肾病综合症简介：肾病综合症(nephrotic syndrome，NS)是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 小儿原发性肾病综合征,小儿肾综
- 肾
- 无传染性
- 10%
- 所有人群
- 无力,面色苍白,皮肤干燥
- 小儿脑水肿与颅内高压综合征
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 儿科,肾内科,内科
- 药物治疗
- 市三甲医院约（5000-10000元）
- 尿常规,肾功能,尿纤维蛋白降解产物
- 常见药品
- 环孢素软胶囊,雷公藤多苷片,雷公藤多苷片
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疾病症状：
一、症状
1.发病年龄和性别
以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小，紧腅性偏长。男比女多，男：女约为1.5～3.7∶1。
2.常见症状
1)大量蛋白尿和低白蛋白血症：是诊断的必备条件。
2)水肿：为可凹性。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身，同时尿量减少。可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。
3)蛋白质营养不良，原因：长期蛋白质丢失，皮肤干燥，面色苍白，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱。精神萎靡，倦怠无力，食欲减退。或会因肠粘膜水肿和或伴感染等因素而出现腹泻。病期久或反复发作作者发育落后。
3.肾病综合征
1)大量蛋白尿：尿蛋白：24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。持续2周以上。
2)低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。
3)高胆固醇血症：胆固醇大于5.7mmol/L(<220mg%)。
4)水肿：水肿可轻可重
4.肾炎性肾病综合征
在具有肾病综合征的四大特征基础上，具有下列四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。
1)血尿：尿红细胞超过10个/Hp(指分散在2周内进行的3次以上离心检查)。
2)持续或反复出现高血压：学龄前儿童超过16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，学龄儿童超过17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，并排除因肾上腺皮质激素所致。
3)持续性氮质血症：不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超过10.7mmol/L(30mg/dl)。
4)血清总补体量(CH50)或C3持续或反复降低。血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。
5)低补体血症。
5.难治性肾病
1)激素耐药：足量激素8周无效或有部分效应
2)频繁复发或反复
3)激素依赖。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗，对原发病的分析有助治疗。
6.高凝状态的患儿，表现
凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，或是肾静脉血栓形成。
二、诊断标准
根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。
疾病病因：
一、发病原因
病因不清楚，多因呼吸道感染、过敏反应等而触发。
二、发病机制
1、大量蛋白尿
以肾小球病变为主，是由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。
2、微小病变型肾病综合征
1）淋巴细胞产生29kd的多肽，导致肾小球滤过膜多阴离子减少。
2）刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生肾小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，直接引起蛋白尿。
3）淋巴细胞分泌可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor，SIRS)。
3、非微小病变型肾病综合征
1）通过免疫反应，激活补体及凝血、纤溶系统，以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏。
2）通过血压增高、血糖增高等非免疫机制，或出现基底膜结构缺陷而破坏筛屏障。
4、低白蛋白血症
1)大量血浆白蛋白自尿中丢失。
2)蛋白质分解的增加
当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外还可影响脂类代谢。
5、高胆固醇血症
1)可能是低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加，使与白蛋白经共同合成途径得脂蛋白合成增加。
2)脂蛋白脂酶活力下降
一般血浆白蛋白<30g/L，即出现血胆固醇增高，如白蛋白进一步降低，则三酰甘油也增高。
6、水肿
1）低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。
2）血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。
3)水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化，引起水钠潴留。
4)其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。
疾病预防：
肾病综合症预防
1、平时要合理安排生活作息制度，加强身体锻炼，同时应避免过劳。
2、保证营养均衡，增强体质和机体抵抗力。
3、注意个人卫生及环境卫生的清洁
4、保持心情轻松愉快，强化自我保健意识。
5、积极防治感染病灶、积极防治慢性肾病。
6、注意自身监测。
自觉身体不适时，如出现了夜尿多、食欲减退、腰部不舒服感或酸胀感，尤其早晨起床后出现眼睑颜面部浮肿及排尿异常，则提示有得肾脏病的可能，要及时到医院检查。
疾病鉴别：
肾病综合症鉴别
