小儿高黏稠综合征简介：高黏稠综合征（hyperviscositysyndrome）是血液黏稠度升高引起的病症，是血细胞比容超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的红细胞驱动发生困难，所出现的一系列特有的临床表现。又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 小儿Reimann综合征
- 血液血管
- 无传染性
- 70%-85%
- 儿童
- 耳鸣,齿龈出血,运动失调
- 黄疸,低血糖
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 儿科,血液科
- 西医药物治疗
- 1-3个月
- 市三甲医院约（7000-10000元）
- 血浆纤维蛋白原,红细胞压积
- 常见药品
- 高三尖杉酯碱注射液,心脑欣丸
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疾病症状：
一、症状
1、血液循环系统出现的症状：
A）多见出血。一般认为与M蛋白抑制凝固因素作用有关。常突然鼻出血及齿龈出血。近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一，青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。
B）2岁以内缺氧的婴儿多见血栓。此年龄血细胞比容往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。
C）多见原发性贫血。与血清黏稠度增加，血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。
2.心血管症状： 出现心功能不全症状，因血清黏稠度增加，血容量增高而致心负荷量相应增加所致。也多见由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍，如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。
3.新生儿： 可表现为呕吐、黄疸、颤抖、心动过速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困难、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。
4.眼部表现：其症状为视野异常，复视及视力障碍，眼底病变是本病征的特征，并与黏稠度的变化相平行，如视网膜静脉充盈曲张增加，呈现腊肠样外观，进而出血或渗血等。
5.神经症状：出现末梢神经损害及锥体束症状，如头晕、听力障碍、运动失调、眼球震颤、耳鸣等等。
6.肾功能改变 多见于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起肾血流量减少，更导致对肾功能损害。 根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析，放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。
二、诊断
根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析，放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。
疾病病因：
一、病因
组织缺氧或氧释放障碍（30%）：
(1)生理性：
①胎儿期;
②环境中氧含量不足高原地区。
(2)病理性：
①肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张，肺心病，肥胖症(pickwickian syndrome)，
②肺动静脉瘘，
③青紫型先天性心脏病，
④异常血红蛋白病：血红蛋白M，硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。
骨髓生成红细胞的功能增强（30%）：
(1)内源性：
①肾性：肾胚组织瘤，肾上腺样瘤，多囊肾，肾动脉狭窄等，
②肾上腺：嗜铬细胞瘤，Cushing综合征，先天性肾上腺增生，肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等，
③肝：肝细胞瘤，
④小脑：成血管细胞瘤。
(2)外源性：
①应用睾酮或类似药物，
②应用生长激素。
新生儿（30%）：
(1)经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎间输血者。
(2)脐带结扎过晚。
二、发病机制
引起继红的主要原因是由于组织缺氧，骨髓生成红细胞的功能代偿性增强，增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力，此时肾脏分泌EPO一般都是增高的，少数情况下，例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红，北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红)，此种情况机体并无组织缺氧，此时红细胞的增多和携氧能力的提高，对病人并无明显的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。
2.血液黏稠度增高情况
正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成，血液黏稠度增高见于下列情况：
(1)红细胞数明显增多，如各种红细胞增多症。
(2)红细胞的变形，如镰形红细胞症和球形红细胞症等。
(3)血浆蛋白质浓度异常增加，如巨球蛋白血症等，临床主要是指第1种情况而言，动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生，血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力，巨球蛋白血症IgM>5g，血清黏稠度>6%即可发生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。
疾病预防：
做好孕期保健，防止胎儿时期，产时和产后缺氧;防止孕期，尤其是孕早期病毒感染;防止各种化学，物理的毒性损害;积极防治先天性心脏病等。
疾病鉴别：
应与真性红细胞增多症(真红)和血液浓缩所致假性红细胞增多症(假红)相鉴别。
疾病检查：
一、检查：
1、血浆蛋白分析：测定可见纤维蛋白原不增多，而球蛋白明显增加，经用纸上电泳或琼脂电泳，发现有巨球蛋白区带，或丙种球蛋白的明显增加，或出现所谓M成分，即可确诊为异常球蛋白血症。
2.异常蛋白质的定性与定量测定：对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。其他蛋白质化学的研究如血液黏稠度测定（测血细胞比容，正常值为水的3.5～5倍），免疫电泳分析，放射的免疫测定以及沉降系数的测定，都能定性与定量地测定出异常蛋白质。严重的患者，在做静脉穿刺时，取出的血液很快凝固，无法继续采血，甚至用了正常量的抗凝剂也不能阻滞血液的凝固。
3.常规检查：做胸片、B超、心电图、脑电图和CT等检查。
疾病就诊：
疾病治疗：
小儿高黏稠综合征一般治疗
一、治疗
1、对症治疗：
A)治疗原发病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等，以减少异常血浆蛋白质的来源。
B)可用血管扩张药以减低周围循环的阻力，如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等;
C)改善循环功能，可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500～1000ml，
D)可使用抗凝剂，但效果不甚明显，如肝素、双香豆素等;E)使用大剂量的肾上腺皮质激素。对于出血倾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血药物，大剂量肾上腺皮质激素，有时可收到暂时缓解病情的效果。
2.特殊疗法：
A)病情恶化和症状明显时，可采用血浆清洗术，即将取出的血液，除去异常蛋白，做成红细胞盐水悬浮液，重新输给患者，达到减低血浆蛋白的目的，减轻心肌负荷，降低血液黏稠度，改善组织脏器的血液循环。
B)对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害。从而使症状迅速获得减轻，其换血量按80ml/kg计算，亦可参考下列公式：[(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg)，新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。
二、预后
本病征预后取决于原发病，通常是不能自行痊愈。
疾病护理：
小儿高黏稠综合征一般护理
一、护理
1.多饮水：饮水要注意时机，如早晨起床前，每餐吃饭前(1小时)和就寝前。每天最好不少于2000毫升。
2.选用能稀释血液的食物：这些食物有抑制血小板聚集，防止血栓形成的山楂、黑木耳、大蒜、洋葱、青葱、柿子椒、香菇、草莓、菠萝、柠檬等;具类似阿司匹林作用的抗凝食物有山楂、西红柿、红葡萄、橘子、生姜;具调脂作用的有山楂、螺旋藻、芹菜、胡萝卜、魔芋、紫菜、海带、马齿苋、核桃、玉米、芝麻、苹果、猕猴桃等。
疾病饮食：
小儿高黏稠综合征饮食原则
一、食疗方：
1.合理的饮食搭配：少食动物内脏及动物脂肪，少吃油炸食物，晚餐不宜多食荤腥厚味食物，少食甜食。平时宜吃清淡的食物，以素为主，粗细粮搭配。
2.多食富含卵磷脂的食物：多食大豆及豆制品、禽蛋、鱼类。有利于改善血液粘稠度，是血栓不易形成。
