心脏转移瘤

    一、症状

　　心脏转移肿瘤的发病年龄为2.5～58岁，21～40岁占77.7%，男女发病比为2.7∶1。本病常无特异性症状和体征，临床表现依原发肿瘤的部位、类型及心脏转移的部位、范围而异。常见的表现有：

　　1.充血性心力衰竭 只有肿瘤在心脏广泛浸润时才出现，且呈顽固性和难治性。

　　2.心律失常 肿瘤侵犯心肌，可发生各种类型的异位搏动和快速性心律失常，累及室间隔和传导系统则出现房室或室内传导障碍，严重的可发生猝死。

　　3.心包填塞 多见于心包转移瘤，亦可见于心肌转移瘤。

　　4.转移肿瘤若发生在房室瓣口或心室流出道，则可出现相应部位梗阻的症状和体征。此外，部分病例可出现顽固的心绞痛，少数可出现心肌梗死和心脏破裂。

    二、诊断

　　该病生前诊断率较低。已诊断为恶性肿瘤的患者，如出现下列情况可考虑肿瘤心脏转移的可能：

　　1.迅速发展的心包积液。

　　2.原因不明的心律失常。

　　3.突发心衰或顽固性心衰。

　　4.心脏X线检查示心影巨大或局限性突出。

　　5.既往无冠心病，出现心绞痛或急性心肌梗死，用扩血管药疗效不佳。

　　6.不明原因的“心肌炎”。

　　疑有肿瘤心脏转移者可借助心电图、心脏X片、超声心动图、心脏CT、磁共振、心脏造影(心室造影)等技术辅助诊断。另外，心包积液细胞学和心肌活检对诊断转移性心脏肿瘤有一定价值。

　　一、发病原因

　　所有恶性肿瘤均可发生心脏转移。最常见的肿瘤是肺癌，其他较常见的依次是乳腺癌、黑色素瘤、恶性淋巴瘤等。最易发生心脏转移的肿瘤是黑色素瘤，最常见的细胞类型是腺癌。近年，由于艾滋病的发病率的升高，艾滋病所致的淋巴瘤和Kaposi肉瘤的心脏转移亦占有重要地位。主要的原发病有：

　　1.急性白血病 Roberts WC等报道，急性白血病患者中，心肌白血病浸润率为37%。浸润各心腔的心壁，心包及心包下的脂肪组织。白血病的沉积，几乎都呈灶性，常位于心内膜内。其浸润常伴有出血，但也有不同于这两种局部情况者。在许多病人这些浸润和(或)出血不产生可辨认的症状或体征。心肌白血病细胞浸润的程度和心电图改变似有联系。

　　2.黑素瘤 Glancy DL等报道，转移性肿瘤中，黑素瘤累及心脏的发生率最高。心脏转移中，转移到心肌者比心外膜者多，这提示转移到心脏是通过血路途径。

　　3.淋巴瘤 恶性淋巴瘤的转移，据Mc Donnellp等报道，在各种肿瘤转移到心脏或外周的心包膜中，约占9%。淋巴瘤累及心脏的临床表现，一般是非特异性的，或在病人活着时不足以识别。肿瘤侵犯心脏远较临床怀疑的广泛。Perry MC发现累及心脏有三种类型：心包膜，心外膜-外膜，以及弥散的间质-血管周围。认为这三种类型分别与直接蔓延，通过心脏淋巴路的逆流，以及血路扩散相关。

　　4.肺癌或乳腺癌 肺癌和乳腺癌累及心脏是通过直接扩散或通过淋巴路的逆流转移，到心脏和心包膜。后一途径可能导致多个小结节的转移灶;而直接蔓延通常是一个部位的侵入。Burnett RC等认为，血路转移仍是最常见的途径。