1、本病需与继发性肾脏损害相鉴别包括乙型肝炎相关肾病、狼疮肾炎、紫癜肾病、链球菌感染后肾炎、急进性肾炎等，以及药物所致肾脏损害相鉴别。
2、应询问肾脏病或蛋白尿的家族史以及既往存在的疾病或感染，伴发症状等均有助于确诊。
疾病检查：
一、尿常规
1、蛋白尿
1）2周连续3次定性≥ ( )。
2）24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg·d)。婴幼儿可检测任意一次尿蛋白/肌酐>2.0。
3）国际小儿肾脏病学会(ISKDC)建议>40mg/(m2·h)。
4）单纯性肾病综合征为选择性蛋白尿，选择指数(SPI)>0.2。
2、尿纤维蛋白原降解产物(FDP)
1）有助于肾小球病分类。
2）连日多次测定尿FDP<1.25µg/ml，多为原发性肾小球肾病(微小病变型肾病)。
3）尿FDP持续增高，多为增生型、膜增生型或急进性新月体肾炎。
3、其他
可见透明管型或颗粒管型，肾炎性肾病可见血尿(离心尿红细胞>10个/Hp)。
二、血象
1、红细胞沉降率增快
持续低补体血症。
2、高脂血症
1）主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症。
2）血胆固醇≥5.7mmol/L，婴儿则≥5.2mmol/L，三酰甘油>1.2mmol/L。
3）(32)低白蛋白血症：血浆白蛋白<30.0g/L，婴儿则<25.0g/L。白/球蛋白倒置。
三、肾功能
1、一般正常，少尿期尿素氮轻度升高。
2、蛋白电泳
3、α2-球蛋白明显增高，γ-球蛋白降低。
四.其他
1、X线检查
1）可发现慢性肾静脉血栓。
2）症状：肾增大、输尿管有切迹。
2、B超检测
也可检出慢性肾静脉血栓，必要时肾静脉造影以确诊。
疾病就诊：
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有无大量蛋白尿等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
疾病治疗：
肾病综合症一般治疗
肾病综合症西医治疗
一）一般治疗
1、休息和生活制度：
1）除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。
2）病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
2、饮食：
低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。
二）肾上腺皮质激素(下称激素)治疗
肾上腺皮质激素是能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药。
1、机制可能与下列因素有关：
1）免疫抑制作用。
2）利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)。
3）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白滤出。
2、用药原则：
1）选择生物半衰期12～36小时的中效制剂。
2）开始治疗时应用药足量，分次服用，使尿蛋白快速诱导阴转;
3)阴转后，维持治疗以隔日晨顿服为宜，减少对视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用。
4)维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药。
3、治疗方案：
1)初治方案：
①中长程疗法：
沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg)，分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6个月(中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周。然后改隔日2mg/kg，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月(长程疗法)。
②短程治疗：每日60mg/m2(总量不超过60～80mg)，分次服用，疗程4周，然后隔日40mg/m2，再服4周停用。
2)复发病例：
给予中长程治疗，疗程可至1～数年。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。
3)对激素依赖病例：
须参考用药及反复的病史，摸索能维持缓解的隔日剂量，长期维持，至少半年，以后再试减量。一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg，无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。
4)对激素耐药者：
①处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂。
②注意事项：
多属非微小病变型，故最好行肾穿检查。注意有无其他因素影响：如是否存在并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成，或同时用了影响激素疗效的药物。
5)甲基强的松龙静脉冲击治疗：
①特点：大剂量静脉给药，免疫抑制和抗炎作用强，能较快诱导尿蛋白阴转。
②适用于：激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。
③剂量为15～30mg/kg(总量不多于100mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时。每日或隔日1次，3次为1疗程，必要时1周后重复。冲击后48时，继以激素隔日口服。
④副作用：偶有面红震颤、恶心、味觉改变，还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。
4、副作用和并发症：
1)长期超生理剂量报用激素对机体的影响：
①脂肪代谢紊乱
表现：体脂分布异常、肥胖、库兴貌;
②蛋白质分解代谢加强：引起肌肉萎缩无力、氮负平衡、伤口愈合不良。
③水电解质紊乱：引起水钠潴留、高血压;
④糖代谢紊乱：引起高血糖和糖尿;
⑤钙磷代谢紊乱：引起高尿钙及骨质稀疏。
⑥胃肠道可发生消化性溃疡，甚至穿孔。
⑦神经精神：有欣快感、兴奋、失眠，严重时发生精神病、癫痫发作。
⑧易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散。
⑨其他：长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死，生长尤其是身高可受影响。
