单眼双下转肌麻痹

　   一、症状　

     1.眼位 第一眼位时患眼呈上斜位，上斜度为10△～80△不等，多数大于20△。可合并外斜视和内斜视，外斜度为10△～60△，内斜度为30△～60△。

　　2.眼球运动 患眼外下转、下转及内下转均明显受限。同视机检查主要表现在左下方和右下方位健眼低于患眼。

　　3.上睑下垂 部分患者患眼注视时，健眼假性上睑下垂。

　　4.视力 患眼可合并弱视和屈光不正，此种弱视多为中、重度弱视。

　　5.复视 后天性患者有复视存在而无弱视。此种复视的特点为：若下直肌麻痹占优势，第一眼位时以垂直交叉复视为显著，向外下方注视时，复像间距增大，向内下方注视时复像间距变小或无复视，或变为垂直同侧复视;若以上斜肌麻痹占优势，第一眼位时则表现为垂直同侧复视，向内下方注视时复像间距增大，向外下方注视时复像间距变小或无复视或出现垂直交叉复视。

　　6.代偿头位 无论先天性或后天性单眼双下转肌麻痹均有不同程度的代偿头位。其(以左眼为例)特点为：若以下直肌麻痹为主者，面左转，头左倾，下颌内收;若以上斜肌麻痹为主者，面右转，头右倾，下颌内收。

    二、诊断

　　根据临床症状及牵拉试验及肌电图检查结果，可以明确诊断。

　　一、发病原因

　　单眼双下转肌麻痹有先天性和后天性之分，其确切病因尚不清楚。

　　二、发病机制

　　从手术中发现部分先天性麻痹患者下直肌发育不良，肌肉窄，肌张力明显减低，肌附着点较正常远。一部分患者肌肉纤维化，上直肌大多挛缩无纤维化。主动收缩试验显示上斜肌和下直肌肌力弱。肌电图检查下直肌与上斜肌仍有放电现象可除外下直肌和上斜肌缺如。上直肌放电量正常可排除上直肌纤维化。说明先天性发病原因与下直肌和下斜肌发育不良有关。后天性麻痹患者多有外伤和眶内炎症(如球后脓肿等)病史。

　　减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用

　　1.单独下直肌麻痹 先天性下直肌麻痹常为轻度，早期无明显上斜，仅有轻度上隐斜或只有向颞下方注视时出现垂直复视，可有轻度代偿头位，当失代偿后可出现复视及患眼明显外上斜视。眼球外下方运动时受限明显。同视机检查可在第一眼位和颞下方位患眼高于健眼。

　　2.单独上斜肌麻痹 临床上较多见，轻度麻痹时在第一眼位可维持双眼单视而不显斜视。代偿头位极轻时也常不引起注意，当患眼内转时，直接拮抗肌下斜肌功能过强使眼位向内上偏斜。上斜肌麻痹较重时，复视明显，患者采用一定程度的代偿头位以取得双眼单视。Bielschowsky歪头试验阳性，即头向内下方运动时功能不足，而向鼻上方转动时则功能过强(下斜肌功能亢进)。同视机检查患眼在第一眼位和内下方位时均高于健眼，并伴有外旋斜。

　　3.先天性下直肌缺如 在先天性眼外肌缺如中以下直肌缺如最为常见，亦可合并下斜肌缺如或内、外直肌向下方移位及眼球的先天发育异常。本病自出生或生后几个月即发生上斜，且随年龄增大上斜加重。视力多为弱视或重度视力不良。上斜度一般均大于50△，合并水平斜视者，以外斜多见，外斜度≥20△。多无明显的代偿头位。肌电图检查下直肌无放电现象。牵拉试验显示上直肌明显挛缩亢进，以致眼球不能下转或仅达中线。

　　无需特殊实验室检查。

　　单眼双下转肌麻痹的诊断除具备上述临床特征外，应做如下检查以助诊断：

　　1.牵拉试验 被动牵拉试验显示上直肌有机械性牵制，主动收缩试验显示下直肌与上斜肌肌力弱。

　　2.肌电图检查 上直肌肌电图放电量正常排除肌纤维化，下直肌和上斜肌均有放电现象但放电量较弱，排除下直肌和上斜肌缺如。