　　5.肾上腺样瘤 肾上腺样瘤因有时扩散到下腔静脉进入右心房，甚或右心室而著称。Choh JH等认为，积极的手术方法可能获得成功的切除。

　　二、发病机制

　　1.肿瘤转移的途径

　　(1)直接浸润：多为胸壁、肺及纵隔肿瘤，主要侵犯心包，也可累及心肌。

　　(2)淋巴道扩散：可不同程度侵犯心肌，最常见于淋巴瘤和霍奇金病。

　　(3)血行转移：经血行，经冠状动脉进入心肌，病灶常多发性，见于黑色素瘤，淋巴瘤等。

　　(4)种植：主要种植到心包，可导致渗液，栓钉，或缩窄性心包炎。

　　2.肿瘤转移部位

　　(1)心包转移：最常见占34%，转移到心包可导致心包渗液，心包填塞，或缩窄性心包炎。

　　(2)心肌转移：占21%，心外肿瘤转移到右心房，可相似于心房黏液瘤和累及三尖瓣。许多种类的肿瘤，如肉瘤、淋巴瘤，Wilms’肿瘤(维尔姆斯瘤)、肾上腺样瘤、睾丸癌以及嗜铬细胞瘤等心脏转移都可产生这些表现。继发于转移癌的右心室梗阻，可发生右室流出道梗阻而伴有气短，以及由于右心室过度负荷而猝死。在一些病人，转移的损害是由孤立性病灶引起，可使诊断更为困难。Calaroney等报道，转移性肿瘤左心房受累，也可产生间歇性瓣膜梗阻，与心房黏液瘤相似;或破碎后引起动脉栓塞。转移到左心室腔内，可引起左室流出道梗阻，Hanley曾通过取心内肿瘤组织做活组织检查做出诊断。

　　(3)心内膜转移：占5%，心外肿瘤转移直接到心内膜或心瓣膜表面极少见，可能与这些组织血管较少有关。典型的病例，累及心内膜的表现酷似二尖瓣或三尖瓣狭窄。Perry报道，诸如来自肾、睾丸、肝、肺或甲状腺等癌肿转移到的心内膜瘤栓，可产生血流动力学梗阻，心脏杂音，以及体循环栓塞。

　　(4)心包及心肌同时受累：占40%，心脏的各房室均可受累。

　　心脏转移性肿瘤比较少见的原因与下列因素有关：心肌强烈的搓揉活动，心内膜血管较少，心脏横纹状的肌肉系统使用特殊的代谢途径，血流迅速通过心腔，以及心脏和周围结构缺乏淋巴管交通从而使该种扩散方式困难。另外，冠状动脉从主动脉发出时呈直角，使得肿瘤细胞经此血路扩散比较困难。

　　早期发现、有效治疗原发肿瘤是预防心脏转移瘤的关键。

　　1.与原发性心脏肿瘤相鉴别 后者发病率极低，仅为前者的1/20，发病年龄较小，以良性心脏黏液瘤多见。无心外恶性肿瘤病灶是主要的鉴别依据。

　　2.与扩张型心肌病鉴别 两者均可表现为充血性心力衰竭，检查表现为心脏扩大和活动度降低。但心脏转移瘤发展较快，对洋地黄及利尿药治疗效果差，X线片可见心脏外形不规则,B超、CT及磁共振可发现肿瘤病灶。

　　3.与其他原因的心包积液鉴别 前者多为血性，发展快，积液中可找到癌细胞，治疗效果差。

　　此外，本病并发的心律失常及ST-T的改变应与其他疾病引起者区别，心脏包块和原发肿瘤是鉴别的关键。

　　心包积液细胞学和心肌活检对诊断转移性心脏肿瘤有一定价值。

　　1.心电图 无心肌缺血的病人，一旦出现缺血性ST-T改变，诊断肿瘤心脏转移的特异性达96%，且可发现各种心律失常、心室肥大。

　　2.心脏X片 可表现为心脏扩大，心影不规则突出，心影与邻近肿块相连。
　　3.超声心动图 表现为心脏扩大，局部或多部位增厚，心壁活动度降低，以经食道超声心动图为优。

　　4.心脏CT 能了解肿瘤大小、部位，肿瘤与其他胸腔结构的关系。

　　5.磁共振成像 有作者认为是首选的无创性检查，可观察心脏与邻近组织，鉴别继发或原发肿瘤，了解肿瘤的部位、范围，且有高清晰度和高分辨力的特点。

　　6.心脏造影 冠状动脉造影多为阴性，心室造影可见心脏扩大、变形，充盈缺损，心壁局部运动改变。