2)激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征：
1、反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统，使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至腺体萎缩。
2、突然停药或遇感染、手术等，肾上腺皮质分泌不足，可出现急性肾上腺皮质功能不全症状。
3、表现：恶心、呕吐、腹痛、休克前期乃至休克。
三）水肿治疗：
1、一般用激素后会出现利尿消肿，故可不用利尿剂。
2、高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。
四）免疫抑制剂治疗
1、适应证：
难治性肾病和/或激素副作用严重者。
(1)环磷酰胺：
剂量为2～2.5mg/(kg·d)，疗程8～12周，总剂量200～250mg/kg。
2、特点：
激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解，激素耐药者应用后或可能改善患儿对激素的效应。减少复发延长缓解期。
3、副作用：
近期：出现肝功能损害、胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎，对细菌病毒的易感性增高。
远期：对性腺产生影响，青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能，引起不育症。
4、注意事项：
1）1年禁忌反复应用
性腺损伤和用药剂量相关，故应用时应掌握适应证及剂量。
2)苯丁酸氮芥：
常用量每日 0.2mg/kg，疗程6～8周，总剂量不超过10mg/kg。特点：能减少激素敏感者的复发。副作用：与环磷酰胺相似，对性腺也有一定的损伤。或可发生白血病及实体瘤。
3)雷公藤多甙：
为卫茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用。剂量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服。疗程3个月。副作用：白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着。也可影响性腺功能，女性出现月经紊乱、闭经，男性精子活力或数量减低。
4)盐酸氮芥：
隔日快速静点或缓慢静脉推注，10～20次为一疗程。小剂量开始，第1次用1～2mg，后可渐增，直至0.1mg/kg。副作用：出现胃肠道症状，局部可致静脉炎。注意事项：用药前先给镇静剂以预防胃肠道症状。应选用较粗大静脉给药。
5)环孢毒素A：
剂量每日6～8mg/kg，常需监测血浓度以调整剂量。疗程8周。特点：能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞。适用于：激素效应者，包括激素毒副作用大者及激素耐药者。
5、毒副作用：
1）以肾毒性作用最明显。
2)急性肾毒性作用：表现为肾前性氮质血症。可逆性改变，与剂量相关。
3)慢性肾毒性作用：出现肾间质和小管病变。出现高血压、钠潴留、高血钾、高尿酸血症、肌酐清除率下降。另外，可致多毛、牙龈增生及低血镁等。
五）辅助治疗
1、抗凝剂的应用：
抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。
2、巯甲丙脯酸：
为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂。
可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少。特别适用于伴有高血压者。
3、左旋咪唑：
是免疫调节剂。
1）特别适用于常伴感染的勤复发或激素依赖者。
2)可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。
3)剂量为2.5mg/kg，隔日用药。
肾病综合症辨证论治
二、中医疗法
1、水肿、尿少
用车前草、萹蓄、金钱草、玉米须。
2、有血瘀症状者
加用益母草、丹参、当归、川芎、泽兰叶。
3、对脾气不足肾虚不固者
健脾固肾，用仙灵脾、白术、黄芪、山药、党参、茯苓、补骨脂、莬丝子、枸杞子。
4、用疫抑制剂过程中血白细胞计数下降
益气补血，用鸡血藤、黄精、益母草、当归、仙鹤草等。
5、激素诱导过程中如有舌质红、脉脉弦、面红兴奋
滋阴降炎
基本方：丹皮、元参、知母、生地、泽泻、黄柏、生甘草、龙胆草。
6、激素减量过程中
1)气虚、肾虚：加益气补肾药
基本方：黄芪、炙甘草、莬丝子、五味子。
2)阳虚：加补骨脂、仙灵脾
3)阴虚加女贞子、旱莲草，另服六味地黄丸。
疾病护理：
肾病综合症一般护理
肾病综合症护理
1、休息
2、调整饮食、减轻水肿
3、预防感染：
1)首先向患儿及家长解释预防感染的承要性，肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染又可导致病情加重或复发，严重感染甚至可危及患儿生命。
2)患儿与感染性疾病患儿分室收治，病房每日进行空气消毒，减少探视人数。
3)加强皮肤护现。由j‘高度水肿皮肤张力增加，皮下血循环不良，加之营养不良及使用激素等，皮肤易受损及继发感染，故注意保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣。保持床铺清洁、整齐。被褥松软，经常翻身;服商及腹股沟等处，每天探洗1—2次。水肿严重时，臀部和四肢受压部位可用气垫床。阴囊水肿可用棉垫或吊带托起。皮肤破损可徐碘伏预防感染。同时汁意门胜护埋，每日用苏仍水漱口2—3次。
4)严重水肿者应尽量避免肌内注射，以防药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染等。
5)严格执行各种大菌操作。
疾病饮食：
肾病综合症饮食原则
一、食疗方
1、注意保证病人的饮食：
2、给予足够的热卡，保证饮食合理化的结构比。
3、不应过分低盐以免出现低钠血症，可予盐1～2g/d。
4、蛋白摄入量应宜1～2g/(kg·d)，合并肾功能衰竭时宜低蛋白饮食<0.5g/(kgd)。
5、注意补充各种水溶性维生素及维生素D和钙锌等。
二、适宜食物
1、宜吃高蛋白有营养的食物；
2、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物；
3、宜吃高热量易消化食物。
三、不适宜食物
1、忌吃油腻难消化食物；
2、忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物；
3、忌吃高盐高脂肪食物。
