素食物，有利于皮肤组织的修复，日常饮食不宜吃海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。应多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、萝卜菠萝，葡萄，萝卜，白菜等。多吃一些滋补肝肾的食物。同时也应多吃一些含蛋白质、钙质丰富的鱼类，有利于组织的修复。避免饮用各种酒类 (包括白酒、啤酒、葡萄酒)等，总之，要以清淡为主，要吃蔬菜水果。
